Нодуларна склероза МКБ C81.1

Хочкиновият лимфом е злокачествено заболяване, което започва своето развитие в лимфната система. Класическият вариант на болестта на Хочкин е морфологичният тип нодуларна склероза.

Съставлява около две трети от всички случаи на хочкинов лимфом и се среща предимно в млада възраст, малко по-често при мъжете.

От хистологична гледна точка особено характерни са колагеновите ленти, които обграждат поне един лимфен възел и клетките на Рийд-Щернберг, които са с лакунарен тип морфология, изобилна цитоплазма, ясно изразена клетъчна мембрана и малки нуклеоли.

Етиологията на това заболяване не е точно изяснена, но като рискови фактори се обсъждат имунодефицитните състояния, инфекция с вируса на Epstein-Barr, мъжки пол, генетична предразположеност.

Симптоми и особености на болестта

Отделните форми на болестта на Хочкин показват някои разликичия в своето протичане, като засягат определени групи лимфни възли и водят до различия в клиничното протичане.

Този тип на хочкиновия лимфом засяга предимно медиастинума (средно при около 80 процента от пациентите), много рядко слезката, белия и черния дроб. Клиничните прояви показват известна вариабилност при отделните пациенти, както и в различните възрастови групи, но като цяло показват общ характер.

Болестта се проявява обикновено с някои от следните симптоми:

• безболезнено подуване на лимфните възли, най-често на шията и подмишницата
• обрив, сърбеж
• палпируема медиастинална маса
• изпотяване през нощта
• намаляване на телесната маса
• треска

Тежестта на симптомите варира при отделните пациенти, като при някои проявите или само някои от тях са в лека степен проявени, докато при други са налице всички гореизброени симптоми, често и с допълнителни общи прояви.

Обикновено симптомите се развиват в рамките на няколко седмици до няколко месеца, като ранното консултиране със специалист значително подобрява диагнозата и терапевтичните възможности, тъй като пзоволява ранно откриване на заболяването.

В зависимост от степента на разпространение и засягане на една или повече групи лимфни възли хочкиновите лимфоми се класифицират в няколко отделни стадия. Заболяването има четири стадия:

• първи: за първия е характерно засягане на една група лимфни възли и изключително добра прогноза във връзка с добрите терапевтични възможности
• втори: при втория има ангажиране на повече от една групи лимфни възли, но от едната страна диафрагмата, което също е относително добър прогностичен белег и показва, че заболяването не е значително прогресирало
• трети: трети стадий се характеризира с ангажиране на групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата, което насочва към значителна прогресия и разпространение на болестта
• четвърти: при четвърти стадий се наблюдава засягане и на други органи, извън лимфната система, като терапевтичните опции са значително ограничени и прогнозата при много от пациентите е неблагоприятна

С напредването на болестта и обхващането на много и различни групи лимфни възли, се повишава и рискът от развитие на различни по вид усложнения, свързани с болестта, като сред най-сериозните са увреждане на слезката и черния дроб.

Поставяне на диагнозата

За поставяне на диагнозата при болест на Хочкин тип нодуларна склероза е необходимо провеждането на комплексни изследвания и индивидуален подход с отдлентие пациенти.

Диагностиката на тази неоплазма се базира на данните от проведените клинико-лабораторни и инструментални изследвания. Анамнезата на пациента обикновено е със слабо информативен характер, но може да помогне за уточняване давността на проявите и наличието на някои подлежащи рискови фактори. При физикалния преглед е възможно палпиране на увеличен лимфен възел, което в комбинация с лабораторните изследвания насочва към неопластично заболяване. Лабораторната диагностика е с изключително високо информативно значение и заема централно място в диагностиката на лимфомите като цяло.

Образните изследвания дават подробна информация относно точното разположение, големината и броя на засегнатите лимфни възли, както и засягането на други органи и наличието и локализацията на различните по вид органни поражения. Биопсията на лимфен възел и хистологичното изследване на тъканта са с особено висока диагностична стойност и подпомагат типизирането и морфологичното категоризиране на болестта, различаването на отдлените форми на болестта на Хочкин.

Диференциалната диагноза изисква изключване на неходжкинов лимфом, другите морфологични типове на болестта на Хочкин и засягане на лимфната система от заболявания с възпалителен или автоимунен характер.

Лечение при болест на Хочкин тип нодуларна склероза

Лечението на хочкиновия лимфом, тип нодуларна склероза, е в зависимост от стадия на заболяването. В началните стадии се извършва хирургично отстраняване на засегнатите структури и провеждане на лъчетерапия, които обикновено са достатъчни и показват изключително висока ефективност.

В напредналите стадии се налага провеждане на химиотерапевтични курсове с утвърдени за това заболяване схеми и дозов режим. При необходимост и по преценка на лекуващия лекар и в напредналите стадии може да се наложи оперативна намеса, която в много от случаите показва симптоматичен характер и се назначава за облекчаване на някои от проявите на болестта (например компресивни и обструктивни прояви в резултат от значително увеличените размери ан определени лимфни структури).

Препоръчително е редовно проследяване на пациентите (лабораторна и образна диагностика) и повишено внимание за възникване на рецидиви.

Прогнозата при болест на Хочкин тип нодуларна скелроза се орпеделя индивидуално, като с най-голяма прогностична стойност и значение е ранното диагностициране на болестта с минимално ангажиране на лимфните възли и добър терапевтичен отговор към приложените лечебни схеми.