Хранопровод МКБ D13.0

В това МКБ D13.0 Хранопровод са разгледани доброкачествените новообразувания, засягащи този орган.

Хранопроводът, oesophagus (esophagus), представлява тясно и дълго тръбесто образувания, провеждащо храната и течностите от фаринкса (гълтача) до стомаха. На дължина достига 25-30 см.

Хранопроводът е разположен в три топографски области - шия, гръден кош и коремна кухина, поради което на него съответно се различават три части — шийна, гръдна и коремна.

Езофагеалната лигавица е покрита от многослоен плосък епител, състоящ се 20-24 слоя.

Средният слой на стената — tunica muscularis, се изгражда в горната четвърт от протежението на хранопровода от напречнонабраздена (волева) мускулатура. В следващата втора четвърт мускулатурата постепенно прохожда в гладка и остава такава по цялото останало протежение.

Външната обвивка на хранопровода — tunica adventitia, се състои от хлабава съединителна тъкан. В адвентицията вървят основните кръвоносни съдове на хранопровода, лимфните съдове, които изнасят лимфата от неговата стена, а също и нервното сплетения — plexus esophageus.
Хлабавата съединителна тъкан на адвентицията осъществява свързването на хранопровода с околните тъкани.

Повече информация за анатомичното устройство на хранопровод ще намерите при:

Анатомия на хранопровод (oesophagus)

Доброкачествените новообразувания на хранопровода се срещат рядко, като съставляват по-малко от 1% от неоплазмите на хранопровода.

Близо две трети от доброкачествените тумори на хранопровода са лейомиоми, докато останалата трета са предимно полипи и кисти, т.е. лейомиомите са най-често срещаните доброкачествени тумори на хранопровода, поради което са описани подробно в това МКБ D13.0 Хранопровод.

Повечето тумори, описани като лейомиоми и лейомиосаркоми в по-старата медицинска литература, са всъщност гастроинтестинални стромални тумори (GIST).

Лейомиом е термин, използван само по отношение на тумори на хранопровода.

Лейомиомите могат да имитират рак и да доведат до грешна диагноза.

Епидемиология

Езофагеалните лейомиоми съставляват по-малко от 0.6% от всички неоплазми на хранопровода — както в САЩ, така и по света.

Не съществува расова или полова предразположеност към лейомиомите на хранопровода.

Тези тумори обикновено се развиват между 20 и 50-годишна възраст.
Изображение: www.sciencedirect.com

Етиопатогенеза

Лейомиомите възникват в резултат на хиперпролиферация (свръхразрастване) на гладкомускулни клетки, които са добре ограничени от околната тъкан или от гладка съединителнотъканна капсула.
Тези тумори обикновено възникват като интрамурални (развиващи в стената) образувания, най-често по дисталните (долните) две трети на хранопровода.
При около 5% от пациентите лейомиомите са множествени.

По-голямата част от лейомиомите се откриват случайно по време на изследване по случай дисфагия или по време на аутопсия.

При лейомиомите рядко се наблюдава кървене, но при лейомиосарком (злокачественият вариант на този вид тумори) кървенето е често срещано явление.
Потенциалът за злокачествена трансформация е изключително малък.

В дисталните части на хранопровода лейомиомите могат да достигнат големи размери, като могат да засегнат и кардията (мястото на свързване на стомаха с хранопровода) на стомаха.

Клинична картина

Лейомиомите на хранопровода рядко причиняват симптоми, ако са с диаметър, по-малък от 5 см.
По-големите тумори обаче могат да причинят:

• дисфагия;
• неопределен ретростернален (зад гръдната кост) дискомфорт;
• болка в гърдите;
• езофагеална обструкция (запушване);
• регургитация;

В редки случаи може да е налице кървене в гастроинтестиналния (стомашно-чревния) тракт, с наличие на ерозия на стомашната лигавица.

В много редки случаи, когато лейомиомите причиняват тежка обструкция на хранопровода, може да е налице загуба на тегло, а също и загуба на мускулна маса.

