Ядрена жълтеница МКБ P57

Жълтеницата или още иктерът представлява болестно състояние, при което се натрупва пигмента билирубин в кожата като й придава жълт цвят. Среща се при голям брой заболявания: чернодробни увреждания, при анемия, при холестаза и други.

Ядрената жълтеница или още керниктерът е най-тежкото усложнение на хемолитичната болест на новороденото. Наблюдава се увреждане на мозъчната функция поради високи нива на индиректния билирубин.

Ядрена жълтеница може да се получи при различни състояния. Най-често се дължи на изоимунизация при Rh несъвместимост, но също може да се наблюдава при някои вродени генетични заболявания (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназния дефицит, галактоземия и други). Повече информация може да прочетете при:

• Ядрена жълтеница от изоимунизация мкб P57.0
• Други уточнени форми на ядрена жълтеница мкб P57.8
• Ядрена жълтеница, неуточнена мкб P57.9

Основното патогенетично звено на ядрената жълтеница включва индиректна хипербилирубинемия. Свободният неконюгиран билирубин е невротоксичен. Той е липофилен и преминава през хематоенцефалната бариера, отлага се главно в базалните ядра и хипокампуса, като ги оцветява интензивно портокалово жълто.

Клинично заболяването протича в три фази:

• първа фаза - изразена мускулна хипотония, летаргия, лошо хранене, повръщане, силен и писклив плач, гърчове;
• втора фаза - мускулният тонус е повишен до ригидност и опистотонус, нарушено дишане (апнея), хипертермия от централен произход;
• трета фаза - ако бебето оцелее, клиничните симптоми намаляват и след продължителен период на привидно благополучие се проявяват трайните остатъчни явления - атетозна форма на ДЦП (детска церебрална парализа), централно обусловена високочестотна глухота, умствено изоставане;

Диагнозата се поставя на базата на специфичната клинична картина, физикален преглед, лабораторни и инструментали изследвания.

От физикалния преглед се вижда жълто оцветяване на кожата, склерите и лигавиците. Отклонения в нерологичния статус на новороденото.

Лабораторните изследвания са от изключително значение за поставяне на диагнозата. Те включват:

• морфология на червените кръвни клетки;
• кръвната група и Rh принадлежността на майката и бебето;
• директен и индиректен тест на Coombs;
• кръвен билирубин и неговите фракции;
• алкално-киселинно равновесие;
• протеинограма;

Лечението на ядрената жълтеница е два вида: консервативно и оперативно. Консервативната терапия цели:

• осигуряване на добра хомеостаза чрез адекватна рехидратация;
• корекция на хипогликемията и хипопротеинемията;
• възстановяване на алкалко-киселинното равновесие и електролитния баланс;
• нормален калориен прием;

За стимулиране на ензимното съзряване се прилага фенобарбитал в доза 5 мг/кг. Не се прилага при вече изразена хипербилирубинемия.

Облъчването със синя светлина (фототерапия) с дължина на вълната 400-500 nm има много добър ефект. Принципът на действие е фотоокисление - превръщане на билирубина, отложен в кожата във водно разтворим - фотобилирубин, който не е невротоксичен.

Ако консервативното лечение не даде добър резултат се преминава към оперативно. Прави се обемно кръвопреливане на бебето. Използва се еднопътният метод чрез катетеризация на пъпната вена. Количеството кръв се изчислява по 170-200 мл/кг. Обемното кръвопреливане е инвазивен метод и носи сериозни рискове - инфекции, емболии и други.