Хемофагоцитен синдром при инфекция МКБ D76.2

› Въведение

› Етиология

› Патогенеза

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Хемофагоцитният синдром при инфекция или т.нар. вторична хемофагоцитна лимфохистиоцитоза представлява рядко, потенциално животозастрашаващо усложнение на генерализирана инфекция при имунокомпроментирани пациенти, която се характеризира с доброкачествена пролиферация на хемофагоцитни хистиоцити, повишена температура, цитопения, хепатоспленомегалия, нарушена чернодробна функция и прогресивна множествена органна недостатъчност. При някои пациенти се откриват кожни обриви, лимфаденопатия и белодробни инфилтрати.

Етиология

Хемофагоцитният синдром при инфекция се асоциира с редица вирусни инфекции - Epstein-Barr вирус, херпес вируси, хепатит В и хепатит С вирус, HIV, цитомегаловирус, парвовирус В19, аденовируси. Етиологично значение при хемофагоцитен синдром при инфекция имат и бактериални, гъбични и паразитни инфекции, а също и отслабена или депресирана имунна система, автоимунни възпалителни заболявания, ревматологични заболявания като ювенилен артрит, метаболитни нарушения и т.н. Лица с вторична лимфохистиоцитоза развиват растройството пради анормален отговор на имунната система, като причините за възникването му остават неизяснени.

Патогенеза

Хемофагоцитният синдром е патологично състояние, водещо до активиране и дисрегулация в разпространението на NK-клетки и Т-цитотоксичните лимфоцити. Терминът хемофагоцитоза описва патологична находка на активирани макрофаги, които поглъщат еритроцити, левкоцити, тромбоцити и техните прекурсорини клетки.

Важна роля в патогенезата на хемофагоцитен синдром при инфекция имат активираните лимфоцити, както и възпалителния протеин на макрофагите, който потиска диференциацията на хемопоетичните прогенитори и предизвиква активация на моноцитите и възпалителна реакция в отговор на вирусната инфекция. При част от пациентите се установява дефицит на NK-клетъчна активност. Образуват се също така в голямо количество различни цитокини - IFN-гама, TNF-алфа, CSF, IL-1, IL-6. Някои HLA алели се свързват с възприемчивостта към заболяването.

Патоморфологично се открива доброкачествена хиперплазия на хистиоцитите с хемофагоцитоза. Процесът се открива предоминантно в слезката, лимфните възли, костния мозък и черния дроб. Когато състоянието е индуцирано от бактериална инфекция се отбелязва висок процент на възстановяване. С най-лоша прогноза е EBV-асоциирания хемофагоцитен синдром.

Клинична картина

По своите клинични прояви вторичния хемофагоцитен синдром и фамилната хемофагоцитна лимфохистиоцитоза са неразличими състояния. Фамилната хемофагоцитна лимфохистиоцитоза е подробно описана в раздела „Медицинска енциклопедия“ и може да прочетете на:

» Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

Повишената температура, съчетана с хепато- и спленомегалия са най-честите клинични белези на вторичната хемофагоцитна лимфохистиоцитоза, откриват се и лимфаденопатия, иктер и обриви. Обривът е макуло-папулозен. От страна на ЦНС се наблюдават енцефалопатия, менингизъм, припадъци. Симптомите при вторична лимфохистиоцитоза са неспецифични.

Диагноза

Диагнозата на хемофагоцитен синдром при инфекция се основа на:

• Анамнестични данни за инфекция
• Лабораторни изследвания - увеличени трансаминази, билирубин, алкална фосфатаза, лактат дехидрогеназа, триглицериди, удължено ККВ/aPTT и хипофибриногенемия
• Хемокултура и урокултура за откриване причинителя на инфекцията
• Рентгенография на гръден кош за изключване на туберкулоза
• Серологични тестове, ин ситу хибридизация, PCR – за Епщайн-Бар вирусна инфекция, парвовируси и т.н.
• Серологични тестове за HIV и херпес вируси

Лечение

Лечението при хемофагоцитен синдром при инфекция е етиологично. То обикновено включва широкоспектърни антибиотици за овладяване на инфекцията ако присъства такава, а също и  комбинация от химиотерапия и имунотерапия с последваща алогенна трансплантация на стволови клетки. Добър ефект дава и антитимуцитния глобулин.

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons