Лимфоцитно изчерпване МКБ C81.3

Хочкиновият лимфом, тип лимфоцитно изчерпване, е една от най-рядко срещаните форми на болестта на Хочкин. Това злокачествено заболяване, засягащо лимфната система, съставлява само 1 % от всички случаи с болест на Хочкин.

Наблюдава се при възрастни хора и деца под 10 годишна възраст, по-често при мъжкия пол и предимно в развиващите се страни, като влияние оказват и някои индивидуални фактори.

Особености и клинични симптоми на болестта

Всяка от отделните форми на болестта на Хочкин се отличават с някои характерни особености, както в клетъчния състав, така и в клиничното протичане.

Това е дифузна фиброзна или ретикуларна форма, богата на клетки на Рийд-Щернберг и/или с намалени лимфоцити, с характерни промени в костния мозък.

Етиологичните причини не са изяснени, но като рискови фактори се приемат различни имунодефицитни състояния, като ХИВ, СПИН, други подлежащи неоплазми, продължителна имусносупресивна терапия, излагане на вредни въздействия и радиация и много други. В много от случаите не може да се уточни рисковият фактор или фактори, довели д оразвитието и прогресията на болестта.

Клиничната картина при отделните пациенти варира, като са възможни някои от следните прояви:

• увеличени лимфни възли в областта на корема
• лесна уморяемост
• сърбеж по кожата
• субфебрилитет
• нощно изпотяване
• болка в костите
• болка в ставите
• отслабване на тегло
• анемия
• бавно зарастване на раните
• органомегалия

Костния мозък е ангажиран при малко повече от половината пациенти (което обяснява анемичния синдром и свързаните с него прояви при много от засегнатите), също толкова имат и периферна аденопатия.

Характерно е агресивно протичане (развитие на сериозни увреждания в кратки срокове) и диагностициране в напредналите стадии при наличието на значително разпространение и прогресия на болестта.

Усложненията при тази форма на хочкинов лимфом са свързани с тежките костномозъчни поражения, наличието на увреждания на различни органи и системи, обструктивен и компресивен синдром в резултат от значителната лимфонодулопатия и други.

Поставяне на диагнозата

Диагнозата се поставя след извършване на физикален преглед и подробен разпит на пациента, лабораторни и инструментални изследвания и обработка на получената информация.

Разпитът и прегледът на пациентите обикновено показват слабо информативен характер, но могат да насочат опитните клиницисти към наличието на заболяване на лимфните структури (анамнестични данни за съответните субективни симптоми, палпация на един или повече лимфни възли).

В кръвната картина обикновено се установяват намалени стойности на еритроцитите, хемоглобина, хематокрита и желязото, промени в нормалните стойности на показателите от белия кръвен ред, повишени туморни маркери. Лабораторните изследвания подпомагат диагностицирането на болестта на Хочкин, но за типизиране на конкретната форма са необходими задълбочени изследвания.

Образните изследвания с висока разделителна способност, като компютърната томография и ядрено-магнитния резонанс, дават подробна информация за точното разположение, размерите и броя на засегнатите лимфни възли, както и за наличието на други органни поражения.

С особено висока диагностична стойност е извършването на пункционна биопсия на засегнат лимфен възел и изследването на тъканта под микроскоп, за установяване на морфологичния тип на лимфома на Хочкин. Биопсията потвърждава диагнозата хочкинов лимфом и подпомага морфологичното типизиране и определяне формата на заболяването.

Диференциалната диагноза включва различаване от другите форми на болест на Хочкин, диференциаране от нехочкиновите лимфоми и някои други заболявания на лимфната и кръвотворните тъкани.

Лечение при болест на Хочкин с лимфоцитно изчерпване

Лечението на болестта на Хочкин, тип лимфоцитно изчерпване, се определя от стадия на заболяването, състоянието и възрастта на пациентите, наличието на усложнения и редица индивидуални фактори.

В първи и втори начални стадии се извършва хирургично отстраняване на засегнатите лимфни възли и провеждане на лъчетерапия след това, като тези мерки (при нужда се прилагат и симптоматични средства и методи) обикновено са достатъчно ефективни за лечение на заболяването и псотигане на ремисия (рецидивите са чести).

При напредналите трети и четвърти стадии, когато е налице ангажиране на групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата и/или екстранодално протичане, се провеждат химиотерапевтични курсове с утвърдени за това състояние протоколи. За постигане на по-добри резултати могат да се приложат и други терапевтични опции в зависимост от възможностите на лечебното заведение и съответните специалисти.

Препоръчва се редовно проследяване на онкоболните с провеждане на лабораторни и образни изследвания, поради високия риск от рецидив на лимфома.

Прогнозата при хочкинов лимфом с лимфоцитно изчерпване е по-благоприятна при диагностицирането му в началните стадии във връзка с по-добрите терапевтични възможности. Лоши прогностични фактори са диагностициране в напреднал стадий на заболяването, наличие на развили се органни усложнения, напреднала възраст на пациента, подлежащи заболявания с различна етиология.