Остра моноцитна левкемия МКБ C93.0

Състоянието остра моноцитна левкемия, наричано още остра монобластна левкемия, остра миелоидна левкемия М5, се характеризира с наличие на клетки от моноцитната редица, повече от 80 % от общия брой на левкемичните клетки.

Разделя се на два подвида, в зависимост от преобладаващия тип клетки. При ОМЛ тип М5а повече от 80 % от клетките са монобласти, докато при М5б по-малко от 80% от моноцитните клетки са монобласти.

Състоянието се наблюдава по-често в детска възраст, като засяга в еднаква степен и двата пола. По-висока е честотата в някои райони на Азия и Испания. Съставлява почти 20 % от случаите на остра миелоидна левкемия в педиатрията.

Някои вродени и придобити нарушения играят роля в развитието на това заболяване. Към вродените предразпологащи фактори се отнасят синдром на Даун, анемия на Фанкони, синдром на Блум, Атаксия телеангиектазия, неврофиброматоза тип 1, вродена неутропения, синдром на Клайнфелтър и други.

Придобитите предразполагащи фактори включват пренатална експозиция на тютюн, алкохол, марихуана, въздействие на пестициди, хербициди, петрол, бензен, подлежаща апластична анемия, миелодиспластичен синдром, въздействие на радиация, химиотерапия с алкилиращи агенти и антрациклини.

Клиничната картина включва разнообразие от симптоми, които варират от леки до животозастрашаващи. При повечето пациенти се наблюдава изразена слабост и астения, често в комбинация с фебрилна температура. Поради намаления брой на неутрофилите, често са налице инфекции, с атипични причинители.

Петехии и екхимози се наблюдават често, заедно с кървене от венците и епистаксис. Дължат се на тромбоцитопенията и може да са свързани с дисеминирана интраваскуларна коагулация. Усложненията, свързани с кървене, са чести и при нелекувани пациенти могат да бъдат фатални.

Повечето от пациентите са с бледа кожа и лигавици, което се дължи на силно понижените нива на хемоглобина. Други често наблюдавани симптоми са:

• главоболие
• замаяност
• шум в ушите
• диспнея
• припадъци
• инфилтрация на кожата от левкемичните клетки
• хиперплазия на венците
• гадене и повръщане
• неврологична симптоматика

Рядко се наблюдават нарушения в бъбречната функция, като хиперурикурия, хиперфосфатурия, анурия.

За поставянето на диагнозата е необходимо провеждането на множество лабораторни и инструментални изследвания. Рутинният кръвен анализ често показва нормоцитна, нормохромна анемия, нисък брой ретикулоцити, понижени тромбоцити, повишена СУЕ. Броят на белите кръвни клетки може да е понижен, нормален или повишен. Коагулационният статус се проверява посредством стойностите на протромбиновото време и активираното парциално тромбопластиново време. Кръвният химичен анализ включва изследване на стойностите на плазмените електролити, пикочната киселина, лактат дехидрогеназата и креатинина.

Задължително е извършването на аспирационна биопсия от костен мозък и последващ морфологичен и цитогенетичен анализ на получената тъкан.

При необходимост се извършва рентгенография и абдоминална ехография, а при наличие на неврологична симптоматика е необходимо извършване на КТ или ЯМР.

В диференциалната диагноза е важно различаването на това състояние от:

• миелодиспластичен синдром
• хронична миелоидна левкемия
• левкемоидна реакция при инфекциозни заболявания
• миелопролиферативен синдром
• инфекциозна мононуклеоза
• апластична анемия
• вродена или придобита неутропения
• автоимунна цитопения

Лечението при остра моноцитна левкемия е трудно и налага агресивен подход. Прилага се комбинирана полихимиотерапия, в по-високи дози и интензифицирани курсове. Основните препарати са цитарабин, етопозид и антрациклини. Симптоматично се прилагат аналгетици, антибиотици, заместително лечение с растежни фактори.

При някои пациенти добри резултати се постигат след алогенна трансплантация на костен мозък.