Остра миеломоноцитна левкемия МКБ C92.5

В групата на миелоидните левкемии се включва и така наречената остра миеломоноцитна левкемия.

Представлява състояние, което ангажира пролиферацията на миелобластите и монобластите.

По френско-американско-британската класификация (FAB) се категоризира в М4:

• M0: недиференцирана левкемия
• M1: миелобластна левкемия без диференциация
• M2: миелобластна левкемия с диференциация
• M3: промиелоцитна левкемия
• M4: миеломоноцитна левкемия
• M5: монобластна левкемия
• M6: еритролевкемия
• M7: мегакариобластна левкемия

Според новата класификация на Световната Здравна Организация се причислява към некласифицираните другаде остри миелоидни левкемии:

• остра миелоидна левкемия, свързана с повтарящи се генетични аномалии
• ОМЛ с мултилинейна дисплазия
• ОМЛ, свързана с приложение на химиотерапевтици и излагане на радиация
• ОМЛ, некласифицирана другаде

Този тип левкемия се среща рядко и е по-характерен за детската и напредналата възраст, с леко превалиране на мъжкия пол. Съставлява приблизително 3 % от всички случаи на левкемия в педиатрията и 5-10 % от всички миелоидни левкемии.

Характерни хистологични особености са промиелоцитната и моноцитната диференциация. Монобластите са големи клетки, с обилна цитоплазма, разпръснати азурофилни гранули и вакуоли.

Най-малко 20 % от нееритроидните клетки са с моноцитен произход. Наблюдават се в изобилие промоноцити, с гранулирана базофилна цитоплазма.

Клиничната картина при отделните случаи варира, но при повечето пациенти се наблюдават някои от следните симптоми:

• астеноадинамия, проявена в различна степен
• бледа кожа и лигавици
• повишена телесна температура
• световъртеж
• задух
• дискомфорт в областта на гърдите
• коагулационни нарушения
• неврологични разстройства
• хиперплазия на венците

Промените във венците водят до подуване, лесно кървене, развитие на гингивит.

За поставяне на диагнозата е необходимо провеждане на редица изследвания, като анализ на кръвта, аспирационна биопсия на костен мозък и последващо цитохимично, имунологично и цитогенетично типизиране на получения материал. Пълната кръвна картина често показва наличие на анемия и тромбоцитопения, изявени в различна степен.

Критериите за поставяне на диагнозата включват:

• наличие на миелобласти, монобласти и промоноцити, повече от 20 % от всички нееритроидни клетки
• миелобластите и гранулоцитите съставляват 80 % от всички нееритроидни клетки
• моноцитната редица в костния мозък съставлява повече от 20 % от всички нееритроидни клетки

В диференциалната диагноза влизат в съображение състояния, като остра миелоидна левкемия М2, микрогрануларен подтип на остра промиелоцитна левкемия, остра миелоидна левкемия М5, миелодиспластичен синдром и други.

Лечението при остра миеломоноцитна левкемия се състои в провеждане на комбинирана полихимиотерапия, в по-високи дози и интензифицирани курсове.

Автоложната трансплантация на костен мозък показва добри резултати при някои пациенти.