Ембриология на бъбреците и пикочопроводите

В хода на ембрионалното развитие на бъбреците се образуват три структури, които се наблюдават поетапно във времето. Тези структури се означават като пронефрос, мезонефрос и метанефрос.

В началото на 4-та седмица се образуват малки мехурчета с епително покритие. Те се образуват от седем чифтни сегменти на интермедиерната мезодерма и се означават като нефрогенни мехурчета и още като нефротоми. Нефрогенните мехурчета могат да се разглеждат като аналози на пронефроса при рибите. Те бързо изгубват функционалното си значение и изчезват през 24-ия ден без да се диференцират на следващ морфогенетичен етап. Това е причината някои автори да наричат за по-удачно пронефросът- шийни нефроми.

Мезонефросът се образува в началото на 4-та седмица от интермедиерната мезодерма в участъка между горните гръдни прешлени и третия поясен прешлен. От двете страни на гръбначния стълб се развиват около 40 малки тръбички, които нарастват постепенно в кранио-каудално направление. Появата на по-дисталните тръбички се съпровожда от изчезване на най-проксималните. В края на 5-та седмица тръбичките намаляват наполовина и започват да се диференцират в екскреторни единици. В медиалния край на тръбичките прорастват капиляри, които идват от клончета на дорзалната аорта. По този начин се образуват първичните гломерули. Тръбичките, подобно на маншон, изграждат около първичните гломерули, първична Бауманова капсула. Така се появяват първичните бъбречни екскреторни единици.

В средата на 4-та седмица от близко разположените части на мезодермата в гръдната област се появяват пръчковидни структури, които нарастват в каудална посока. Около 26-ия ден пръчковидните структури се сливат с предно-латералната стена на клоаката. Мястото, където става преливането в клоаката е част от бъдещата задна стена на пикочния мехур. След сливането започва канализацията на тези структури в краниално направление и те се превръщат в мезонефрогенни канали (Волфови канали). Мезонефросът се означава като предбъбрек. Латералните краища на мезонефрогенните тръбички се сливат с Волфовите канали и започва тяхното функцониране с отделяне първична урина и оттичането и в клоаката. Процесът, при който се отделя малко количество продължава от 6-та до 10-та седмица. След това функционирането на първичните бъбречни гломерули спира и те се подлагат на регресия. Регресията засяга и Волфовите канали при жената, докато при мъжа Волфовите канали, заедно с няколко дистални мезонефрогенни тръбички образуват части от мъжката полова каналчеста система.

Метанефросът, означаван още като дефинитивен бъбрек се образува от структури на интермедиерната мезодерма в сакралната област. Образуването на структурите се индуцира от чифтни структури, прорастващи от дисталните краища на Волфовите канали. Те се означават като уретерни зачатъци и се появяват около 28-ия ден. Около 32-ия ден всеки уретерен зачатък прониква в групичка от клетки на сакралната интермедиерна мезодерма, която се означава като метанефрогенна бластема. Метанефрогенна бластема започва да се декли бифуркационно. Всеки край на бифуркационно разделените клончета се означава като ампула, а купчината клетки на метанефрогенната бластема образуват около ампулата шапчица. От уретерните зачатъци се развиват пикочопроводите и събирателните каналчета на дефинитивния бъбрек, а от метанефрогенната бластема се развиват частите на нефроните. Ампулата на всяко първично клонче на уретерния зачатък дава началото на бъдещето бъбречно легенче. През 6-та седмица всеки уретерен зачатък се дели бифуркационно 4 пъти и отделя 16 клончета. Клончетата се обединяват и дават началото на две до четири бъбречни чашки. През 7-та седмица следващите четири поколения клончета също се обединяват и дават начало на малките бъбречни чашки. През 32-та седмица от около 11 допълнителни деления се образуват от 1 до 3 милиона клончета, които се преобразуват в бъдещите събирателни каналчета. Всеки нефрон възниква като мехурче от бластемната шапчица. Мехурчето се удължава от разразването на епитела и се превръща в каналче. В каналчето проникват капилярни разклонения. Тубуларният епител прави инвагинация (вгъвания) и образува Бауманова капсула, която загражда разклоняващите се капилярни примки. Така се формира дефинитивното бъбречно телце (corpusculum renis). Част от удължаващото се каналче се диференцира и се образува проксималното извито каналче, частите на бримката на Хенле и дисталното извито каналче. Сформираните части на нефрона образуват метанефрогенната екскреторна единица.
Двете основни примитивни заложби на дефинитивния бъбрек са уретерните зачатъци и метанефрогенна бластема. Без правилното развитие на всяка от тях е невъзможно изграждането на бъбречните структури.

