Полигландуларна дисфункция МКБ E31

Полигландуларната дисфункция представлява състояние, което се характеризира с нарушена функция на жлезите с вътрешна секреция.

Към полигландуларната дисфункция принадлежат и автоимуннaта полигландуларна недостатъчност (синдром на Schmidt), полигландуларната хиперфункция.

Автоимунните полигландуларни синдроми представляват комбинация от различни ендокринни и не ендокринни автоимунни заболявания, при които има повишени титри на антитела.

Синдром на Schmidt (АПС тип 2) принадлежи към автоимунните полигландуларни синдроми и включва болест на Адисон, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, захарен диабет тип 1.

Синдрома на Schmidt е рядко срещано заболяване. Неговата честота е около 1,5-4,5 случая на 100 000 души. Заболяването засяга по-често жени и се изявява обикновено между 30-40 години.

Болестта на Адисон се наблюдава при 100% от болните със синдрома на Schmidt.

Клинично при полигландуларната дисфункция се наблюдават лесна умора, отпадналост, намаляване на телесната маса, пигментация на кожата, болка в корема, гадене, повръщане и нарушения в дефекацията. Засягането на сърдечно-съдовата система се характеризира със синкопи и хипотония. Често могат да се наблюдават хипогликемия, хипонатриемия и хиперкалиемия.

При изследване на хормоните се установява понижени нива кортизола и повишено ниво на АКТХ, ниско ниво на алдостерон.

За диагнозата установяват антитела срещу надбъбречната кора и анти 21-ОН-антитела.

Автоимунното заболяване на щитовидната жлеза се диагностицира при 69-82% от болните. Захарен диабет тип 1 се развива при 30-50 % от болните със синдрома на Schmidt.

Възрастта на изява на заболяването е 28 години. Захарният диабет може да се прояви остро или да има постепенен ход.