Erythema elevatum diutinum МКБ L95.1

Erythema elevatum diutinum е рядка форма на некротичен васкулит, която се характеризира с наличието на папули, плаки или нодули с променящ се цвят - от жълти до червени, лилави и кафяви.

Състоянието първоначално е описано през 1888 година от Hutchinson, а през 1889 година от Bury. Името erythema elevatum diutinum обаче е използвано за първи път от Radcliff-Crocker и Williams, които откриват прилики между случаите, открити от Hutchinson и Bury, и техните собствени. Не е налице разлика в клиничното изследване между типа Hutchinson и вида Bury на заболяването. Разликата е в популацията на пациентите и е вероятно причината за настъпването им.

Епидемиология

Erythema elevatum diutinum се среща при мъже и жени. Типът на Hutchinson е преобладаващ при мъжете, а типа Bury на еритема се среща при жени с анамнеза за ревматологично заболяване. Заболяването може да възникне във всяка възраст. Въпреки това, то е предимно болест при възрастни, която се проявява от третото до шестото десетилетие на живота. Мъжете с еритема elevatum diutinum обикновено са по-възрастни (тип Hutchinson), а жените обикновено са по-млади (тип Bury).

Етиология

Етиологията на erythema elevatum diutinum все още не е окончателно установена. Нарушения, които са свързани със заболяването, включват рецидивиращи бактериални инфекции (особено стрептококи), вирусни инфекции (включително хепатит В), ревматологично заболяване, лупус еритематодес и В-клетъчен лимфом. Моноклонални гамопатии, особено IgA моноклонална гамопатия, са открити при значителен брой пациенти в няколко проучвания.

Патофизиология

Патофизиологията на erythema elevatum diutinum не е добре разбрана. Според Гибсън лезиите се смятат за причинени от отлагането на имунни комплекси в малки кръвоносни съдове. Това предизвиква възпалителна каскада, която уврежда съдовете. Това повтарящо се увреждане причинява фиброза и появата на кристали на холестерола и миелин в съдовете. Директната имунофлуоресценция показва отлагания на комплемента, както и имуноглобулин G (IgG), имуноглобулин (IgM), имуноглобулин А (IgA) и фибрин около увредените съдове. Находките от Grabbe подкрепят идеята, че инициирането на erythema elevatum diutinum може да възникне чрез активиране на цитокини като интерлевкин 8, което предизвиква селективно отлагане на левкоцити в тъканите.

Клинична картина

Клинично erythema elevatum diutinum обикновено се представя с множествени, персистиращи, симетрични, еритематозни или виолетови папули, нодули или плаки по екстензорните области на ръцете, лактите, китките, коленете, пръстите на крайниците, лицето, ушите, гениталиите и глутеуса. Торсът е засегнат по-рядко. Други нетипични места могат да бъдат ретроаурикуларните и палмоплантарните области.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Цветът на лезиите прогресира с течение на времето от жълто или розово до червено, лилаво или кафяво. Освен промените в цвета, пациентите могат да опишат лезиите като нарастващи по брой и размер с течение на времето. Те могат също така да отбележат, че лезиите се увеличават през деня и се връщат до предишния си размер през нощта. Лезиите могат да бъдат напълно асимптомни, болезнени или да причинят усещане за парене или сърбеж. Тези симптоми могат да се изострят от студа.

Общото здравословно състояние на пациента може да бъде отлично, въпреки че артралгия е установена с анамнеза за erythema elevatum diutinum.

Лезиите обикновено са твърди и могат свободно да се движат върху основата на тъканта, освен когато са на дланите и на ходилата. Тяхната повърхност обикновено е гладка и понякога леко люспеста. Понякога може да се наблюдава кървене и образуване на крусти. Няколко проучвания са показали асоцииране на erythema elevatum diutinum с очни аномалии, включително нодуларен склерит, панувит, автоимунна кератолиза и периферен кератит. Поради това трябва да се обърне внимание на очните симптоми и на резултатите от очните изследвания.

Диагноза

Диагнозата erythema elevatum diutinum се поставя въз основа на няколко изследвания - биопсия на кожата, директна имунофлуоресценция, имуноелектрофореза.

Изображение: TexasPathologistMSW, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Хистопатологията при erythema elevatum diutinum показва оскъдни папиларен и периаднексален дермис. Наблюдава се съдова инфилтрация в горния и среден дермис с преобладаващи неутрофили и по-малък брой лимфоцити, еозинофили и плазмени клетки. Левкоцитоклаза обикновено се наблюдава при свежи лезии. Ранните лезии показват признаци за левкоцитокластичен васкулит с фибрин, неутрофили и фрагменти от неутрофили в стената на малките съдове на средния и повърхностен дермис. При късните лезии, откритията включват комбинация от гранулационна или цикатрициална тъкан заедно с пролиферация на фузифорни клетки в дермиса и евентуална асоциация с многоядрени гигантски клетки. Отлагането на циркулиращи имунни комплекси в периваскуларния дермис предизвиква възпалителната каскада, която причинява съдово увреждане и последваща фиброза.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза може да се прави със следните заболявания:

• granuloma faciale
• левкоцитокластичен васкулит
• еозинофилна ангиоцентрична фиброза
• дерматофиброма

Лечение

Дапсон революционизира лечението на пациенти с erythema elevatum diutinum. Няколко проучвания и клиничен опит са показали добър отговор към дапсон, което го прави добър избор. Дозата зависи от всеки пациент. Не е установено, че системните стероиди са ефективни. Сулфапиридинът има подобни ефекти като дапсон. Други лекарства, които са докладвани за ефективни, включват:

• ниацинамид
• колхицин
• хидрокисхлороквин
• клофазимин
• циклофосфамид

Хирургичното изрязване на лезиите се извършва в някои случаи, за да осигури облекчаване на симптомите.

Заглавно изображение: D Swierczek, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons