Хистиоцитоза от клетки на Langerhans, некласифицирана другаде МКБ D76.0

› Въведение
› Класификация
› Епидемиология
› Етиология и патогенеза
› Клинична картина

› Клинична картина при Лангерхансова хистиоцитоза

› Клинична картина при хистиоцитоза Х

› Диагноза

› Диагноза при Лангерхансова хистиоцитоза

› Диагноза при хистиоцитоза Х

› Лечение

› Лечение при Лангерхансова хистиоцитоза

› Лечение при хистиоцитоза Х

Въведение

Хистиоцитозите са разнородна група болести с идиопатична етиология, разнообразна клинична картина и еволюция. В основата на хистиоцитозите стои пролиферация на клетки от моноцитно-макрофагеалната система, които инфилтрират различни органи и тъкани. Хистиоцитозата се разделя на три големи класа:

• лангерхансова
• нелагерхансова
• малигнена хистиоцитоза

Лангерхансовата хистиоцитоза е реактивно заболяване на моноцитно-макрофагеалната система, при което натрупването на Лангерхансови клетки е предизвикано от антигенна стимулация и неадекватен имунен отговор.

Класификация

Лангерхансовата хистиоцитоза се класифицира на базата на разпространението и включва:

• Лангерхансова хистиоцитоза, засягаща само една система - може да засегне отделни костни или кожни фрагменти
• Лангерхансова хистиоцитоза, засягаща само множество системи - засягат се един или няколко органа със или без нарушаване на функцията им

Болест на Hand-Schuller-Christian е свързана с мултифокална Лангерхансова хистиоцитоза. Характерна за болестта е триадата: екзофталм, литични костни лезии (често в черепа) и безвкусен диабет (от инфилтрация на хипофизата). Кръстена е на своите откриватели - Alfred Hand, Artur Sch?ller и Henry Asbury Christian.

Епидемиология

Лангерхансовата хистиоцитоза е рядко заболяване - на 1 милион деца се разболяват 2-5 деца. Най-често се появява във възрастта между 1-3 години. Среща се по-често у момчета. Описани са случаи с фамилно унаследяване.

Етиология и патогенеза

Етиологията на хистиоцитоза от клетки на Langerhans, некласифицирана другаде, е неизяснена. Смята се, че вирусна инфекция предизвиква имунна стимулация на Лагерхансовите клетки.
Патогенезата на Лангерхансова хистиоцитоза се характеризира с неконтролируема имунна стимулация, вероятно, причинена от вирусна инфекция, съпроводена с инфилтрация и пролиферация на различни тъкани от предимно Лангерхансови клетки. Обсъжда се участието на цитокини, поради наличието на високи нива на цитокини в тъканните лезии. В морфологичния субстрат се откриват клетки на Лангерханс, а също така еозинофилни клетки, макрофаги и некротични участъци.

Клинична картина

Клинична картина при Лангерхансова хистиоцитоза

Клиничната проява на Лангерхансова хистиоцитоза протича като локализирана или дисеминарана форма. При първата началото е бавно и незабележимо, докато при дисеминираната началото е внезапно и остро.
При кърмачетата до 2 години, Лангергансовата хистиоцитоза протича много агресивно често с фатален край. Локализираната форма засяга кожата, костите и лимфните възли. Специфична находка е кожния обрив, който е разположен по главата, под мишниците и в гениталната област. Обривът е петнист, покрит с коричка с жълтокафяв цвят.
При новородените, типично засягане на кожата са специфични подутини - „кожни възли”. Костите при новородените също се засягат - най-често тези на черепа и дългите кости. Чести са патологичните фрактури. Измененията, които настъпват в костите, са честа причина за нарушаване функцията на редица органи и системи. Може да се развие глухота, екзофталм, безвкусен диабет, нарушения в развитието на зъби. Дисеминирата форма се характеризира със засягане на вътрешните органи, кожата и костите.
Засягането на различни органи определя и разнообразната клинична симптоматика:

• бели дробове - задух, кашлица, ускорено дишане
• черен дроб - жълтеница
• черва - симптом на малабсорбция
• централна нервна система - парализа, неосъзнати хаотични движения на ръцете

Клинична картина при хистиоцитоза Х

Еозинофилен гранулом или хистиоцитоза Х, известна още като белодробна хистиоцитоза X е рядко заболяване, засягащо интерстициална белодробна тъка. Епидемиологично се свързва с тютюнопушенето. Среща се предимно при млади хора в трето или четвърто десетилетие от живота.
Клиничната изява на белодробната хистиоцитоза Х е много различна. Приблизително 25% от пациентите са асимптоматични и заболяването се диагностицира случайно при рентгенологично изследване на гръден кош по друг повод. При други пациенти на преден план са респираторни или конституционални симптоми. В низходящ ред, по отношение на намаляване на честотата, са представени най-често наблюдаваните симптоми:

• непродуктивна кашлица(56-70%)
• диспнея(40%)
• умора(30%)
• загуба на тегло(20-30%)
• болки в гърдите(21%)
• спонтанен пневмоторакс, който може да се повтаря и е класически симптом при 10-20% от пациентите
• треска(15%)
• кистозна костните лезии(4-20%), които се болезнени и предразполагат получаването на патологични фрактури

Диагноза

Диагноза при Лангерхансова хистиоцитоза

Лангерхансовата хистиоцитоза се диагностицира въз основа на клиничните симптоми и рентгеново изследване. Най-точно се поставя диагноза чрез хистологично и имунологично изследване. Диференциалната диагноза на Лангерхансова хистиоцитоза включва себороичен дерматит, емзема, инфекции от цитомегаловирус, костни тумори, левкемия.

Диагноза при хистиоцитоза Х

Диагнозата на Хистиоцитоза Х се основава на следните критерии:

• Резултатите от рутинните лабораторни изследвания при пациенти с еозинофилен гранулом се неспецифични. Не се наблюдава периферна еозинофилия.
• Рентгенографията на гръден кош демонстрира характерни двустранни, симетрични, недобре оформени възли и ретикулонодуларни инфилтрати. С напредването на болестта се появяват кистозни лезии. Обикновено, в рентгенографските находки преобладава засягането на горната зона с умерено засягане на костодиафрагмалните ъгли. Кистозните лезии могат да бъдат с различни размери, с тънки или дебели стени. Обемът на белия дроб е нормален или увеличен. Костни лезии могат да се появят по ребрата или в други кости. Хилусна или медиастинална аденопатия е рядкост и трябва да насочи вниманието към саркоидоза или злокачествени заболявания. Плеврален излив се среща много рядко.
• Изследването на белодробната функция може да бъде в норма или докаже всички форми на нарушение: рестриктивна, обструктивна или смесена.
• Анализ на течност от бронхоалвеоларен лаваж (БАЛ) се използва в някои случаи. Откриването на увеличение на броя на Лангерхансовите клетки в БАЛ по-голямо от 5% е почти патогномонично за белодробна хистиоцитоза Х. Въпреки че тази констатация е много специфична, метода не е особено чувствителен.

Диференциалната диагноза на Хистиоцитоза Х включва хронична обструктивна белодробна болест, муковисцидозата, емфизем, хиперсензитивен пневмонит, лимфангиолейомиоматоза, пневмония, причинена от Pneumocystis (carinii) jiroveci, идиопатична белодробна фиброза, интерстициална белодробна фиброза, саркоидоза, грануломатоза на Вегенер.

Лечение

Лечение при Лангерхансова хистиоцитоза

Лечение при локална форма, в повечето случаи, не се налага, препоръчва се само наблюдение, тъй като в голям процент от случаите оздравява спонтанно. При необходимост се прави кюретаж и лъчетерапия. При дисеминирана форма се препоръчва лечение с кортикостероиди, винбластин, метотрексат.
Прогнозата е добра при локализирани форми. В голям процент от случаите на дисеминари форми завършват с инвалидност, безвкусен диабет.

Лечение при хистиоцитоза Х

Лечението на еозинофилен гранулом се състои в незабавно преустановяване на тютюнопушенето, което в много от случаите води стабилизиране и понякога до регресия на заболяването. Употребата на кортикостероиди е спорна. Кортикостероидната терапия не е показан при пациенти с нормална функция на белите дробове. Препоръките за употреба на кортикостероиди се основава до голяма степен на ретроспективни данни и експертно мнение.
Полезна съпътстваща терапия включва:

• кислородна терапия при пациенти с клинично значима хипоксемия в покой или при натоварване (SaO2
• агресивно лечение на белодробни инфекции със своевременно започване на антибиотична терапия
• лечение с бронходилататори при установяване на обструктивно вентилаторно нарушение

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons; freepik.com