Запушване на дуктус холедохус МКБ K83.1

› Въведение

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Диференциална диагноза 

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Нарушенията на жлъчните пътища засягат значителна част от световното население и преобладаващата част от случаите се дължат на наличието на конкременти в жлъчните пътища и жлъчния мехур. В САЩ 20% от хората на възраст над 65 години имат камъни в жлъчката и всяка година се съобщават 1 милион новодиагностицирани случаи на камъни в жлъчката.

Самата жлъчка представлява екзокринната секреция на черния дроб и се произвежда непрекъснато от хепатоцитите. Съдържа холестерол, билирубин и жлъчни соли, които подпомагат усвояването на мазнините. Половината от секретираната жлъчка отива директно към дванадесетопръстника, а останалата част се съхранява в жлъчния мехур.

Стриктурите и стенозите на жлъчните пътища е рядко, но предизвикателно клинично състояние, което изисква мултидисциплинарен подход.

Запушване на дуктус холедохус на жлъчните пътища може да протече асимптоматично, но може и да предизвика животозастрашаващи усложнения като на пример холангит, чернодробен абсцес и вторична билиарна цироза. Може да доведе до настъпване на чернодробна кома, а понякога може да се прибави вторична инфекция, която да усложни хода на аномалия.

Запушване на дуктус холедохус включва:

• Оклузия
• Стеноза
• Стриктура

Запушването на дуктус холекохус може да бъде вродено и придобито.

Вродената атрезия (запушване) на дуктус холедохус е сериозно вродено заболяване, при което още в първите дни след раждането се наблюдава жълтеница, която е по-интензивна от обикновената жълтеница при новородените и не изчезва като нея.

Придобитото запушване на дуктус холедохус може да се причини от възпаление на жлъчните пътища, травма, първичен склерозираш холангит, полиартеритис нодоза, кисти, увеличени лимфни възли, панкреатит, травматични наранявания по време на операция, инфекции (СПИН), паразити, доброкачествени и злокачествени новообразувания на жлъчното дърво, други тумори на съседни органи. Малигнените тумори са най-често първичен рак на дуктуса или външна компресия на дуктуса от неоплазма на съседни органи (жлъчен мехур, черен дроб или панкреас).

В зависимост от характера на увреждането стриктурите могат да бъдат единични или множествени.

Причини

Някои от най-честите причини за запушване на жлъчните пътища включват:

• Жлъчни конкременти - жлъчните камъни са най-честата причина за обструкция на дуктус холедохус. Ако са достатъчно големи на размер, те могат да блокират жлъчните канали.
• Рак на жлъчните пътища или панкреаса - всичките екзогенни процеси, особено злокачествените новообразувания на жлъчния мехур и панкреаса, могат да доведат до жлъчна обструкция.
• Травматично увреждане - може да е резултат от нараняване, което се получава по време на медицинска процедура, като операция на жлъчния мехур или ендоскопия.
• Кисти на дуктус холедохус

Като рискови фактори за запушване на диктус холедохус се посочват някои от следните състояния:

• Камъни в жлъчката
• Хроничен панкреатит
• Скорошна жлъчна операция
• Коремна травма или нараняване
• Прием на имуносупресори (медикаменти, потискащи имунната система)

Патофизиология

Жлъчната обструкция се отнася до запушване на всеки канал, който пренася жлъчката от черния дроб до жлъчния мехур или от жлъчния мехур към тънките черва. Това може да се случи на различни нива в жлъчната система. Основните признаци и симптоми на жлъчната обструкция са резултат директно от натрупването на билирубин и жлъчни соли в кръвта.

Екстрахепатална обструкция на потока на жлъчката може да се появи в жлъчния мехур или жлъчните пътища като една от причините може да бъде и външна компресия. Като цяло камъните в жлъчката са най-честата причина за жлъчна обструкция. Други причини за запушване на дуктус холедохус включват злокачествено заболяване, инфекция и билиарна цироза. Външно притискане може да възникне най-често от злокачествен процес на главата на панкреаса или тежък панкреатит. Независимо от причината, механичният иктер причинява предимно конюгирана хипербилирубинемия.

Симптоми

При липса на симптоми от страна на първичното заболяване, повечето пациенти със запушване на жлъчните пътища остават асимптоматични, до момента, когато настъпи пълно запушване на дуктуса, което да причини повишено налягане в жлъчния мехур.

Понякога пациентите могат да имат периодични епизоди на болка е горният десен квадрант (жлъчни колики), със или без лабораторни характеристики на запушване на жлъчните пътища. Пациентите най-често са с характеристики на обструктивна жълтеница. От време на време, клиничната картина може да представи драматично със сепсис и хипотония поради възходящ холангит.

Клиничните прояви на обструктивна жълтеница може да се развият бързо или бавно, в зависимост от основната причина. Пациентите могат да съобщят за болка в горния десен квадрант, абдоминален дискомфорт, сърбеж, жълто оцветяване на кожата и стеаторея. При болните с хронична холестаза може да появят ксантоми около очите, гърдите, гърба, и по екстензорните повърхности на крайниците. Може да настъпи загуба на тегло, недостиг на калций и мастноразтворими витамини. Пациентите могат да съобщят за анорексия, гадене, повръщане и кахексия.

Диагноза

Диагнозата се поставя от анамнезата, клиничната картина, лабораторни и инструментални изследвания. От лабораторните изследвания има повишени алкална фосфатаза, гама - глутамил транспептидаза (ГГТ), повишен билирубин и трансаминази.

Ехографското изследване констатира разширени жлъчни пътища, но не диагностицира причината за запушването. По-точни методи са КТ и ЯМР. При някои пациенти може да е необходима ЕРХП за окончателно диагностициране на причината и има предимство за терапевтични възможности.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на запушване на дуктус холедохус е изключително широка и обхваща множество патологични състояния. Сред тях са:

• Панкреатит
• Цироза
• Хепатит Б
• Тумори на жлъчен мехур и панкреас

Лечение

Основната цел на лечението е да се облекчи жлъчната обструкция. Ако запушването се дължи на конкремент в дуктус холедохус един от основните използвани методи е ЕРХП (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография). Представлява миниинвазивен ендоскопски метод, при който се прави стентиране на жлъчните пътища.

Когато запушването не може да бъде повлияно от ЕРХП, се използват различни хирургични техники. Жлъчният мехур се отстранява хирургично, ако запушването е причинено от конкременти. За предпочитане е лапароскопската холецистектомия, която е златен стандарт и е една от най-често извършваните хирургични интервенции.

При съмнение за инфекция се използват различни широкоспектърни антибиотици. Ако запушването е причинено от злокачествено новообразувание, каналът може да се наложи да се разшири. Тази процедура се нарича ендоскопска или перкутанна дилатация.

Прогноза

Ако запушването не се коригира, това може да доведе до животозастрашаваща инфекция и силно повишаване на стойностите на билирубин в кръвта. Ако обструкцията е за по-дълъг период от време, може да се стигне до хронично чернодробно заболяване. Повечето обструкции могат да бъдат лекувани с ендоскопия или хирургия. При обструкция, причинена от злокачествено заболяване, прогнозата е по-лоша.

Ако жлъчната обструкция не бъде третирана, възможните усложнения включват инфекции, сепсис, билиарна цироза и др.

Изображения: freepik.com