Множествен миелом и злокачествени плазмоклетъчни новообразувания МКБ C90

В тази група заболявания се включват плазмоцитни нехочкинови злокачествени лимфоми с ниска степен на малигненост, с дифузна или мултифокална инфилтрация на костния мозък. Честотата им е сравнително ниска, като са по-характерни за възрастта след 60 години, по-често при мъжкия пол. 

Етиологията на множествен миелом и злокачествени плазмоклетъчни новообразования е неизяснена, но се предполага, че играят роля генетични фактори, йонизираща радиация, хронични възпалителни и автоимунни заболявания.

Тази група заболявания се дължат на трансформация на плазматични клетки в костния мозък. Това води до разрушаване на костта и потискане на нормалната хемопоеза. Като резултат на това се понижават нивата на всички кръвни клетки – тромбоцити, бели и червени кръвни клетки.

Миеломните клетки предизвикват повишена продукция на интерлевкини и туморнекрозни фактори. Това води до активиране на функцията на макрофакгите в костта, в резултат на което се развиват остеолитични огнища и дифузна остеопороза.

Обикновено състоянието започва своето развитие дифузно в костния мозък и изключително рядко под формата на единичен тумор, с екстрамедуларна локализация.

Патологичните клетки синтезират моноклонални имуноглобулини, които не изпълняват защитни функции и по тази причина често се развива синдром на недоимък на антитела. 

Клиничната картина се характеризира с изява на някои от следните симптоми:

• болки по костите
• патологични фрактури
• лесна уморяемост
• анемия
• хиперкалциемия
• главоболие
• увреждане на бъбреците
• редукция на телесното тегло
• субфебрилитет
• чести инфекции

Най-честите симптоми са отпадналост и болки в костите. Болките са мъчителни, много по-често през нощта. При засягане на прешлените, може да се стигне до компресионни фрактури и проява на неврологична симптоматика.

Бъбреците се увреждат поради резорбцията на имуноглобулиновите молекули в тубулите, отлагането на амилоид, инфилтрацията от миеломни клетки и хиперкалциемията.

Форми на заболяването са:

• Множествен миелом: най-често срещаната форма
• Плазмоклетъчна левкемия: рядко срещана форма, с изключително агресивно протичане, малки терапевтични възможности и неблагоприятна прогноза
• Плазмоцитом, екстрамедуларен: рядко срещана форма, характеризираща се с липса на засягане на костния мозък и ангажиране на различни отдели на дихателната и храносмилателната система

Диагнозата на множечествен миелом и злокачествени плазмоклетъчни новообразования се поставя предимно на базата на лабораторните изследвания.

Наблюдават се повишена СУЕ, увеличен общ белтък, увеличени класовете моноклонални имуноглобулини, понижение на хемоглобина. Върху намазка еритроцитите изглеждат подредени по характерен начин, под формата на монетни стълбове.

При аспирационна биопсия на костния мозък се наблюдава дифузна инфилтрация от плазматични клетки. Трепанобиопсия се прилага при съмнения в резултатите от аспирационната биопсия.

При оплаквания от болка в някоя от костите, се извършва рентгенография на съответната кост, а при липса на подобни оплаквания се препоръчва рентгенография на черепа и тазовата област. Често се наблюдават множество остеолитични огнища.

С най-голяма информативна стойност относно промените в скелета е ядрено-магнитният резонанс.

Едни от най-честите усложнения на тази група заболявания са патологични фрактури, амилоидоза, развитие на бъбречна недостатъчност, хиперкалциемични кризи, хипервискозитетен синдром, с характерните за него тахикардия, главоболие, зрителни нарушения, рецидивиращи инфекции и други.

Лечението е насочено към овладяване на симптоматиката и удължаване живота на болния. Имуносупресия, в комбинация с химиотерапия, показва добри резултати. Използват се средства като винкристин, мелфалан, адриамицин, циклофосфамид, преднизолон.

За овладяване на болковия синдром се прилагат редица аналгетици и лъчетерапия. Понякога се налага прилагане на ортопедичен корсет. При млади пациенти много добри резултати се постигат с извършване на трансплантация на стволови клетки. Хиперкалциемията се повлиява добре от приложението на бифосфонати и кортикостероиди.

Прогнозата при множечествен миелом и злокачествени плазмоклетъчни новообразования при отделните пациенти варира и зависи от формата на състоянието, терапевтичните възможности и общото здравословно състояние на пациента.