Ахалазия на кардията МКБ K22.0

Заболяването ахалазия на кардията се характеризира със силно намаление до пълна липса на перисталтика на тялото на хранопровода, съчетана с невъзможност на долния езофагеален сфинктер (ДЕС) да се отваря при преглъщане. Ахалазия на кардията е първично, моторно заболяване на хранопровода с неизвестна причина. Тя относително рядко заболяване. Най-често се изявява между 30 и 50 годишна възраст, но се описват случаи и в детска възраст, засягайки еднакво и двата пола. 

Анатомия

Хранопроводът представлява тръбест орган с дължина около 25 сантиметра, който свързва гълтача със стомаха. Състои се от шийна, гръдна и коремна части. По хода си хранопроводът има три анатомични стеснения, а именно фарингеално (непосредствено след началото му), бронхиално (при кръстосването на левия главен бронх) и диафрагмално (при преминаването му през диафрагмата).

Хранопроводът навлиза в стомаха под остър ъгъл, непосредствено под диафрагмалните крачета. Последните му 3-5 сантиметра са наречени долен езофагеален сфинктер (ДЕС), наричан още кардия. Този сфинктер е само функционален, а не анатомичен. ДЕС е затворен и предотвратява връщането на храна и стомашен сок от стомаха в хранопровода. При поглъщане на храна този сфинктер се отпуска и храната преминава в стомаха. Перисталтичните вълни представляват координирани контракции на мускулатурата на хранопровода, които придвижват поетата храна към стомаха.

При ахалазия инервацията на долната трета на хранопровода и на ДЕС е нарушена и перисталтичните вълни са слаби и некоординирани, а ДЕС не се отпуска, при което е затруднено преминаването на храната.

Причини

Счита се, че основната причина за ахалазия на кардията е в нарушената инервация на хранопровода в долната му част, поради поразяване на парасимпатикусовият отдел на вегетативната нервна система и най-вече на сплетението на Ауербах (plexus Auerbachi) и на влакната на блуждаещия нерв (nervus vagus).

Наблюдава се патологична перисталтика на тялото на хранопровода, която води до високо налягане при покой на ДЕС и невъзможност за отпускане по време на преглъщане. Диаметърът на хранопровода се разширява, мускулатурата хипертрофира, за да успее да придвижи храната през ДЕС, който е с променена функция.

Изключително рядко може да бъде вродено заболяване.

Характерни симптоми при ахалазия на кардията

Клиничните прояви при ахалазия често наподобяват протичането на някои други болести на гастроинтестиналния тракт.

Към едни от най-честите оплаквания на пациентите се включват:

• дисфагия: основен симптом на заболяването е нарушеното и затруднено преглъщане (дисфагия), като често пациентите съобщават, че нещо им засяда зад гръдната кост. За да преодолеят затрудненото преминаване на храната, болните приемат повече течности. В началото дисфагията се проявява при прием само на твърда храна, но по-късно и на кашава, течна храна и напитки
• регургитация: друг чест симптом на болестта е регургитацията на непогълната храна, която по време на сън може да доведе до аспирация на повърнати материи и развитие на белодробни усложнения
• болки: болките зад гръдната кост се описват при много от засегнатите, като в някои случаи са толкова силни, че налагат различаване от сърдечна болка
• други симптоми: някои болни имат чувство за пълнота, дискомфорт, редукция на тегло, хълцане, кашлица през нощта, повръщане и други

В масовия процент от засегнатите се описват дисфагия и регургитация, като другите симптоми показват известна вариабилност при отделните пациенти.

Някои подлежащи заболявания (както на гастроинтестиналния тракт, така и системни заболявания) могат да доведат до допълнително влошаване протичането на заболяването, интензифицирайки някои от проявите.

Стадии 

В зависимост от степента на симптомите (главно дисфагия и регургитация) заболяването се подразделя на няколко стадия, като стадият на болестта, в който се диагностицира пациентът, има значение при изготвянето на терапевтичния план.

В протичането на заболяването се наблюдават следните три стадия:

• първи стадий: налице е дисфагия при прием на твърда храна, регургитация, одинфагия. Тези симптоми не са постоянни, засилват се при стрес и прием на студени храни
• втори стадий: в този стадий симптомите са по-слабо изразени, поради разширението на хранопровода. По-упорито се проявява регургитацията
• трети стадий: налице са дисфагия при прием на течности и регургитация. Хранопроводът е торбовидно разширен, има задръжка на храна и течности

Ахалазия на кардията може да се усложни с различни по вид и тежест прояви, като сред най-честите са белодробни нарушения (аспирационна пневмония, белодробен абсцес), злокачествена дегенерация и други.

Поставяне на диагнозата при ахалазия на кардията

Диагностицирането на пациентите с ахалазия на кардията налага комплексни мерки във връзка с идентичното протичане на болестта с някои други увреждания по хода на гастроинтестиналния тракт.

За поставяне на диагнозата допринасят:

• анамнеза и клинико-лабораторни изследвания: оплакванията при ахалазия наподобяват много тези при гастроезофагеална рефлуксна болест, а в някои случаи и при езофагит и някои други стомашно-чревни заболявания, поради което анамнезата има слабо информативно значение. Клинико-лабораторните данни също не са особено информативни, като обикновено не се установяват съществени отклонения в лабораторните изследвания и физикалния преглед
• рентгеново изследване на горния отдел на стомашно-чревния тракт: изследването с помощта на рентгенография и използването на бариева каша като контраст е често използван метод за диагностициране на болестта, като при напреднал процес се установява стеснен участък с гладки стени и заострен връх в дисталната част и разширена част от хранопровода преди стеснението
• езофагогастродуоденоскопия (горна ендоскопия): установява се дилатиран хранопровод със задържана храна и течности. Има значение за изключване на карцином на хранопровода или на кардията на стомаха. В редки случаи, при наличие на противоречиви резултати, може да се назначи и биопсия с последваща обработка на материала за изключване на подлежащ неопластичен процес
• езофагеална манометрия: изследването е с изключително високо информативно значение и при много от пациентите служи за потвърждаване на диагнозата. Установява се повишено налягане в долната част на хранопровода, ДЕС не се отпуска при преглъщане и липсва перисталтика

Диференциална диагноза налага различаване на ахалазията от дифузен спазъм на хранопровода, карцином на хранопровода и на кардията на стомаха, гастроезофагеална рефлуксна болест, някои форми на езофагит и други.

Лечение при ахалазия на кардията

Терапевтичният подход при пациентите с ахалазия на кардията се определя индивидуално в зависимост от тежестта и степента на прогресия на заболяването, възрастта и общото здравословно състояние на пациентите и редица други фактори.

Най-общо терапията включва неоперативни методи (диета, лекарствени средства) и оперативно лечение (използване на различни методи за подобряване симптомите на болестта).

Лечението на ахалазия на кардията се състои в:

• диета и лайфстайл лечение: препоръчват се кашави, полутечни храни. Препоръчва се силно ограничаване консумацията на газирани напитки и алкохол, кафе и съдържащи кофеин храни и напитки, шоколадови изделия, цитруси, доматен сок и други. Храната трябва да се приема на малки порции, при по-голям брой хранения (средно по 5-6 пъти дневно). След нахранване се препоръчват леки, целенасочени физически упражнения за подобряване преминаването на храната, като например извиване на шията и на гръдния кош назад. Препоръчва се употреба на по-висока възглавница при спане с цел намаляване рисковете от регургитация по време на сън и аспирация на съдържимото във въздухоносните пътища
• лекарствена терапия: медикаментозното лечение цели отпускане (релаксация) на ДЕС. Използват се нитрати (нитроглицерин, изосорбид динитрат), калциеви антагонисти (нифедипин). При много пациенти лекарствената терапия се преустановява след известен период от време във връзка с появата на различни по тежест странични ефекти (главоболие, подуване на краката и други), които са характерни за тези препарати. Инжектиране на ботулинов токсин (ботокс) в долния езофагеален сфинктер води до парализа на мускулите, отговорни за неговото затваряне. При някои пациенти се регистрират добри резултати, които обаче са нетрайни (продължават около шест месеца)
• дилатация: с успех се прилага балонна дилатация на кардията под ендоскопски контрол чрез пневматични и хидростатични дилататори, като процедурата показва относително добри резултати, особено при пациенти над 40 годишна възраст. Вследствие процедурата е възможно развитие на гастроезофагеална рефлуксна болест, а макар и в редки случаи може да настъпи перфорация на хранопровода
• оперативно лечение: хирургична намеса е необходима при напредналите случаи и тежки прояви на заболяването. Извършва се дистална миотомия ( езофагокардиотомия по Heller, при която се прерязва надлъжният и напречният мускулен слой на дисталните 7-10 сантиметра на хранопровода), обикновено в комбинация с фундопликация по Nissen за ограничаване на рефлуксните прояви. Въпреки че Хелер е "златен стандарт" в хирургичното лечение на ахалазия, по-нови методи като POEM (перорална ендоскопска миотомия) се развиват като алтернатива, извършвана изцяло чрез ендоскоп през устата.

Прогнозата при ахалазия на кардията се определя индивидуално, като се взимат под внимание редица фактори (давност на симптомите, прогресия на болестта, общо здравословно състояние на пациентите, отговор спрямо приложените терапевтични схеми и други).

Изображения: www.freepik.com