Срастване на пръстите на крак МКБ Q70.2

Срастването на пръстите на крак е състояние, което се характеризира с разрастване на различна тъкан между отделните пръсти, като могат да бъдат засегнати различен брой пръсти (синдактилия).

Това е доста често срещано заболяване с честота 1 на 2400 живи раждания. Два пъти по-често срещано явление при момчета, отколкото при момичета като в много от случаите е симетрично и обхваща еднакъв брой пръсти на двата долни крайника. Най-често срастването е между втори и трети пръст на крака. В по-рядко срещани случаи могат да бъдат засегнати и повече от два пръста.

Самата синдактилия е най-често срещаната вродена аномалия на крайниците, и като такава представлява интерес за изследване на факторите, поради които се получава. Това е нарушение в нормалното ембрионално развитите и диференциация, при която пръстите не се разделят на отделни придатъци. Това разделяне обикновено се случва между шестата и осмата седмица на ембриологичното развитие. Терминът синдактилия произлиза от гръцкия език - syn- ("с, заедно") и гръцкото съществително daktylos ("пръст, цифра"). Срастването на пръстите на крака може да бъде изолирана вродена аномалия, може и да бъде установено във връзка с други аномалии като например полидактилия, краниофациални синдроми и други. Срастването може да се образува от различни тъкани като кожа, костна тъкан, съдове, мускули и нерви.

Класификацията на състоянието се основава на тежестта на клиничното представяне. Синдактилията може да се класифицира като проста, когато включва само меки тъкани (мембранозна синдактилия). Срастването на пръстите на крака може да бъде непълно и пълно. Сложната синдактилия или синдактилия на пръстите на крака, комбинирана със синостоза, включва и разрастване на костна тъкан между пръстите или нокът на съседни пръсти. В този случаи синдактилията се означава като плътна.

По-голямата част от синдактилиите се срещат изолирано и без известна етиологична причина. Факторите, които могат да окажат влияние на вътрематочната среда, като експозиция на тератогенни агенти, вирусни инфекции или други заболявания в ранна бременност, са предложени като хипотеза за възможна причина. Някои от тези тератогенни фактори са злоупотреба с алкохол, експозиция на радиационни лъчения, тютюнопушене, използването на антибиотици, забранени по време на бременност и др.

10-40% от случаите имат положителна семейна история. Когато синдактилиите се появяват сами и е положителна фамилната история, състоянието винаги се унаследява автозомно-доминантно. Доминиращият ген обаче показва намалена пенетрантност и променлива експресивност, така че състоянието варира значително от поколение на поколение.

Пръстите на долния крайник обикновено се разделят около 44-46-тия ден от ембрионалното развитие. Повечето синдактилии се появяват през този период от време и се дължат на нарушаване в процеса на програмираната клетъчна смърт (апоптоза), която предизвиква обратно развитите на ембрионалната междупръстова тъкан и позволява образуването на отделни пръсти. Обикновено тази тъкан дегенерира от дистално към проксимално, което обяснява различните видове синдактилии (пълна и непълна).

Срастването между пръстите на краката обикновено се среща като отделна вродена аномалия, но може и да е асоциирана с различни синдроми като:

• Синдром на Карпентър (рядко генетично заболяване с честота 1 на 1 милион, което се характеризира с деформация на черепа, срастване между пръстите, деформация на зъбите и затлъстяване)
• Синдром на Аперт (аномалии на костите на черепа и крайниците, фертилитет от недоразвити полови органи, краниофациални аномалии)
• Синдром на Едуардс (микроцефалия, малка долна челюст, срастване между пръстите, сърдечни пороци и изоставане в умственото развитие)
• Синдром на Пфайфър (абнормално срастване между костите на черепа, аномалии на горните и долните крайници)
• Синдром на Милър (мандибуларна хипоплазия, вродени сърдечни малформации, феморална хипоплазия, изоставане в умственото развитие, предразположеност към дихателни заболявания, епилепсия, аномалии в развитието на кората на главния мозък)

От огледа на крака при прегледа се установява броят на срасналите пръсти. При по-нататъшно изследване може да се установи и да се направи разлика между проста и сложна синдактилия. Наличието на активни стави с добре дефинирани извивки показва нормална ставна анатомия. Липсата на движение между върховете на пръстите и срастване в кожните придатъци (ноктите) говори за синдактилия със синостоза. Когато синдактилията е част от някой от синдромите, при които може да се среща, се изисква клинично изследване на целия горен крайник, долен крайник, глава (лице) и гръден кош.

Рентгеново изследване трябва да бъде задължително включено в първичната оценка на малформацията. В диференциално-диагностичен план рентгеновото изследване е много важно за разграничаване на различните видове синдактилия и оценка на дефекта с цел обсъждане за оперативна намеса. Диагнозата на пълното срастване на пръстите на краката се потвърждава със самото рентгенографско изследване.

Синдактилия на пръстите на крак, комбинирана със синостоза е чисто козметичен проблем, на който лечението е единствено оперативно. Ако е синдактилията на крака е минимална без синостоза (образуването на костна тъкан на мястото на срастването между отделните пръсти на ръцете или краката) и не нарушава способността за извършване на нормални дейности като ходене, бягане и други, може и да не се оперира (изборът е изцяло на пациента).

Въпреки че не е научно доказано, някои смятат, че това състояние може да позволи леко предимство, особено в атлетиката. Като се има предвид, че палецът е основният източник на баланс, срастването между втория и третия пръст увеличава баланса може да бъде полезно в атлетиката. Срастването обаче от своя страна ограничава движението на пръстите на краката.

Психологически стрес може да възникне при страх на хората с това заболяване и това как ще реагират хората около тях. Много от хората със синдактилия на пръстите на краката могат физически да усещат как се допират двата пръста, което им създава постоянен дискомфорт. Това се дължи на факта, че нервите на срасналите пръсти се развиват напълно и независимо един от друг.

Лечението се състои в разделяне на срасналите пръсти като обемът на операцията зависи от вида на синдактилията (проста, сложна, пълна, непълна), и от броя на засегнатите пръсти.

Преценката на хирурзите за това кога е най-добре да се предприеме оперативна интервенция за срастването между пръстите на крака е различна. Въпреки това, повечето експерти са на мнение, че детето трябва да е поне на няколко месеца, преди да се предприеме тази операция. Всеки случай се преценява индивидуално и зависи от засегнатите пръсти, както и от обхвата и сложността на състоянието. Възможно е наличие и на други малформации, с които трябва да се съобрази лекуващият лекар преди оперативното лечение на ръката.

Разделяйки срасналите пръсти, се осигурява свободни движения на пръстите, независими един от друг. Тази процедура има за цел да възстанови пълната функционалност на пръстите на краката. Ако срастването е от сложен тип се препоръчва разделянето на хирургичната намеса на няколко етапа, което намалява риска от усложнения.
                       

Както всяка хирургична интервенция, и тази крие своите рискове от усложнения. Някои от усложненията, които могат да възникнат след хирургично разделяне на пръстите на крака, са:

• исхемизиране на разделения участък
• потъмняване на кожата при използване на кожна присадка
• инфектиране на раната
• повторно срастване между пръстите при неправилно поставяне на превръзките след операция
• контрахиране на раната