Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на сърцето, медиастинума и плеврата МКБ C38.8

Мезенхимните злокачествени тумори са относително редки медиастинални новообразувания, произлизащи от фиброзната (фибросарком), мастната (липосарком) и хрущялната тъкан(хондросарком, остеобластокластом), от гладката и набраздена мускулатура (лейомиосарком, рабдомиосарком), от кръвоносните съдове (ангиосарком, ангиоендотелиом).

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на сърцето, медиастинума и плеврата включва злокачествени тумори, чието местоположение излиза извън границите на:

• C38.0 Сърце

• C38.1 Преден медиастинум

• C38.2 Заден медиастинум

• C38.4 Плевра

Липосаркомът е рядък злокачествен тумор, най-често локализиран в задното средостение. Дава метастази в черния дроб, белите дробове и централната нервна система. Фибрисаркомът е изграден от незряла съединителна тъкан и по-често засяга мъжете. Локализира се предимно в задния медиастинум. Неоплазмата е с неправилна овална форма и е по-малка от фиброма, поради липса на капсула и инфилтративен растеж. Туморът е лъчерезистентен и оперативното лечение е възможно в ранните стадии.

Мускулните тумори са много редки. Най-често те са лейомиоми, изхождащи от гладкомускулната стена на артериите, вените или различните медиастинални органи, съдържащи гладкомускулни влакна. Рабдомиосаркомите са тумори от напречнонабраздени мускулни влакна. Неоплазмите от съдов произход се представят хистологично като капилярни, венозни и кавернозни хемангиоми и ангиосаркоми. Туморите са малигнени в 15-30 % от случаите, предимно в младата възраст. При оперативното лечение трябва да се има предвид опасността от масивна хеморагия.

Злокачествените тумори на сърцето са изключително редки във всички възрасти. Около 20% от първичните тумори на сърцето са злокачествени. Сърдечните злокачествени тумори включват следните хистологични форми: миксосарком, рабдомиосарком, ангиосарком, фибросарком, лейомиосарком, ретикулно-клетъчни сарком, дезмопластичен дребноклетъчен тумор и липосарком. Злокачествените новообразувания на медиастинума произхождат от различни органи или тъкани в средостението. Характерно е, че растат инфилтративно, обхващат медиастинума двустранно и често дават метастази в плеврата и белите дробове. Злокачествените новообразувания на плеврата, изхождащи от покривния епител (ендотела), се наричат ендотелиоми. Освен първичния карцином на плеврата в нея могат да метастазират белодробният рак, ракът на млечната жлеза и др.

Клиничната картина на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на сърцето, медиастинума и плеврата зависи от местоположението на тумора, хистологичния вариант и стадия на туморно развитие. Може да се наблюдават симптоми, наподобяващи различни вродени или придобити сърдечни заболявания - прекордиална болка, перикардит с хеморагичен излив, ритъмни и проводни нарушения, застойна сърдечна недостатъчност с увеличен черен дроб, асцит, отоци. Установяват се клинични прояви, обусловени от компресия на органите в средостението - болки със значителен интензитет от рода на интеркосталните невралгии, синдром на горна празна вена (периорбитален оток, цианоза и кашлица). Също така се установява хипо- или афония, която се дължи на парализа на рекурентните нерви. При засягане на плеврата от злокачествено новообразувание, клинично значими симптоми са задух с различна степен на изразност и гръдна болка. Други често срещани симптоми са: болезнена, непродуктивна кашлица, повишена температура, немотивирано отслабването на тегло, като в по напреднали стадии могат да се наблюдават дисфагия; пареза на диафрагмата, перикарден излив.

Диагностичният подход при лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на сърцето, медиастинума и плеврата включва следните диагностични процедури:

• рентгенография на гръден кош във фасова и профилна проекция;
• плеврална пункция за цитологично и биохимично изследване на евакуирания пунктат;
• компютърна аксиална томография на гръден кош;
• ядрено-магнитен резонанс (MRI) - дава информация за прорастване тумори в съдови структури, сърце, бял дроб, плевра, гръдна стена, хранопровод трахея;
• ехография и ЕКГ при засягане на сърце и перикард;
• видео-асистирана торакоскопия и трансторакална тънкоиглена биопсия;
• медиастиноскопия, медиастинотомия, торакотомия.

Лечението на злокачествени тумори с гранична локализация се определя от местоположението им, стадия на туморното развитие, хистологичния вариант на тумора и състоянието на пациента. Основни терапевтични методи са оперативно лечение, лъчева терапия, химиотерапия, имунотерапия и др.