Част от първичните бъбречни структури започват да функционират още в края на 1-та седмица, когато изградените дистални извити каналчета се свързват със съответните събирателни каналчета.

Първоначалната разредена урина нараства непрекъснато по време на бременността. Тя няма онази екскреторна и пречистваща функция. Има основно допълваща функция към увеличаването на амниалната течност. Основната пречистваща функция по време на бременността се изпълнява от плацентата.

Основните бъбречни структури на плода се формират между 5-та и 15-та седмица. Бъбреците показват добре развити и оформени сърцевина и кора. Кората съдържа нефроните без по-голямата низходяща и възходяща част от бримката на Хенле. Сърцевината съдържа събирателните каналчета и останалите части от бримката на Хенле. Около всяка малка чашка се оформя бъбречна пирамида, разделена от съседните чрез бъбречни стълбчета на Бертини (Bertini).

В началния период от ембрионалното развитие на метанефроса, бъбреците са разположени близо един до друг пред кръстцовата кост. Постепенно поради израстването на долната част на тялото, те заемат окончателната си топография в периода около 9-та седмица. Преди миграцията техният хилус е насочен вентрално, а в процеса на преместване те се ротират на 90 и хилусите се насочват медиално.

Схематично представяне на развитието на нефрона:

Вродените аномалии, които засягат ембрионалното развитие на бъбреците и уретерите са нерядко срещани и често не се срещат самостоятелно, а са придружени и от други дефекти.

Агенезията на бъбреците се среща по-често при мъжките индивиди. Тя може да протича безсимптомно. Причината за липсата на симптоми е тази, че здравият бъбрек компенсира с нарастване на размери и повишена функция агенезията на другия бъбрек. Двустранната агенезия се среща значително по-рядко и е несъвместима с живота. Тя се придружава от олигохидрамнион тъй като липсва изливане на урина в амниалния сак. Новородените имат силно раздалечени очи с епикантни гънки, ниско поставени уши и плосък разширен нос. Новородените рядко доживяват първия месец.

Като лека малформация, свързана с ембрионалното развитие на бъбреците и уретерите, може да се наблюдава изместване на положението на хилуса на бъбрека поради липса или неправилна ротация на бъбреците.

Ектопичното разположение на бъбреците може да бъде едностранно или двустранно. Възможно е двата бъбрека да останат в първоначалното си положение или ниско в коремната област.

Наличието на подковообразен бъбрек представлява наличие на бъбреци, които са свързани в долните си полюси. Бъбрекът има U-образна форма и се разполага в хипогастриума. Аномалията може да се наблюдава в случаите със синдром на Търнър (Turner). При наличие на подковообразен тумор се наблюдава по-честа поява на тумора на Вилмс (Wilms).

Друга аномалия, която често се среща е дупликацията на абдоминалните части на пикочопроводите и бъбречните легенчета поради разделяне на уретерните зачатъци. Непълното разделяне води до полуразделен бъбрек и двойни пикочопроводи, докато пълното разделяне се съпровожда с двойни бъбреци и уретери. Допълнителни бъбреци мога да се наблюдават при наличие на два първични уретерни зачатъка.

Ектопично отваряне на пикочопроводите се наблюдава при по-низходящо вливане на мезонефрогенния (Волфовия канал) в долната част на урогениталния синус. Отворът на пикочопровода може да се отваря в шийката на пикочния мехур, уретрата, влагалището или неговото предверие. Като симптом най-често се наблюдава незадържане на урина.

Друга аномалия е конгениталната поликистоза е относително често срещана аномалия в сравнение с другите аномалии. Обяснява се с прекомерна дилатация на частите на Хенлевата бримка.