Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво МКБ Q42
Счита се, че подобно на тънкочревните аномалии, вродените дебелочревни малформации се развиват вследствие на вътрематочен съдов инцидент, причиняващ исхемични увреждания на развиващото се дебело черво.
Дебелочревната атрезия е най-рядка и представлява 1,8 - 15% от всички интестинални атрезии и стенози. По цялото дебело черво могат да се появят атрезии, но най-чести са в областта на лиеналната флексура. Аномалиите на дебелото черво често се асоциират с други малформации, включително йеюунална атрезия, Hirschsprung, малформации на отделителната система и гениталиите.
Рубриката вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво включва:
- Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума с фистула МКБ Q42.0
- Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума без фистула МКБ Q42.1
- Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса с фистула МКБ Q42.2
- Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса без фистула МКБ Q42.3
- Вродена липса, атрезия и стеноза на други части на дебелото черво МКБ Q42.8
- Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво, неуточнена част МКБ Q42.9
Пренаталната ултрасонография може да засече по-голямо от очакваното за гестационната възраст на плода дебело черво при пациенти с вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво.
Диагнозата след раждането обикновено се поставя навреме, защото детето демонстрира признаци на дистална чревна обструкция. В първите 24 часа се забелязва подуване на корема и силно дилатираната проксимална чревна бримка обикновено е достъпна за палпация. На рентгенография се вижда уголемена чревна бримка с проксимални хидроаерични сенки. Ретроградното контрастно рентгеново изследване може да предостави важни диагностични и анатомични данни за локализацията на лезията. Това изследване обикновено се използва за диференциална диагноза с мекониум илеус, Hirschsprung и други интестинални атрезии.
Лечението зависи от тежестта и локализацията не лезията и клиничната презентация на пациента. Трябва да се вземат мерки, за да се избегне перфорация, последваща силното подуване. Лечение на избор при много силна дилатация на проксималните части на дебелото черво е резекция на засегнатата порция, последвана от колоностомия с мукозна фистула. На следващ етап се правят илео-колични или колоно-колични анастомози.
Коментари към Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво МКБ Q42