Arthrogriposis multiplex congenita МКБ Q74.3

Arthrogriposis multiplex congenita събирателен термин, който се прилага за голям брой различни синдроми, характеризиращи се с непрогресивни множествени контрактури, които се забелязват веднага след раждането.

Arthrogriposis multiplex congenita може да се означи още само като артрогрипоза. Аномалията се характеризира с наличие на множество контрактури и ограничаване на движенията в засегнатите стави. В класическия случай на arthrogriposis multiplex congenita се засягат ставите на ръцете, китките, лактите, раменете, бедрата, коленете и ходилата. В по-тежки случаи могат да бъдат засегнати и ставите между прешлените и челюстта. Налице е и мускулна слабост, която допълнително ограничава движенията.

Съществуват от 10 до 20 различни артрогрипозни нарушения, всички с подобни прояви. Въпреки това, най-честата форма на arthrogriposis multiplex congenita е известна като амиоплазия.

Съществуват много различни причини за arthrogriposis multiplex congenita, но обикновено аномалията е свързана с проблеми в растежа и развитието, намалени движения поради липса на пространство в матката, проблеми с развитието на гръбначния стълб през първите три месеца на бременността.

При засегнатите деца се като симптоми на артрогрипоза обикновено се наблюдават мускулна слабост, вътрешна ротация на рамото, пронация и удължаване на лакътя, деформация на гривнената става и дланите, анормална флексия на колянната става, криви крака. Интелектът е запазен в норма. Сетивните системи са нормално развити.

Диагнозата на arthrogriposis multiplex congenita може да се постави още по време на бременността чрез ултразвуково изследване. Около 20-та гестационна седмица може да се визуализира ненормалното положение на крайниците, което показва наличие на аномалия. В противен случай диагнозата може да се постави от ортопед въз основа на клиничните симптоми и находки.

Пълно лечение на arthrogriposis multiplex congenita липсва, но съществуват мерки, които помагат на децата да живеят пълноценен живот. Физикалната терапия е полезна за укрепване на мускулите и подобряване на обхвата на движенията. Arthrogriposis multiplex congenita не е прогресиращо заболяване, поради което засегнатите лица могат да водят продуктивен живот.