Коарктация на аортата МКБ Q25.1

› Въведение

› Честота и причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Усложнения

› Прогноза

Коарктация на аортата е сърдечно вродено заболяване, което се представя със стесняване в участък от аортата. Това се отразява на цялостното кръвообращение в тялото. Симптомите могат да се проявят още в първите дни след раждането или по-късно в детството. Чрез хирургично лечение проблемът може да бъде решен, което да позволи на детето да се развива пълноценно. Проследяването от кардиолог продължава цял живот.

Въведение

Аортата е главният артериален съд на големия кръг на кръвообръщението. Нейните разклонения достигат до всички части на тялото. Тя започва от лявата камера на сърцето, прекосява гръдната кухина, диафрагмата и коремната кухина, където завършва на нивото на четвърти поясен прешлен.

Аортата се разделя на три части:

• Възходяща аорта
• Аортна дъга
• Низходяща аорта - от своя страна тя се подразделя на гръдна аорта и коремна аорта. Коремната аорта на нивото на четвърти поясен прешлен се разделя на двете общи хълбочни артерии.

Стената на аортата, както и на големите артерии от еластичен тип, е съставена от три слоя или обвивки:

• Вътрешна обвивка или интима - в състава на интимата влизат ендотелен слой клетки и еластична мембрана
• Средна обвивка или медия - медията се състои от гладкомускулни клетки, колагенни и еластични влакна
• Външна обвивка или адвентиция - адвентицията е съставена главно от съединителна тъкан.

Коарктацията представлява вродено стеснение на аортата, което най-често е локализирано между изхода на лявата подключична артерия и прехода на аортната дъга в низходящата аорта. По рядко стеснението може да се намира над отделянето на лявата подключична артерия.

Честота и причини

Точната етиология на коарктация на аортата не е изяснена наълно. Смята се, че състоянието е генетично.

Определени генни промени, настъпващи преди раждането, влияят върху развитието на аортата. Тези промени могат да се предават в рамките на семейството.

При хора с коарктация, вероятността да имат дете със същото състояние или друг сърдечен дефект е значително по-голяма.

Някои генетични нарушения могат да повишат риска от коарктация на аортата. Например, при бебета, родени със синдром на Търнър, съществува висок риск от коарктация и други вродени сърдечни аномалии.

Роля може да играе и неправилното затваряне на артериалния канал (ductus arteriosus). Артериалният канал е съд, който свързва аортата и белодробната артерия на плода. Обикновено той облитерира след раждането.

Патофизиология

Коарктация на аортата представлява 5-7% от всички вродени малформации на сърцето и големите съдове. Традиционното разделяне на предуктална и постдуктална коарктация на аортата сега се смята за прекалено елементарна, тъй като много от пациентите с предуктални лезии не проявяват симптоми до зряла възраст. Само тези с най-тежка обструкция или с асоциирани сърдечни дефекти проявяват симптоми като новородени. Повечето от останалите случаи се откриват поради находки като сърдечни шумове или хипертензия при рутинен преглед.

Симптоми

Като цяло възрастта на изява на първите симптоми зависи повече от тежестта, отколкото от мястото на обструкция.

Коарктацията на аортата може да бъде подразделена на изолирана коарктация на аортата, коарктация с вентрикуларен септален дефект и коарктация със сложни сърдечни аномалии. Изключително рядка вродена аномалия е коарктация на дясната аортна дъга.

Симптомите зависят от това колко тясна е аортата. Някои бебета и деца може да не изглеждат или да се чувстват различно. Първата следа може да е високо кръвно налягане при рутинен преглед от лекар.

