Ядрена жълтеница от изоимунизация МКБ P57.0

Ядрената жълтеница или още керниктерът е билирубин-индуцирана мозъчна дисфункция. Билирубинът е силно невротоксично вещество и повишените му нива в кръвта водят до състояние наречено хипербилирубинемия. Това може да доведе до увреждане на нервната система на бебето. Билирубинът лесно може да премине през кръвно-мозъчната бариера, тъй като при новороденото тя е все още незряла. Веществото се натрупва в сивото мозъчно вещество на централната нервна система, което води до необратими неврологични увреждания. В зависимост от времето на експозиция уврежданията варират от клинично незабележими до тежки нарушения на мозъка и дори до смърт. Новородените са особено уязвими от неврологично увреждане поради хипербилирубинемия и поради това трябва да бъдат внимателно наблюдавани за промени в нивата на серумния билирубин.

Ядрена жълтеница от изоимунизация се наблюдава при кръвногрупова несъвместимост между майката и плода. Това състояние се наблюдава, когато майката е с кръвна група Rh (-), а бебето с Rh (+). За да се стигне до това усложнение, майката трябва да бъде предварително сенсибилизирана. Дори ако малко количество кръв (около 0,1 мл) премине от плода към майката може да причини сенсибилизация. Това става при предишна бременност, раждане на бебе, което е Rh (+), също при редица манипулации като амниоцентеза, кордоцентеза, при спонтанен или предизвикан аборт и други.

При попадането на кръвни клетки от плода в кръвообращението на бременната имунната и система реагира с образуване на антитела срещу еритроцитите на плода. В началото те са от клас IgM, а по-късно се образуват от клас IgG. Последните антитела могат да преминат през плацентата и да проникнат в кръвообращението на бебето, където се свързват с еритроцитите и причиняват тяхното разрушаване.

Ядрена жълтеница от изоимунизация е най-тежкото усложнение на хемолитичната болест. Билирубинът се натрупва в базалните ядра на мозъка и предизвиква увреждания на централната нервна система на новороденото.

Клиничната картина е различна и зависи от времето на експозиция на билирубина. Наблюдават се широк спектър от симптоми:

• летаргия;
• нарушено хранене;
• хипотония или хипертония;
• писклив плач;
• спастичен тортиколис;
• опистотонус;
• нарушения в дишането (апнея)'
• поглед тип "залязващото слънце";
• повишена температура;
• гърчове и дори смърт.

Ако нивата на билирубин не бъдат понижени може да се развие хронична енцефалопатия. Клиничните прояви включват:

• двигателни нарушения - церебрална парализа, дистония,
• слухова дисфункция - слухова невропатия;
• околомоторни увреждания (нистагъм, страбизъм и други);
• хипоплазия / дисплазия на млечните зъби,
• гастроезофагеален рефлукс;
• нарушена храносмилателна функция.

Диагнозата ядрена жълтеница от изоимунизация се поставя на базата на:

• характерната клинична картина;
• преглед на новороденото;
• тест на Кумбс;
• неврологичен статус;
• лабораторни изследвания, чрез които се установяват силно повишени нива на индиректния билирубин.

Прогнозата при ядрената жълтеница е сериозна. Необходимо е своевременно лечение, тъй като последиците за новороденото могат да бъдат необратими.

Лечението на ядрената жълтеница е консервативно и оперативно. Консервативното включва прилагането фототерапия. При нея бебето се облъчва със синя светлина, което води до превръщането на водонеразторимия билирубин във водоразтворим, който не е невротоксичен и може да се отдели лесно с урината през бъбреците. Друго средство за лечение е обемното кръвопреливане, което включва преливане на голямо количество кръв Rh (-) с АВ0 принадлежност като тази на бебето.