Ливедо васкулит МКБ L95.0

Ливедо васкулит е хиалинизиращо съдово заболяване, характеризиращо се с тромбоза и улцерация на долните крайници. То е различно заболяване, което обикновено не е резултат от други заболявания, както Йоризо изтъква през 1998 година. Установено е, че ливедо васкулит е свързано с венозна недостатъчност.

През 1955 година Feldaker описва ливедо васкулит като livedo reticularis с летни улцерации. През 1967 година Бард и Уинкелман използват термините сегментен хиалинизиращ васкулит и ливедо васкулит. През 1998 година Papi отбеляза, че активирането на тромбоцитите и лимфоцитите е било налице при наличие на васкулопатия, докато нивата на възпалителни медиатори са в референтния диапазон. По-специално те отбелязват повишена експресия на тромбоцит Р-селектин.

Точната етиология на ливедо васкулит остава неясна и са публикувани различни теории, отнасящи се до аномалии в стената на кръвоносните съдове и в циркулиращата кръв. Вероятно няколко различни аномалии могат да доведат до съсирване в малките кръвоносни съдове на долните крайници. Тромбите водят до некроза на кожната повърхност, язви и много бавно заздравяване. Няма наличие първичен ливедо васкулит.

Ливедо васкулит може да бъде категоризиран като първичен или вторичен. Първичната форма изглежда не е свързана с други болести, вторичната форма обаче е свързана със заболявания, които се характеризират с хиперкоагулация. Тези заболявания могат да възникнат поради фибринолитично разстройство, като недостиг на протеин С, хиперхомоцистеминемия и протромбинови генни мутации. В други случаи заболяването изглежда се свързва с нарушения, засягащи съединителната тъкан. Нарушената микроциркулация, наблюдавана при ливедо васкулит, изглежда се дължи на отлагането на фибриноиден материал (съсиреци) както в стените, така и в лумена на дермалните съдове. Това причинява мраморно обезцветяване на кожата, което изглежда като "дантела".

Заболяването вероятно има прокоагулантна патогенеза. Мутация на фактор V, дефицит на хетерозиготен протеин С и други наследени хиперкоагулационни състояния са свързани с ливедо васкулит. По-специално, състояния като хиперхомоцистеинемия, която води до повишено кръвосъсирване, играят роля при лечението на васкулит.

Основният механизъм за развитие на заболяването може да бъде свързан с:

• развитието на фибринов маншет
• улавянето на бели клетки
• микротромби
• дефект на ендотелиалния клетъчен плазминогенен активатор
• тромбоцитна дисфункция
• повишено образуване на фибрин

Ливедо васкулит е необичайно състояние в световен мащаб. Съотношението жени към мъже е 3:1. Най-високата възраст в началото на заболяването е 14-20 години. Повече от 85% от заболелите показват екзацербация през лятото с образуване на язви. Заболяването се проявява най-често при жени на средна възраст, но се съобщава на всички възрасти, включително детството. Често се наблюдава повишена честота през летните месеци и по време на бременност. Някои пациенти с ливедо васкулит имат придружаващи заболявания, които предразполагат към запушване на малките съдове на долните крайници. Те включват:

• нарушения в коагулацията като антифосфолипиден синдром с 18% антиоксидант на лупус и 29% антикардиолипинови антитела в едно проучване
• фибринолитични нарушения като дефицит на протеин С и мутация на фактор V(Leiden) при 22% от пациентите
• артериосклероза
• хомоцистеинемия
• високи нива на липопротеин А

Първоначалните лезии са болезнени тъмнооцветени макули и папули по глезените и дорзалната повърхност на ходилото. Ливедо васкулитът не се свързва с оток и венозна недостатъчност на крайниците. Лезиите обикновено се появяват на групи като в рамките на няколко месеца или години формират повърхносни язви с неправилна форма. Накрая, когато язвите зараснат оставят след себе си атрофични порцеланово бели цикатрикси, известни като atrophie blanche. Около тях понякога се откриват зони с хиперпигментация и телеангиектазии.

Ливедо васкулит е клинична диагноза, подкрепена от кожна биопсия. Хистопатологията разкрива хиалинизация, стеснени стени на кръвоносните съдове, отлагане на фибрин, тромбоза и минимално възпаление. Най-често показва фибриновото отлагане както в стената, така и в лумена на засегнатите съдове. Липсата на значим периваскуларен инфилтрат или левкоцитоклазия се противопоставя на васкулит, тъй като е в по-голяма степен в съответствие с тромбо-оклузивния процес. Директната имунофлуоресценция често показва отлагане на имуноглобулин и компоненти на комплемента в повърхностната, средната и дълбока дермална васкулатура.

Лабораторните изследвания трябва да включват:

• пълна кръвна картина
• изследвания на коагулацията
• антитела на съединителната тъкан
• антикардиолипинови антитела
• нива на хомоцистеин

Могат да се направят изследвания за изобразяване на периферни съдови заболявания. Транскутанната оксиметрия показва намален кислороден поток при повечето пациенти.

Диференциалната диагноза на ливедо васкулит включва:

• венозна недостатъчност със застоен дерматит и улцерация на краката
• артериална недостатъчност, артериална улцерация и диабетна язва на краката
• ревматоиден артрит
• системен лупус еритематодес
• системна слароза
• съдов васкулит
• злокачествена атрофична папулоза

Лечението при ливедо васкулит включва медикаменти, които са много полезни за намаляване на болката и улцерацията. Най-добре е да се започне лечение възможно най-скоро.

Пентоксифилин (400 милиграма 3 пъти/ден) може да бъде ефективен. Счита се, че пентоксифилинът подобрява кръвния поток в капилярите. Повишаването на кръвния поток се дължи на това, че червените кръвни клетки са по-гъвкави и по този начин намаляват вискозитета.

През 2003 г. Hairston описва лечение с нискомолекулен хепарин. Също през 2003 година Marzano отбелязва, че е постигнат добър клиничен отговор, като се използва интравенозен метилпреднизолон, комбиниран с пентоксифилин.

Показано е, че дипиридамол (75 милиграма 4 пъти/ден) с до 325 милиграма аспирин на ден намалява болката след 3-6 седмици от лечението. Подобни резултати са съобщени, като се използват 50 милиграма дипиридамол 3 пъти дневно и 325 милиграма аспирин веднъж дневно. Аспиринът не трябва да се прилага заедно с кумаринови антикоагуланти. Дипиридамолът не се счита за безопасен при деца или кърмачки.

Комбинацията от фенформин и етилестренол, която усилва ендогенната кръвна фибринолитична активност чрез увеличаване на ензимите, активиращи плазминоген, е предложена като лечение.
Браунинг и Кален съобщават, че варфаринът е полезно и ефективно лечение на ливедо васкулит, свързана с криофибринонемия и хиперхомоцистенемия. Ако язвите се суперинфектират, те трябва да бъдат лекувани с перорални антибиотици. Фолиева киселина, витамин В-12 и витамин В-6 (кофактори на хомоцистеиновия метаболизъм) се използват за хиперхомоцистеинемия.