Преден медиастинум МКБ C38.1
Предното средостение (mediastinum anterius) представлява цепковидно пространство, запълнено с рехава съединителна тъкан. В него се различават два триъгълника - горен, тимусен, с основа, насочена нагоре и встрани, маркирани от ръбовете на плеврата. В него се разполага долната част на тимуса. Долният триъгълник, перикардният, е обърнат с основата си надолу към диафрагмата. Той е заграден странично от ръбовете на плеврата, като ръбът на лявата плевра е отдалечен на по-голямо разстояние от средината равнина. В неговите предели перикардът е отделен от гръдната кост чрез слой от рехава съединителна тъкан. В областта на двата триъгълника се намират съединителнотъканни повлекла, които свързват предната повърхност на перикарда с гръдната кост.
Подробна информация за анатомичното устройство на медиастинум може да прочетете при:
Злокачествените новообразувания на преден медиастинум (предната част на медиастинума) включват: тимом, лимфом, феохромоцитом, тумори на зародишни клетки, включително тератом, тиреоидна тъкан и лезии паращитовидните жлези.
Подробна информация за малигнените тумори на тимуса (тимоми) може да прочетете при:
Лимфомите са вторите най-често срещани злокачествени тумори на преден медиастинум при възрастни, след тимомите. Ангажиране на медиастинума се наблюдава при около 50 % от болните с Ходчкинов и неходчкинов лимфоми.
Характерен хистологичен белег на лимфом на Ходчкин (лимфогрануломатоза) е наличието на клетките на Ред-Щернберг (произхождащи от B-лимфоцитите от зародишните центрове на лимфните възли, образуващи хуморални антитела), всред млади лимфоцити, еозинофили, плазматични клетки.
Неходчкиновите лимфоми представляват лимфоматозни тумори, произлизащи повечето от B-лимфоцитите с включване на подвидове:
- недиференциран (тип Бъркит) - при деца:
- недиференциран - плеоморфен;
- хистиоцитен тип;
- лимфоцитен тип;
- смесен тип.
Клиничната картина се определя не само от наличието на медиастинална туморна маса, но и от системните прояви на съответния лимфом.
При лимфом на Ходчкин често се установява остро начало, нарушено общо състояние, отпадналост, безапетитие, отслабване (до кахексия), нощни изпотявания, различна по характер температура: субфебрилна, висока до 39°C. По-рядко началото е бавно, с постепенно развитие на задух, сърбеж и субфебрилна температура. Развива се синдром на горната празна вена, респираторни прояви, неврологична симптоматика. Наблюдава се синдром на Клод-Бернард-Хорнер, парализа на френичния и рекурентния нерв, рядко дисфагия. Установяват се и прояви от целия организъм: увеличени периферни лимфни възли, кожни прояви в 25-30% (сърбеж, ексфолиативен дерматит, ихтиоза, хиперпигментация и др.), стомашно-чревни 5%, спленомегалия (50%), хепатомегалия (30%), урогенитални, костни, хематологични и неврологични прояви.
Клиничната картина при неходчкинов лимфом се характеризира с постепенно, бавно начало, с неспецифична симптоматика - отпадналост, изпотяване, субфебрилна температура. По-рядко (25% от болните) остро начало - висока температура, втрисане, изпотяване, сърбеж, отслабване на тегло. Последва бърза еволюция - прогресивно притискане, изместване и инфилтриране на органите в предното средостение (синдром на горна празна вена, дихателни прояви, дисфония, дисфагия и др.). Установяват се увеличени периферни лимфни възли, хепатоспленомегалия, херпес зостер, остеолитични костни промени (череп, прешлени, ребра, таз, бедрена кост).
Ролята на хирурга най-често се изчерпва с диагностицирането на заболяването, тъй като лъчетерапията е основният лечебен метод. Само около 5 % от болните с ограничени в медиастинума лимфом са показани за оперативна екстирпация след внимателно изключване на засегнати лимфни възли в други области на тялото. Основните методи на лечение включват радиотерапия, комбинирана с химиотерапия, особено при дисеминираните форми на заболяването, включително криотерапия.
Мезенхимните тумори на преден медиастинум произхождат от съединителната, от мастната тъкан, от гладката и набраздената мускулатура, като злокачествените форми биват: фибросарком, липосарком, лейо- или рабдомиосарком. Злокачествените тумори от мезенхимен произход съставляват 7-10 % от медиастиналните тумори. Клиничната картина и рентгеновия образ са тези на тумор в предно средостение с прояви на инфилтриране.
Лечението е хирургично.
Тератомните неоплазми са туморни образувания, с хистологичен строеж, който не отговаря на хистологичния строеж на нормалните структури в средостението (хетеротропизъм), израз на дефекти в ембрионалното развитие. В предното средостение се наблюдават най-често няколко тумора от зародишен произход (дермоидни кисти, тератоми), а по-рядко семиноми, хорионкарциноми и ембрионални карциноми. Откриват се между 13-30 г. възраст, двата пола се засягат еднакво.
Повечето тератоми протичат безсимптомно. Откриват се при увеличаване на размерите им, при инфектиране, пробив в кух орган и злокачествено дегенериране (инфилтриране на околните тъкани). В клиниката на преден план са проявите на притискане и изместване на съседни органи, особено при легнало положение (разположени в предно средостение и при лягане притискат подлежащите органи) и водят до болки с излъчване към раменете, задух, суха кашлица, сърцебиене, дисфагия. При инфектиране и пробив - висока температура, отхрачване на косми и костни съставки с миризливи и често кървави храчки; при пробив в средостението - медиастинит, в плеврите - емпием, в перикарда - перикардит; от извънгръдните метастази - най-често в костите. При инфилтриране на сърцето, белите дробове, перикарда и големите кръвоносни съдове се наблюдава съответна симптоматика.
Лечението е оперативно - отстраняване на тумора.
Медиастиналният паратиреоиден аденом представлява от 5 до 10 % от цялата хиперфункционираща паращитовидната тъкан. Локализира се в преден медиастинум и съставлява 5-6 % от медиастиналните тумори. Среща се предимно при жени на възраст 20-40 години.
Заболяването се характеризира с бавно развитие и клиничната картина зависи от хормоналната активност на тумора. Симптоматиката се владее от продукцията на паратхормон и проявите на хиперпаратиреоидизма. В авансирали случаи се развива остеодистрофия с множество калциеви метастази в различните органи, които в последствие склерозират.
Диагнозата се поставя с рентгенография, компютърна томография и сцинтиграфия.
Лечението е оперативно отстраняване на тумора.
Коментари към Преден медиастинум МКБ C38.1