Недесцендирал тестис МКБ Q53

› Въведение

› Честота и причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение 

› Усложнения

› Прогноза

Въведение

Крипторхизъм, най-често срещаната вродена аномалия, засягаща мъжката полова система, се характеризира с липса на единия или двата тестиса от скротума. Приблизително 3% от доносените и 30% от недоносените бебета от мъжки пол се раждат с недесцендирал тестис.

Спускането на тестисите обикновено се случва до седмия месец на бременността. Въпреки това, около 80% от тестисите десцендират през първите 3 месеца след раждането. Крипторхизъм може да бъде едностранен или двустранен, като по-често се засяга десния тестис. Двустранен крипторхизъм се наблюдава при приблизително 10% от всички пациенти с неспуснати тестиси.

Лекарите основно се ориентират с помощта на палпация за локализиране на тестиса, които са разположени предимно в ингвиналния канал, в някои случаи могат и да липсват. Приблизително 20% от тестисите не се палпират. Спонтанното десцендиране е малко вероятно, ако тестисът не е слязъл до 6 месеца и трябва да се обмисли хирургична намеса.

Без хирургична интервенция, неспуснатият тестис десцендира през първите 3 месеца от живота. Въпреки това, ако тестисът не се спусне, препоръчително е извършването на орхиопексия на възраст между 6 и 18 месеца, за да се препозиционират тестисите в скротума, като по този начин се намалят рисковете от потенциално безплодие и трайно увреждане на тестиса.

Тестисът може да бъде разположен навсякъде по протежение на пътя на спускане, като в зависимост от неговата локализация се класифицира като хипопластичен, ектопичен, разположен високо в корема, локализиран в ингвиналния канал или напълно липсващ.

Недесцендирал тестис може да доведе до дългосрочни усложнения, включително намален фертилитет, повишен риск от тумори на тестисите, торзио на тестис, ингвинална херния и психологична травма. Приблизително 10% до 30% от индивидите с едностранно неспуснат тестис могат да получат безплодие, като рискът е доста по-висок при двустранен крипторхизъм.

Крипторхизмът се свързва с мъжко безплодие в зряла възраст, главно поради лошо качество на спермата, което може да бъде свързано с компрометирана функция на Сертолиевите клетки и нейното въздействие върху функцията на клетките на Лайдиг. Крипторхизмът, хипоспадията, ракът на тестисите и лошото качество на спермата колективно представляват синдром на дисгенезия на тестисите.

Честота и причини

Крипторхизъм се наблюдава при 3% от доносените новородени бебета, като това разпространение намалява до 1% при бебета на възраст от 6 месеца до 1 година. Разпространението на крипторхизъм е 30% при недоносени новородени от мъжки пол. Това повишено разпространение подчертава значението на внимателното проследяване на развитието на тестисите и обмислянето на навременни интервенции, когато е необходимо. За крипторхизъм е известно, че има известна наследственост.

Нормалната ос хипоталамус-хипофиза-гонади е предпоставка за нормално слизане на тестисите, тъй като координира хормоналните сигнали, необходими за процеса на развитие. Липсата на тестис се свързва с абдоминални крипторхидни тестиси, главно когато са разположение проксимално на външния пръстен на ингвиналния канал.

Причината за крипторхизъм често е неясна при доносени бебета, което го прави често срещана, но спорадична, идиопатична вродена аномалия. Смята се, че комбинация от генетични фактори, въздействия по време на бременността и влияние на околната среда могат да нарушат хормоналните и физическите процеси, които влияят върху развитието и десцендирането на тестисите.

Теглото при раждане е основният рисков фактори за неспуснати тестиси, следван от фамилната анамнеза. Освен това други потенциално допринасящи рискови фактори включват:

• Консумация на алкохол по време на бременността
• Тютюнопушене
• Използване на ибупрофен
• Диабет
• Ин витро оплождане
• Експозиция на майката на диетилбестрол
• Затлъстяване
• Прееклампсия
• Излагане на пестициди
• Недоносени бебета

Патофизиология

Недесцендиралият тестис се характеризира с някои особености. Той обикновено изостава в развитието си, тъй като температурата в коремната кухина е с 2-3 градуса по-високата в сравнение със скроталната торба. В тестиса се развиват различни промени, които след 10-тата година остават трайни. Тези тестиси са малки, атрофични и негодни да осъществяват сперматогенеза, докато вътрешната секреция е запазена. Освен това тестисът разположен в слабинния канал, се излага на травмиране, което може да доведе различни усложнения за в бъдеще. Това налага лечението им, макар, че с него не бива да се бърза много, тъй като в голяма част от случаите задържаните тестиси се спускат в скротума до края на първата година.

Симптоми

Задържаният в корема тестис не дава субективни оплаквания, освен липсата на тестис в скроталната торбичка. Когато тестисът е задържан в слабинния канал, той се опипва като малко, подвижно болезнено образувание. В такива случаи по-големите момчета, могат да се оплакват от неприятни, притеглящи болки при силни движения или превивания на тялото.

