Кожен васкулит, некласифициран другаде МКБ L95

Терминалните кръвоносни съдове могат да бъдат увредени от различни инфекциозни агенти, медикаменти, химикали, чужди протеини и други фактори, в резултат на което се развиват различни болестни състояния. Това е предимно кожен васкулит, некласифициран другаде, със засягане на малките съдове, най-често посткапилярните венули и по-рядко артериолите. Такива съдови увреждания се срещат и при някои общи заболявания и системни болести на съединителната тъкан.

Кожен васкулит, некласифициран другаде е възпалително нарушение, което засяга стената на кръвоносните съдове в кожата. Възпалената стена на съда претърпява разрушаване от възпалителен инфилтрат, което може да доведе до:

• кръвоизлив от нарушения кръвоносен съд
• аневризма на отслабената стена
• хиперплазия на вътрешните и медиалните слоеве, водещи до стесняване на съдовете
• исхемия или инфаркт на кожата

Симптомите на кожен васкулит, некласифициран другаде зависи от конкретните кръвоносни съдове, които са свързани с възпалителния процес. Кожният васкулит се ограничава до малките съдове на кожата или може да засегне средни или по-големи съдове. Симптомите на кожен васкулит, некласифициран другаде варират в широки граници:

• повърхностно участие на малките съдове, които произвеждат осезаема пурпура, петехии или уртикария
• по-дълбоко участие на дермални или подкожни мускулни съдове, проявяващи се като нодуларни еритематозни области, livedo racemosa, хеморагични везикули, улцерозни области
• повишена температура, артралгия и симптоми на засягане на органите при вторичен кожен васкулит, като задух или кашлица с белодробни лезии, хипертония при бъбречни нарушения

Диагнозата на кожен васкулит, некласифициран другаде зависи от кожната биопсия. Характерни открития при остри васкулитни лезии включват възпалителен инфилтрат в стената на съдовете и фибриноидна некроза, като червените клетки се виждат извън стената на съда и левкоцитоклаза или ядрени отломки от разграждането на белите кръвни клетки. При по-хронични лезии, фиброзните белези, образувани от заличените артерии, са единственият признак на унищожени кръвоносни съдове.

Освен това директната имунофлуоресценция помага да се разграничи отложения имуноглобулин като IgA, както в Henoch-Schönlein purpura или IgG/IgM. Необходимо е да се изключат синдроми, които имитират васкулит, като тромбоза, дължаща се на синдрома на анти-фосфолипидното антитяло. Други тестове включват криоглобулини, ANCA, C3/C4 нива и тестване на ревматоиден фактор.
Кожният васкулит обикновено се като се ограничава до един епизод. Лечението включва:

• нестероидно противовъзпалително лекарство
• колхицин
• дапсон
• системни кортикостероиди
• имуносупресивни лекарства като антиметаболити азатиоприн и метотрексат
• плазмафереза
• интравенозен имуноглобулин
• биологични модулатори като инфликсимаб (инхибитор на TNF-a) или ритуксимаб (анти-В-клетъчно антитяло)

Класификацията на кожните васкулити е трудна поради голямото разнообразие на етиологични фактори. В тази рубрика са включени кожни васкулити, които не са класифицирани на друго място, като повече информация може да прочетете тук:

• Ливедо васкулит МКБ L95.0
• Erythema elevatum diutinum МКБ L95.1
• Други кожни васкулити МКБ L95.8
• Кожен васкулит, неуточнен МКБ L95.9

Заглавно изображение: James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons