Вторична полицитемия МКБ D75.1

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Формените елементи, към които спадат еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите, заедно с плазмата, влизат в състава на кръвта. Повишаването броя на някой от формените елементи или на всички кръвни редове води до патологични изменения в организма. С термина полицитемия се означава увеличения брой на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. В този случай той се използва в смисъла на еритроцитемия - увеличен брой на еритроцитите. Вторичната полицитемия се нарича още реактивна и се характеризира с хиперплазия на червения кръвен ред. Състоянието е рядко срещано.

Епидемиология

Честотата на вторичната полицитемия зависи от основното състояние, което я предизвиква. т.е. тя е неизвестна.

Етиология

Етиологичните фактори, предизвикващи вторична (придобита) полицитемия са разнообразни и стимулират еритропоезата посредством различни механизми. Придобитата полицитемия е резултат най-често на физиологичен отговор към генерализирана или локализирана тъканна хипоксия. Обикновено се наблюдава излишък от хормона еритропоетин, който е и основния регулатор в броя на еритроцитите. Вторичната полицитемия се предизвиква от различни състояния като:

• Намалена атмосферна концентрация на кислород при хора, живеещи на голяма надморска височина
• ХОББ (хронична обструктивна белодробна болест - високо съотношение вентилация/перфузия), сърдечна недостатъчност (намалено съотношение вентилация/перфузия), сънна апнея, сърдечно-съдови нарушения с дясно-ляв шънт, които могат да доведат до наличие на венозна кръв в артериалната система и доставяне на по-малко кислород до тъканите, Пикуик синдром
• Ендокринни заболявания - синдром на Кушинг, хипералдостеронизъм. Увеличените хормонални нива стимулират еритропоезата
• Метхемоглобинемии, сулфхемоглобинемии
• Тютюнопушене
• Намаление на плазмения обем - хемоконцентрация при повръщане, диарии, изгаряния
• Нарушена перфузия на бъбреците (хипоксемична, нефрогенна) - може да доведе до стимулация на еритропоетиновата секреция. Причината и тук е локалната тъканна хипоксия, активиране на хипоксия-индуциран фактор и секреция на еритропоетин от бъбреците
• Хората, при които нивата тестостерон са високи, поради употребата на анаболни стероиди, включително спортисти или заместително лечение с тестостерон при хипогонадизъм, при лечение с еритропоетин може да се развие вторична полицитемия
• Относителна полицитемия представлява видимо покачване на нивото на еритроцитите в кръвта, но основната причина е намалена кръвна плазма. Относителната полицитемия често е причинена от загуба на телесни течности, като например чрез изгаряне, дехидратация и стрес. Рядко, относителна полицитемия могат да бъдат причинени от видима полицитемия, известен също като синдром на Гайсбек (Gaisb?ck syndrome). Синдром на Гайсбек засяга предимно мъже на средна възраст с наднормено тегло и е свързана с тютюнопушенето, повишен прием на алкохол и хипертония
• Прием на диуретици
• Отравяне с въглероден оксид
• Полицитемия, настъпваща след бъбречна трансплантация
• Новообразувания – тумори на паращитовидната жлеза, хепатоцелуларен тумор, миома на матката, менингиом и т.н. - повишава се секрецията на еритропоетин, поради повишената васкуларизация на мястото на туморната формация

Присъстват и рискови фактори, които могат да бъдат предразполагащи за появата на вторична полицитемия, Към тях спадат затлъстяването, злоупотребата с алкохол, налична хипертония.

В изключително редки случаи вторичната полицитемия може да бъде генетична. Обикновено етиологията е наследствена при първичната фамилна полицитемия, която е подробно описана в раздела „Медицинска енциклопедия“ и може да намерите пълната информация за нея на:

» Фамилна еритроцитоза

Клинична картина

Клиничната картина при вторична полицитемия се определя от увеличения брой еритроцити, водещ до повишен вискозитет на кръвта и намалена тъканна перфузия, което е предразполагащ момент за развитие на тромбоза. Симптомите, които присъстват при вторична полицитемия, включват:

• Умора
• Главоболие
• Световъртеж
• Промяна в зрението
• Шум в ушите
• Промени в паметта и концентрацията
• Гръдна и коремна болка
• Мулкулна слабост
• Пруритус(сърбеж), особено изразен след вана или горещ душ
• Плетора - повишено зачервяване на кожата и лигавиците
• Повишена склонност към кървене – наличен епистаксис, а също и екхимози, хематоми

При някои пациенти симптоми може изобщо да не присъстват. Ако полицитемията е резултат на хипоксия, пациентите могат да бъдат цианотични. При някои от тях се открива акроцианоза, поради задържане на еритроцитите в малките кръвоносни съдове. В резултат на нарушена циркулация на ЦНС могат да се появят летаргия, обърканост, дори инсулт. Наличието на спленомегалия подкрепя по-силно диагнозата полицитемия вера, отколкото вторичната полицитемия.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на физикалния преглед, повишените стойности на хемоглобин, еритроцити и хематокрит. Ако при прегледа се установи наличие на спленомегалия, това подкрепя по-силно диагнозата полицитемия вера, отколкото вторичната полицитемия. Хематокритът е мярка за концентрацията на еритроцити в кръвта и неговите референтни стойности варират между 37-47% при жени и 40-54% при мъже. Как се изследва хематокрит, необходима ли е предварителна подготовка и за кого е предназначено изследването може да прочете в сайта на:

» Хематокрит

Друго изследване, имащо диагностичен характер, е определянето на плазмената концентрация на еритропоетин - тя е повишена при вторична полицитемия и нормална при полицитемия вера, а при фамилна еритроцитоза, ниска. Извършва се кръвно-газов анализ, който е показател за това дали кръвта е достатъчно оксигенирана. В подкрепа на диагнозата могат да се извършат рентгенография на гръден кош, електрокардиография(ЕКГ), компютърна томография, ултразвуково изследване и други.

Диференциалната диагноза включва полицитемия вера, аденом на надбъбреците, сънна апнея, ХОББ, сърдечни малформации, фамилна еритроцитоза, метхемоглобинемия, стеноза на бъбречната артерия и др.

Лечение

Лечението на вторичната полицитемия зависи от придружаващото заболяване, вследствие на което се появява и полицитемията. Препоръчват се кръвопускания(флеботомия, венесекция) с оглед повишения риск от персистиращи във времето тромбози, инсулти, инфаркти, дълбока венозна тромбоза. Могат да се приложат и антиагреганти като аспирин, клопидогрел, дипиридамол и т.н. Прилагането на дългосрочна кислородна терапия също може да подобри състоянието на пациентите, тъй като намалява производството на еритроцити в организма и се бори срещу хроничната хипоксия. Повече за това какво представлява хипоксията и въз основа на какво се появява може да прочетете на:

» Хипоксия

Прогнозата на пациенти с вторична полицитемия се задвижва от основното заболяване. Когато полицитемията е предизвикана от различни физиологични условия като например голяма надморска височина, полицитемията няма отрицателен ефект върху продължителността на живота. Важно е да се отбележи по-големия риск от тромбози при тези пациенти, както и повишения риск от кървене. Препоръчва се да намалите теглото си, ако имате наднормено такова, както и преустановяване на вредните навици като тютюнопушене и повишен прием на алкохол.

Изображение: freepik.com