Разстройства на обмяната на калция МКБ E83.5

Разстройства на обмяната на калция включва фамилната хипокалциурична хиперкалциемия и идиопатичната хиперкалциурия.

Към разстройства на обмяната на калция принадлежи фамилната хипокалциурична хиперкалциемия.

Фамилната хипокалциурична хиперкалциемия е известна още като фамилна доброкачествена хиперкалциемия, тъй като принципно е асимптоматична и не изисква лечение. Често се обърква с първичен хиперпаратиреоидизъм, при който се предприема отстраняване на паращитовидните жлези.

Състоянието се дължи на мутация на ген, кодиращ синтезата на калций- зависим рецептор, експресиран в паращитовидните жлези и бъбреците.

В паращитовидните жлези този рецептор потиска освобождаването на паратиреоидния хормон в отговор на повишената концентрация на калций в кръвта. В случая по - високи от нормалните нива на калций в кръвта са необходими, за да се потисне освобождаването на паратхормона, поради което се получава хиперкалциемия. Нейната степен зависи от това колко тежко генната мутация засяга функцията на рецептора.

В бъбреците, калций - зависимия рецептор потиска паратхормон зависимата калциева реабсорбция. Тъй като калция продължава да се реабсорбира ефикасно въпреки хиперкалциемията, калциевата концентрация в урината е относително ниска в сравнение с концентрацията в кръвта.

Клинична картина на заболяването е много характерна.

Фамилната хипокалциурична хиперкалциемия се характеризира с хиперкалциемия, относителна хипокалциурия, лека хипермагнезиемия и неприемливо нормални до високи нива на паратиреоиден хормон.

Въпреки че хиперкалциемията е налична още при раждането, често се открива по - късно при рутинно изследване. В повечето случаи състоянието е асимптоматично и не води до усложнения. В малка част от случаите може да се открият панкреатит, камъни в жлъчния мехур и бъбреците, хондрокалциноза.

Към разстройства на обмяната на калция принадлежи идиопатичната хиперкалциурия.

Идиопатичната хиперкалциурия е най - често срещаното метаболитно нарушение при пациенти с калциеви бъбречни камъни.

При болните се установява увеличена чревна абсорбция на калций, намалена реабсорбция в бъбреците и тенденция за загуба на калций от костите. Състоянието може да възникне във всяка възраст, включително при новородените. Основният възрастов пик е при деца между 4 - 8 години.

Идиопатичната хиперкалциурия се дефинира като увеличена екскреция на калций чрез урината без видима причина. Калциевата хомеостаза е под строг контрол и дори леките нарушения в транспорта на калций на ниво черва, кости или бъбреци могат да доведат до увеличена екскреция на калций и да предразположат към образуване на камъни. В този смисъл при идиопатичната хиперкалциурия се нарушава калциевия транспорт между отделните регулаторни органи.

Целта на лечението е да се предотврати образуването на камъни.

Промените в диетата включват увеличен прием на течности, ограничен прием на сол и протеини от животински произход и нормален внос на калций. Тиазидните диуретици се оказват ефективни медикаменти, тъй като предпазват от образуване на калциеви камъни чрез намалената уринна екскреция на калций.