Сърце МКБ C38.0

Сред злокачествените първични тумори на сърцето най-голяма е честотата на саркомите. Повечето от заболелите от сарком на сърцето са на възраст между 30 и 50 години с еднакво засягане на мъжкия и женски пол. Саркомите на сърце имат мезенхимен произход и в зависимост от хистологичният си строеж, могат да бъдат: рабдомиосарком, фибросарком, ангиосаркоми, липосарком, миксосаркоми, лейомиосаркоми, ретикулоклетъчни саркоми, дезмопластичен дребнокръглоклетъчен тумор.

Саркомите са локализирани най-често в дясното предсърдие или дясната камера и по-рядко засяга ляво предсърдие, лява камера, и междукамерната преграда. Саркомите на сърцето имат бърз растеж и прорастване към големите съдове. Саркомът намалява обема на съответната сърдечна кухина и затруднява вливането или изтласкването на кръвта. Към момента на настъпването на смъртта около 74% от болните със сарком на сърцето имат метастази в белите дробове, регионалните лимфни съдове, в медиастинума, в гръдните прешлени на гръбначния стълб.

Рабдомиосаркомът е на-често срещаният първичен тумор на сърцето при деца до 1г. възраст. Туморът представлява единични или множество възли в сърдечния мускул (миокард). В 50% от случаите рабдомиосаркома е фамилен. Развитието и прогнозата на рабдомиосаркома зависят от настъпилите усложнения. В някои случаи е възможно туморът да претърпи обратно развитие.

Клиничната картина на злокачествено новообразувание на сърце е разнообразна, неспецифична и се определя от броя, големината, локализацията, и еволюцията на туморните възли. Симптоматиката може да наподобява редица вродени ли придобити сърдечни заболявания. Установява се прекордиална болка, ритъмни и проводни нарушения, перикардит с хеморагичен излив, застойна сърдечна недостатъчност с хепатомегалия (увеличен черен дроб), отоци, асцит. В хода на заболяването е възможно възникване на сърдечна тампонада при бързо нарастване на перикардния излив и внезапна сърдечна смърт, вследствие на камерно мъждене.

Първичните злокачествени новообразувания на перикарда са много редки. По-често различни първични малигнени тумори могат да ангажират перикарда или чрез пряко прорастване или в резултат на метастатично заболяване. Първичните тумори на перикарда представляват само 13% от първичните злокачествени новообразувания на сърцето. Като цяло прогнозата им е лоша и в случаите, когато пълното отстраняване на тумора не е възможно и химиотерапевтичното лечение не успешно, единственото реално алтернативно лечение е сърдечна трансплантация.

Диагнозата на първичните тумори на сърце и перикард е изключително трудна като трябва да се изключат други сърдечни заболявания. Към диагнозата насочват необичайното съчетание на симптоми, характерни за отделни сърдечни заболявания. С рентгенография на сърце и бели дробове могат да се установят промени в големината на сърцето с увеличение на отделен сърдечен сегмент. Могат да се визуализират изменения в контура на големите съдове, увеличени лимфни възли в медиастинума, а също и клацификати в миокарда.

Ехокардиографията е основен инструментален метод за диагноза. С ехография се визуализират тумори, които са разположени в сърдечните кухини и такива, които инфилтрират миокарда на камерите или на сърдечните прегради. Компютърната томография е полезна за установяване на интрамурално (вътрестенно) туморно прорастване и за засягане от туморния процес на перикарда и на други органи в медиастинума. С ядрено-магнитен резонанс се визуализират промени в сърдечната кухина, обусловени от наличен сърдечен тумор или тумор на перикарда, като може да се определи големината на тумора. Сърдечната катетеризация и ангиокоронарография са показани при невъзможност за точна локализация на тумора и за добър огледа на всички сърдечни кухини в случаите, когато това не е постигнато по неинвазивен път.

Лечението на злокачествено новообразувание на сърце и перикард е предимно хирургично. Често се налага извършване на сърдечна трансплантация.

Прогнозата на първичните малигнени тумори е лоша. Средната продължителност на живота, от появата на първите симптоми до настъпването на летален изход, е от няколко седмици до 2 години.