Други болести на кръвта и кръвотворните органи МКБ D75

Кръвотворната система е високоспециализирана, жизненоважна система, която интегрира хемопоетични и нехемопоетични органи в своята структура. Основният хемопоетичен орган е костния мозък, в които се формират всички формени елементи на кръвта - еритроцити, тромбоцити, гранулоцити, моноцити и лимфоцити. В него се осъществяват основните процеси на кръвотворенето - пролиферация на по-младите клетки, диференциация в съответните кръвноклетъчни видове, матурация до зрели и функционално годни клетки.

Биологичните и физиологични характеристики на кръвотворната система, нейната уникалност и универсалност определят голямото разнообразие и мащабност на патологичните процеси, които увреждат структурата й.

Други болести на кръвта и кръвотворните органи обединява следните заболявания:

1. Фамилна еритроцитоза (фамилна полицитемия) е резултат на генна мутация и се характеризира със свръхпродукция на червените кръвни клетки (еритроцити). В много семейства с фамилна еритроцитоза е установена мутация в гена за рецептора на еритропоетин (EPOR), мутацията се предава по автозомно-доминантен начин.

Клиничната изява на заболяването включва симптомите главоболие, световъртеж, задух при физическо натоварване и епистаксис. Други прояви на заболяването са високо кръвно налягане или образуването на кръвни съсиреци. Трансформация в остра левкемия е рядкост.

Характерно за полицитемия е повишения хематокрит (Hct>55%), наблюдаван в 83% от случаите. Соматична (неунаследена) мутация (V617F) в JAK2 ген се среща в 95% от случаите, въпреки че тази мутация се среща и при други миелопролиферативни заболявания.

Флеботомия е основаното лечение.

Подробна информация за фамилна еритроцитоза може да прочетете при:

• D75.0 Фамилна еритроцитоза

2. Вторична полицитемия е придобито състояние, дължащо се реактивна хиперплазия на еритроидната кръвна редица, причинена от генерализирана или локално обусловена тъканна хипоксия. Полицитемия възниква под влияние на различни етиологични фактори - еритропоетинова стимулация, намаление на плазмения обем, под въздействие на стрес и голяма надморска височина, бива емоционална, хипоксемична, хефрогенна и относителна.

Подробна информация за вторична полицитемия може да прочетете при:

• D75.1 Вторична полицитемия

3. Есенциална тромбоцитоза (тромбоцитемия) представлява заболяване, което се появява предимно при хора в напреднала възраст, засяга и двата пола. Касае се за пролиферация на мегакариоцитния ред със значително увеличен брой тромбоцити в периферната кръв. Протича с тромбози и хеморагии.

Подробна информация за есенциална тромбоцитоза може да прочетете при:

• D75.2 Есенциална тромбоцитоза

4. Други уточнени болести на кръвта и кръвотворните органи включват базофилия. Базофилия е състояние, при което броя на базофилите в периферната кръв е повишен. Увеличението на броя на базофилите може да възникне при следните заболявания и патологични състояния:

• кръвни заболявания, остра левкемия, хронична миелогенна левкемия, полицитемия вера, лимфом;
• хронично възпалително заболяване на стомашно-чревния тракт, улцерозен колит;
• микседем;
• хроничен синузит;
• алергични реакции;
• хемолитична анемия;
• болест на Ходжкин и др.

Подробна информация за други уточнени болести на кръвта и кръвотворните органи може да прочетете при:

• D75.8 Други уточнени болести на кръвта и кръвотворните органи