Урахус МКБ C67.7

Урахус представлява отводния канал на ембрионалния пикочен мехур - алантоис. Обикновено инволира преди раждането и остава под формата на фиброзна връв - lig. umbilicale medianum. Започва от върха на пикочния мехур, преминава през пространството на Ретциус (spatium Retzii), между трансверзалната фасцията напред и перитонеума отзад, като по вътрешната повърхност на коремната стена достига пъпа.

Злокачествено новообразувание на урахус се диагностицира рядко. Може да ангажира пикочния мехур, но не възниква от уротела, следователно не представлява класически раков процес на този орган. Заболяването възниква вследствие на злокачествена трансформация на остатъчни епителни клетки от зародишната структура. Засяга възрастта между 40-70 години. Ракът на урахуса е описан за първи път през 1863 г. от Hue и Jaequin.

Етиопатогенезата на онкологичното заболяването не е установена.

Хистологично най-често се диагностицира аденокарцином. Първичните аденокарциноми на урахус са изключително редки и представляват 0,5-2% от всички злокачествени заболявания на пикочния мехур, въпреки това те съставляват около 34% от аденокарциномите на пикочния мехур. Туморен процес може да възникне от всяко място по протежение на урахуса, но най-често се локализира в областта на пъпа и купола на пикочния мехур.

Клиничното протичане на злокачествено новообразувание на урахус, в повечето случаи, е нехарактерно и не се установяват специфични симптоми. Причина за това е екстраперитонеалното местоположението на тумора. Обикновено се диагностицира в напреднал стадии - локално авансирал тумор, ангажиращ околни структури или се откриват метастази в тазови лимфни възли, бели дробове, мозък, черен дроб, кости. Симптоми на заболяването могат да бъдат поява на хематурия, дизурия, неопределена болка в ниските отдели на корема, наличие на туморна маса над симфизата и секреция от пъп.

Диагнозата на рака на урахус се затруднява поради липсата на ранни симптоми и локализацията на тумора. Водещи при поставянето на диагноза са образните методи. Ехографията може да демонстрира суправезикална кистозна маса. Компютърната томография (CT) и ядрено-магнитния резонанс (MRI) визуализират туморна маса, предоставят информация относно степента на локалното разпространение на тумора, ангажирането на тазови лимфни възли и наличие на системни метастази. На КАТ карциномът на урахуса се презентира като туморна маса, локализирана по срединната линия в предно-горната част на купола на пикочния мехур. Биват солидни, кистозни или смесени образувания. В 60% от случаите се наблюдават хиподенсни участъци, представляващи натрупване на муцин. Подобно на други муцинозни аденокарциноми, карциномите на урахуса могат да натрупат калцификати, откривани в 50-70% от случаите и се считат за почти патогномонични за тези тумори. Цистоскопията дава възможност за оглед на вътрешността на пикочния мехур и позволява да се визуализира евентуална туморна инфилтрация в уротела. При възможност се взима биопсичен материал.

Диференциална диагноза се прави с доброкачествени тумори в тази област като: аденом, фибром, фибромиом и хамартом, и злокачествени тумори като: аденокарцином и транзиторноклетъчен карцином на пикочния мехур, метастази, произхождащи от първични лезии на дебело черво, простатна жлеза или женския генитален тракт.

Лечението на злокачествено новообразувание на урахус се определя от степента на разпространеност на заболяването. Най-често хирургичната интервенция включва широка местена ексцизия на урахус, пъпа и околните меки тъкани с частична или радикална цистектомия и двустранна лимфаденектомия на тазови лимфни възли. Цитостатиците, използвани за лечение на рака на пикочния мехур не постигат добър ефект. Частичен успех се постига с помощта на химиотерапевтични схеми, използвани при лечение на рака на дебелото черво.

Прогнозата за пациенти с метастатично или рецидивиращо заболяване е лоша, със средната преживяемост от 1 до 2 години.