Понякога се установява и лъжлива задръжка на тестиса или така наречения "асансьорен тестис", когато при хващане и опъване тестиса лесно слиза в скроталната торба, но след това заема предишното си положение. Това състояние не налага оперативно лечение, тъй като в периода на половото съзряване обикновено той слиза напълно в скротума. При нужда може да се подпомогне с хормонално лечение.

Диагноза

Най-очевидният признак при пациент с крипторхизъм е липсата на осезаем скротален тестис. Често са налице ингвинална херния и намалени скротални бръчки. Задълбочен преглед на цялата ингвинална и тазова област, включително оценка на другия тестис, е от съществено значение. Ако скротумът показва нормални бръчки и съдържа тестис, това може да предполага прибиране на тестис, което обикновено не изисква допълнително лечение. Въпреки че промените в скротума често се наблюдават при крипторхизъм, пациентите могат да имат и допълнителни признаци и симптоми.

Рутинното използване на ултразвук като цяло е безполезно, тъй като проявява ограничена чувствителност и специфичност при локализиране на непалпируеми тестиси.

Двустранният крипторхизъм с осезаеми тестиси може да бъде решен чрез оперативно лечение, въпреки че имат известен дебат относно оптималното време за тази интервенция. Някои експерти се застъпват за две отделни процедури, позволяващи пълното възстановяване на единия тестис, преди да се пристъпи към възстановяване на контралатералния. Въпреки че този подход гарантира оцеляването на поне един тестис, той изисква подлагане на малко дете на две отделни процедури и анестезия. Безплодие се наблюдава при 35% до 75% от мъжете, които първоначално са имали двустранен крипторхизъм в детството.

Лечение

Лечението при недесцендирал тестис основно се разделя на хормонална терапия и хирургично лечение.

Хормонална терапия

Според последни данни лекарите се съветват да не прилагат хормонална терапия за предизвикване на спускане на тестисите, като се позовават на ниски нива на отговор и липса на дългосрочна ефикасност. Насоките на Американската педиатрична асоциация препоръчват употребата на хормони при пациенти с неспуснат тестис, свързан със синдром на Прайдър-Уили.

Хормоналното стимулиране се индуцира с хориомонгонадотропин (hCG). Този подход е мотивиран от предпочитанието да се избягва анестезия при бебета с нисък мускулен тонус и с висок риск от подлежащ респираторен компромис. Хорионгонадотропин е основният хормон, който се използва за хормонална терапия. Докладваният процент на успех за този метод на лечение варира от 5% до 50%.

Хормоналната терапия често се счита за по-рентабилна алтернатива на оперативното лечение, с минимален риск от усложнения. Въпреки това, скорошен мета-анализ на резултатите от различни клинични проучвания установи, че хормоналното лечение не показва по-голяма ефективност от плацебо.

Хирургично лечение

Съгласно насоките на Американската педиатрична асоциация, операцията се препоръчва при вродени неспуснати тестиси на възраст между 6 и 18 месеца. Много специалисти подкрепят ранна хирургична интервенция, често около 6 месеца, за оптимизиране растежа на тестисите и запазване на плодовитостта. Освен това, извършването на процедурата в по-млада възраст е за предпочитане, тъй като разстоянието, на което тестисите трябва да бъдат преместени, се увеличава с възрастта на детето.

За съжаление много млади момчета не се подлагат на орхидопексия в рамките на препоръчителните срокове за операция. Проучване показва, че 70% от тези с неспуснати тестиси са претърпели операция най-малко 6 месеца по-късно от препоръчаното. За всяко 6-месечно забавяне на извършването на орхидопексия, пациентите могат да получат 1% намаление на плодовитостта, 5% увеличение на необходимостта на от асистирани репродуктивни техники и 6% повишен риск от развитие на злокачествено заболяване на тестисите по-късно в живота.

Хирургично лечение се препоръчва незабавно след поставяне на диагнозата за придобити неспуснати тестиси и заклещени неспуснали тестиси. Обратно, препоръчва се ежегоден физикален преглед за прибиращи са тестиси поради докладвания риск от 2% до 50% потенциално преминаване на прибиращ се тестис в придобит неспуснат тестис. При осезаеми неспуснати тестиси се препоръчва извършване на ингвинална или скротална орхиопексия.

Усложнения

Орхиопексията се свързва с две основни тестикуларни усложнения - атрофия и асцендиращ тестис. Тези усложнения се появяват приблизително в 1% от случаите при палпируеми тестиси. Процентът нараства до около 5% за лапароскопски орхиопексии. Свръхскелетирането на семенната връв, което води до загуба на тестис, представлява тежко усложнение на орхиопексията.

Усложненията, до които може да доведе тази аномалия, са:

• Херния
• Възпалителни процеси на тестиса
• Торзио (усукване) на тестиса
• Злокачествен тумор
• Стерилитет

Прогноза

При правилна диагноза и лечение прогнозата за крипторхизъм е добра. Съществува обаче повишен риск от рак на тестисите и безплодие в сравнение с общата популация. Датско проучване, включващо 6000 мъже, показва, че индивиди с анамнеза за крипторхизъм показват хипофункция на тестисите, 30% намаление на концентрацията на сперматозоиди и намалена функция на Лайдиговите клетки.

Изображения: freepik.com