Отделни болести, протичащи с включване на лимфоретикулната тъкан и ретикулохистиоцитарната система МКБ D76

Лимфоретикуларната система се състои от тъканите на лимфната система и мононуклеарно-фагоцитната система(ретикулоендотелната система). Лимфната система включва тимуса, костния мозък, лимфните възли, далака и лимфната тъкан. Мононуклеарно-фагоцитарната система включва моноцити, макрофаги, лимфните възли, костния мозък и фибробластите(ретикуларните клетки) на хемопоетичните тъкани. Лимфоретикуларната и мононуклеарната фагоцитираща системи отговарят на инфекции и произвеждат клетки(напр. костен мозък) или имунокомпетентни клетки, които са част от неспецифичния и специфичен имунен отговор.

Лимфоретикуларната система е свързана с хемопоетичната система, в резултат на което симптомите, свързани с много от болестите на лимфоретикуларната и хемопоетичната система, са сходни и включват хепатомегалия, треска(повтаряща се или постоянна), отпадналост, анорексия, регионална или генерализирана лимфаденопатия.

Отделни болести, протичащи с включване на лимфоретикуларната тъкан и ретикулохистиоцитарната система, обединяват следните заболявания:

› Хистиоцитоза от клетки на Langerhans

› Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза 

› Хемофагоцитен синдром при инфекция 

› Други хистиоцитозни синдроми 

Хистиоцитоза от клетки на Langerhans 

Хистиоцитоза от клетки на Langerhans представлява реактивно заболяване на моноцито-макрофагеалната система, при което се наблюдава инфилтрация и акумулация на Лангерхансови клетки в тъканите. Инфилтрацията на тъканите е резултат на антигенна стимулация с неадекватен имунен отговор. Лангерхансовата хистиоцитоза се класифицира като засягаща една или множество системи.

Еозинофилен гранулом, известен също като белодробна хистиоцитоза X е рядка интерстициална белодробна болест, която е епидемиологично свързана с тютюнопушенето. Засяга главно млади хора и се среща предимно в третото или четвъртото десетилетия от живота. Може да протича както симптоматично, така и асимптоматично.

Подробна информация за хистиоцитоза от клетки на Langerhans, некласифицирана другаде, както и за хистиоцитоза Х може да прочетете при:

» D76.0 Хистиоцитоза от клетки на Langerhans, некласифицирана другаде

Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза 

Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза е рядко срещана и представлява заболяване на хистиоцитите и лимфоцитите, като се свързва с тяхната свръхактивация, което може да засегне всички възрасти.Клинично заболяването се манифестира със симптоми като с висока температура, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, панцитопения и поява на обрив. В голяма част от случаите се ангажира кожата под формата на еритродерма, с генерализирани макули и папули.

Всичко за епидемиологията, етиологията, клиничната картина и лечение на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза може да откриете информация на:

» D76.1 Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

Хемофагоцитен синдром при инфекция

Хемофагоцитен синдром при инфекция, наричана също вторична хемофагоцитна лимфохистиоцитоза, е състояние, което се причинява от нарушение във функцията на NK-клетките (natural killer cells), в резултат на активация и пролиферация на лимфоцитите или хистиоцити с неконтролирана хемофагоцитоза и свръхпроизводството на цитокини. Синдромът се характеризира с треска, хепатоспленомегалия, цитопении, чернодробна дисфункция и множествена органна недостатъчност. Инфекциите, свързани с хемофагоцитен синдром, са причинени най-често от вируси, особено Epstein-Barr вирус (EBV), а също и от бактериални или гъбични инфекции.

Състоянието е подробно описано в раздела „Медицинска енциклопедия“ и може да намерите инфорция за него на:

» D76.2 Хемофагоцитен синдром при инфекция

Други хистиоцитозни синдроми 

Към рубриката „Други хистиоцитозни синдроми“ спадат състоянията гигантоклетъчен ретикулохистиоцитом, синусна хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия и ксантогранулом.

Гигантоклетъчният ретикулохистиоцитом представлява единична, уплътнена кожна лезия, която хистологично се характеризира с наличието на епителоидни хистиоцити  и различен брой неутрофили и лимфоцити.

Синусна хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия е доброкачествено заболяване, което се среща рядко. Етиологията остава неизяснена, а хистиоцитозата се локализира най-често в областта на лимфните възли на шията, слабините и гръдния кош.

Ювенилният ксантогранулом е форма на хистиоцитоза, класифицирана без наличието на Лангерхансови клетки. Проявява се най-често в ранна детска възраст, а хистологично се отличава с т.нар. гигантски клетки на Тутон.

Подробна информация за цялата рубрика може да видите на:

» D76.3 Други хистиоцитозни синдроми

Изображение: SEER, Public domain, via Wikimedia Commons