Гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения МКБ N08.2

Засягането на бъбречните гломерули при заболявания на кръвта и имунната система се нарича гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения.

Гломерулите представляват част от бъбречния нефрон, в който протича филтрацията на кръвта и образуването на първичната урина.

Увреждането им може да настъпи при някое от следните заболявания и състояния: криоглобулинемия, дисеминирана интравазална коагулация, хемолитично - уремичен синдром, пурпура на Shonlein - Henoh и сърповидно-клетъчна анемия.

Към гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения принадлежат гломерулни увреждания при криоглобулинемията.

Криоглобулинемията представлява състояние, при което в серума на пациента се намират протеини (криоглобулини), които при ниски температури образуват преципитати. Тези преципитати се отлагат по кръвоносните съдове и стесняват луменът им, с което нарушават доставянето на кръв в периферните тъкани. Повече за етиологията, клиниката и лечението на криоглобулинемията можете да прочетете тук.

Засягането на бъбречните гломерули при криоглобулинемия може да настъпи в резултат от тромбоза на бъбречната артерия (при тип I криоглобулинемия) или при отлагане на имунни комплекси (при тип II). Клиничната изява става предимно с изолирана протеинурия или хематурия, по-рядко направо с нефрозен, нефритен синдром или остра бъбречна недостатъчност. Най-честият хистологичен вариянт е мембранопролиферативен гломерулонефрит.

Лечението на гломерулното засягане при криоглобулинемия е свързано с рехидратация, прилагане на кортикостероиди и имуносупресори.

Към гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения принадлежат гломерулни увреждания при дисеминиранта интравазална коагулация.

Дисеминиранта интравазална коагулация е комплексно нарушение на хемостазата, протичащо с три типични фази: на хиперсъсирваемост, на намалена съсирваемост и асисърваемост. Това състояние е животозастрашаващо, като в първата му фаза се образуват тромби, нарушаващи кръвоснабдяването на различни органи и тъкани (включително и бъбреците), а в следващите две фази- точно обратното настъпват спонтанни кръвоизливи поради изчерпване на факторите на кръвосъсирването. Повече за етиологията, патогенезата, симптомите и лечението при ДИК- синдром можете да откриете тук.

Засягането на бъбречните гломерули при дисеминирана интравазална коагулация става под формата на тромботична микроангиопатия с изява на остра бъбречна недостатъчност. На фона на клиничната картина на ДИК- синдрома урината на пациента намалява под 500 мл на денонощие, появява се гадене, повръщане, нарушения в сърдечния ритъм, повишение на азотните тела в серума.

Лечението при остра бъбречна недостатъчност, свързана с ДИК- синдром става с прилагането на хепарин, адекватна рехидратация и диуретици.

Към гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения принадлежат гломерулни увреждания при хемолитично - уремичният синдром.

Хемолитично - уремичният синдром включва хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност. При него в резултат на отделяне на голямо количество бактериални токсини, се активират факторите на кръвосъсирването с образуване на микротромби в тъканите и органите. Така се изчерпват наличните тромбоцити (настъпва тромбоцитопения), поради стеснените от тромби кръвоносни съдове настъпва интравазална хемолиза (разрушаване на еритроцитите поради твърде тесните артериоли) и преренална бъбречна недостатъчност.

Повече за хемолитично - уремичния синдром можете да видите тук.

Лечението на хемолитично - уремичния синдром е комплексно. Прилага се адекватна рехидратация, антибиотици, диуретици, а при нужда и хемодиализа.

Към гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения принадлежат гломерулни увреждания при пурпурата на Shonlein - Henoh.

Пурпурата на Shonlein - Henoh, наричана още алергична пурпура, представлява увреждане на капилярните стени в резултат на отлагане на имунни комплекси по тях. Така се повишава капилярната пропускливост и в околните тъкани преминават еритроцити и ексудат.

При засягане на гломерулните капиляри в урината се появява завишено количество белтък, еритроцити, по лицето и крайниците се появяват отоци, понякога се повишава и кръвното налягане. При деца състоянието обикновено протича като безсимптомна хематурия, но при възрастни често се достига до терминална бъбречна недостатъчност, където единственото лечение е бъбречна трансплантация.

Повече информация за алергичната пурпура можете намерите тук.

Лечението на гломерулните увреждания при пурпура на Shonlein - Henoh цели да укрепи съдовата стена: прилагат се кортикостероиди, пефлавит, витамин С и други медикаменти. При тежко увреждане на бъбречната функция пациентът се изпраща за хемодиализа.

Към гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения принадлежат гломерулни увреждания при сърповидно-клетъчната анемия.

Сърповидно-клетъчната анемия представлява генетичен дефект, при който се синтезира анормален хемоглобин S. Така при определени условия (тежко боледуване, ацидоза, хипоксия и други) еритроцитите променят нормалната си биконкавна форма в сърповидна. Тази промяна се изявява като т. нар. сърповидно-клетъчна криза: променената форма на еритроцитите ги предразполага към по-лесното им разрушаване в кръвоносните съдове (интравазална хемолиза). Паралелно с това се повишава вискозитетът на кръвта и се образуват микротромби.

Увреждането на бъбреците при сърповидно-клетъчна анемия може да настъпи под форманта на остра папиларна некроза или хронична бъбречна недостатъчност с протеинурия, хематурия и артериална хипертония. Освен това в резултат на голямото количество освободено от еритроцитите желязо, то се натрупва в бъбречната тъкан- ренална хемосидероза.

Повече за етиологията, патогенезата, диагностиката, клиниката и лечението на сърповидно-клетъчната анемия можете да прочетете тук.

Лечението на бъбречните увреждания при сърповидно-клетъчна анемия става задължително в болнична обстановка с кръвопреливане, подаване на достатъчно кислород, корекция на алкално-киселинното равновесие. а при терминална бъбречна недостатъчност - хемодиализа и бъбречна трансплантация.