Признаците и симптомите при кърмачета включват:

• Прекомерна сънливост
• Учестен пулс и високо кръвно налягане на ръцете
• Слаб пулс и ниско кръвно налягане на краката
• Обилно изпотяване
• Раздразнителност
• Учестено или затруднено дишане
• Проблем с храненето
• Бледа кожа

Признаците и симптомите при по-големи деца могат да включват:

• Главоболие
• Кървене от носа
• Болка в сърдечната област
• Високо кръвно налягане

Диагноза

При кърмачета с умерени или тежки симптоми диагнозата обикновено се поставя скоро след раждането. При тези, които нямат симптоми или имат леки такива, диагнозата може да бъде поставена едва по-късно в детството, когато се появи високо кръвно налягане. В редки случаи диагностицирането е в зряла възраст.

При повечето бебета и деца коарктацията на аортата се диагностицира, когато при физикален преглед се установят тревожни признаци, като:

• Високо кръвно налягане, но ниско кръвно налягане в краката и долната част на тялото
• Разлики в пулса, измерен на врата и този на артерия феморалис
• Характерен груб сърдечен шум, който лекарят чува, когато постави стетоскоп върху гърба на детето

За диагностициране на коарктация на аортата лекарите обикновено използват ехокардиография. Могат да бъдат приложени и неинвазивни образни изследвания, като компютърна томография или ядрено-магнитен резоаннс, за да се получи по-подробна информация за анатомията на аортата при детето.

Лечение

Лечението зависи от възрастта на детето, тежестта на стеснението на аортата и наличието не други сърдечни заболявания. Лекар може да препоръча:

• Хирургична операция - това е "златният стандарт" за коригиране на коарктацията на аортата при бебета и малки деца. Хирург премахва стеснената част от аортата и съединява двата края. Изборът на хирургична техника зависи от това дали е стеснена и аортната дъга, както и дали са налице други сърдечни дефекти, изискващи едновременна хирургична корекция.
• Сърдечна катетеризация - този метод е по-малко инвазивен от хирургична операция. Той може да бъде подходящ при по-големи деца с лека форма на коарктация. Прилага се също при деца и възрастни, при които е налице повторна коарктация. Кардиолог използва балон, за да дилатира стеснената част на аортата. Възможно е също така да се постави стент, който да поддържа съда отворен.

Бебетата, които проявяват тежки симптоми непосредствено след раждането, може да се нуждаят от медикаментозно лечение преди операцията. Например:

• Простагландини (PGE-1) - този медикамент позволява на бебето да получава достатъчно кръвоснабдяване в долната част на тялото, докато се изчаква извършването на операцията.

Усложнения

Тежката форма на коарктация на аортата при кърмачета може да предизвика шок или дори смърт, ако не се предприеме незабавно лечение. Това се дължи на недостатъчното кръвоснабдяване на долната част на тялото, включително бъбреците, черния дроб и червата. В такива случаи е необходима спешна медицинска помощ.

Дори по-леките форми на заболяването, ако не бъдат лекувани, с течение на времето могат да доведат до сериозни проблеми, като например:

• Трайно високо кръвно налягане - от своя страна може да причини коронарна болест на сърцето, инсулт, аневризма или дисекация на аортата.
• Удебеляване на сърдечния мускул (хипертрофична кардиомиопатия)
• Сърдечна недостатъчност - състояние, при което сърцето не е в състояние да изпомпва достатъчно количество кръв, спрямо нуждите на организма.

Прогноза

Още при раждането или след това детето ще има нужда от оперативно лечение. От навършването на 18-годишна възраст то ще премине от проследяване от специалист по вродени сърдечни заболявания при кардиолог. Кардиологът ще проследява внимателно състоянието като:

• Следи кръвното налягане
• Извършва рутинни образни изследвания
• Дава съвети относно здравословното за сърцето хранене и физическата активност
• Предписва и коригира медикаменти при необходимост

Благодарение на напредъка в диагностиката и методите за корекция, хората с коарктация на аортата, които нямат други сърдечни проблеми, могат да имат продължителност на живота, близка до нормалната, след като състоянието може да бъде коригирано. В миналото средната продължителност на живота при хора с коарктация на на аортата е била едва 35 години.

Изображения: magnific.com