Глиоми

Глиомите са неоплазми, съставени от туморни клетки, които при хистопатологично изследване показват различна степен на фенотипно подобие на възрастна или развиваща се макроглия. Макроглииятя формира основната подгрупа на невроглия и включват астроцити, олигодендроцити и епендимални клетки. Повече от 20 вида глиоми са разпознати и хистологичните критерии за тяхната диагноза са определени в класификацията на Световната здравна организация (СЗО) за тумори на централната нервна система.

Освен това, туморите могат да бъдат злокачествени, класифицирани в степен I-IV, въз основа на хистологични характеристики, определени от СЗО. Степента на злокачественост е оценка на биологичното поведение, което обикновено се среща при всеки тип тумор, където степен I е най-малката и степен IV най-злокачествената. Отговорът на съвременната терапия е индивидуален за всеки тип тумор и злокачествено заболяване. Клетките на произход за тези фенотипно разнообразни тумори са неизвестни. Различните видове тумори имат различни генетични аномалии. Най-разпространената форма на глиома при възрастни е силно злокачественият глиобластом, чиито туморни клетки показват фенотипни сходства с астроцитите. При децата най-честата глиомът е относително доброкачественият пилокистичен астроцитом. Глиоми са по-чести при мъжете, отколкото при жените.

Глиомите съставляват около 30% от всички мозъчни тумори и тумори на централната нервна система и 80% от всички злокачествени мозъчни тумори. Те се класифицират по типове клетки, по степен и по местоположение.

Глиомите се класифицират според специфичния вид клетка, придаваща хистологичните им свойства, но не произхождат непременно от нея. Основните видове глиоми са:

• Епендимоми - епендимални клетки
• Астроцитоми - астроцити
• Олигодендроглиоми - олигодендроцити
• Мозъчен глиом - развива се в мозъчния ствол
• Глиом на очния нерв - развива се в или около оптичния нерв
• Смесените глиоми, като олигоастроцитоми, съдържат клетки от различни видове глия

Глиоми са допълнително категоризирани според степента им, която се определя от патологичната оценка на тумора. Невропатологичната оценка и диагностика на проби от мозъчен тумор се извършва съгласно класификацията на туморите на централната нервна система на Световната здравна организация. Нискостепенните глиоми (СЗО степен II) са добре диференцирани (не анапластични). Те са склонни да проявяват доброкачествени тенденции, въпреки това те имат еднаква честота на повторение и повишаване на степента с течение на времето, така че трябва да се класифицират като злокачествени. Глиоми от висок клас (степен III-IV) са недиференцирани или анапластични. Те са злокачествени и имат по-лоша прогноза.

От многобройните системи за класификация, които се използват, най-често се използва системата за класификация на Световната здравна организация (СЗО) за астроцитом, при която туморите се класифицират от I (най-добра прогноза) до IV (най-лошата прогноза).

Глиоми могат да бъдат класифицирани според това дали са над или под мембрана в мозъка, наречена тенториум. Тенториумът разделя главния мозък от малкия мозък:

• Супратенториални глиоми - намират се над тесторума, в мозъка, и най-вече се среща при възрастни (70%).
• Инфратенториални глиоми - намират се под тенориума, в малкия мозък и се срещат най-вече при децата (70%).
• Понтиновите тумори се намират в областта на мозъчния ствол. Мозъчната структура има три части (понс, среден мозък и медула).

Точните причини за глиоми не са известни. Наследствените генетични заболявания като неврофиброматози (тип 1 и тип 2) са известни като предразположени към тяхното развитие. Различните онкогени могат да си сътрудничат при развитието на глиоми.

Полиморфизмите на някои ремонтни гени повишават риска от глиоми. Това показва, че промененият или недостатъчен ремонт на ДНК увреждане допринася за образуването на тумори. ДНК уврежданията са вероятно основна причина за прогресия на рака като цяло. Излишъкът от увреждане на ДНК може да доведе до мутации чрез синтеза на транслацията. Освен това, непълното възстановяване на ДНК може да доведе до епигенетични изменения или епимутации. Такива мутации и епимутации могат да осигурят клетка с пролиферативно предимство, което след това може чрез процес на естествена селекция да доведе до прогресия към рак.

Когато експресията на гени за ремонт на ДНК е намалена, ДНК уврежданията се натрупват в клетките на по-високо от нормалното ниво и такива прекомерни увреждания предизвикват повишени честоти на мутация. Мутациите в глиоми често се срещат или в изоцитрат дехидрогеназа (IDH) 1 или 2 гени. Една от тези мутации (най-вече в IDH1) възниква при около 80% от нискостепенните и вторичните високостепенни глиоми.

Високостепенните глиоми са съдови тумори и имат тенденция да инфилтрират. Те имат широки области на некроза и хипоксия. Често туморният растеж предизвиква разпадане на кръвно-мозъчната бариера в близост до тумора. По правило високостепенните глиоми почти винаги рецидивират дори след пълна хирургична ексцизия, така че често се наричат повтарящи се ракови заболявания на мозъка.

Обратно, нискокачествените глиоми растат бавно, често в продължение на много години, и могат да бъдат проследени без лечение, освен ако не растат и причиняват симптоми.