Диференциална диагноза

При диференциалната диагноза на калцифицирана медиастинална маса трябва да се има предвид, че може да се наблюдават калциеви отлагания в рамките на даден лейомиом.

Лейомиоматозата представлява вариант на лейомиом, при която са налице множество лейомиоми по цялата дължина на хранопровода, и може да бъде свързана със синдрома на Алпорт (генетично заболяване, характеризиращо се с гломерулонефрит (краен стадий на бъбречно заболяване), както и загуба на слуха).

Съществува и зависимост между езофагеалните лейомиоми и синдрома на множествена ендокринна неоплазия (MEN) тип 1.

Други заболявания, които влизат в диференциалната диагноза, са:

• ахалазия;
• артериовенозни малформации;
• рак на хранопровода;
• езофагеални дивертикули;
• езофагеален хематом;
• езофагеален лимфом;
• спазъм на хранопровода;
• стриктури (стеснения) на хранопровода;
• варици на хранопровода;
• езофагит;

Диагноза

При физикално изследване рядко се установяват находки, с изключение на неспецифични симптоми.

При диагностицирането на доброкачествените образувания на хранопровода се използват различни методи за изследване.

Образна диагностика

Лейомиом на хранопровода може да бъде визуализиран и посредством рентгеново изследване с бариева каша.
Класическата рентгенологична проява
на заболяването е на вдлъбната формация с гладки граници, разположена под интактната (незасегнатата) лигавица на хранопровода.
Границата между тумора и нормалната тъкан е добре изразена.
Обикновено се наблюдава и навлизане на тумора в лумена (просвета) на хранопровода.Изображение: www.researchgate.net

Езофагеалната ехография може да бъде много полезна, като при нея се установява гладка, окръглена маса, разположена в мускулния слой, която не навлиза в подлежащата лигавица или адвентиция (външната обвивка на хранопровода).

Ендоскопската ехография е полезна за диагностиката и определяне на по-нататъшните действия при лечението на лейомиом на хранопровода.

За да се изключи карцином, трябва да се направи езофагоскопия. При този метод за изследване може да се установи тумор в стената на хранопровода, като обикновено не се наблюдава засягане на лигавиците (улцерация (разязвяване) или ерозия).

Хистологично изследване

Ако при изследването има подозрение за лейомиом, не трябва да се прави биопсия, тъй като съществува риск за цикатризация (образуване на ръбец, белег) на мястото на биопсията, което би възпрепятствало пълната екстрамукозна резекция на тумора.

При ендоскопия лезиите се определят като подвижни субмукозни (разположени под лигавицата) маси.

Лейомиомите (по-специално разязвените) обикновено се биопсират с помощта на ендоскоп, като това не води до появата на усложнения, които биха попречили на извършването на резекция в по-късен етап.

Хистологично, туморите са съставени от групи гладкомускулни клетки, които са добре демаркирани от съседната тъкан или от съединителнотъканна капсула.
Лейомиомите съдържат снопчета вретеновидни клетки, които имат склонност да се пресичат една с друга под различен ъгъл.
Туморните клетки имат удължени ядра и показват слабо изразена атипия, с наличието на няколко митотични фигури.
Изображение: www.researchgate.net

Лечение

При симптоматични лейомиоми и при тумори, по-големи от 5 см, се препоръчва хирургична ексцизия (изрязване).
Асимптоматичните или малките лезии трябва да бъдат изследвани периодично чрез контрастни рентгенографии.

Резекцията е единственият начин да се потвърди, че туморът не е злокачествен.

Препоръчва се периодично проследяване на малките лезии, защото лейомиомите имат характерен рентгенографски образ, по-бавно нарастване и нисък риск за злокачествена трансформация.

При туморите, развиващи се в средната трета на хранопровода, се прилага десностранна торакотомия (оперативно отваряне на гръдната кухина), докато туморите в дисталната (долната) трета на хранопровода се резецират чрез левостранна торакотомия.
Изображение: www.freepik.com

При много големи лейомиоми на кардията може да се приложи сегментна резекция на хранопровода.

Заглавно изображение: www.freepik.com