Кожен васкулит, неуточнен МКБ L95.9

Кожен васкулит, неуточнен се отнася до васкулит, засягащ малки или средни съдове в кожата и подкожната тъкан, но не и вътрешните органи. Васкулитът е възпалителен процес, който засяга стената на съда и води до неговото разрушаване и последващи хеморагични и исхемични събития. Може да бъде класифициран като основен феномен или като вторично разстройство. Кожният васкулит може да се представи като значим компонент на много системни васкулитни синдроми като ревматоиден васкулит или свързани първични васкулитни синдроми (Wegener грануломатоза, синдром на Churg-Strauss, микроскопичен полиангиит).

Кожен васкулит, неуточнен е често срещано явление сред хора от различни възрастови групи по целия свят. Възможно е да има редица причини, поради които кръвоносните съдове реагират с възпалителни реакции, като по този начин водят до кожен васкулит. Като цяло, обаче, точните механизми, причиняващи кожен васкулит, остава да бъдат изяснени.

Клинично кожен васкулит, неуточнен се проявява най-често като осезаема пурпура или инфилтрирана еритема, показваща дермален повърхностен васкулит на малките съдове. По-рядко има наличие на нодуларен еритем и дълбоки язви, включващи дълбоката дерма или подкожните тъкани. Ако засягането на кожата е вторично симптомите могат да включват и повишена температура, артралгии, засягане на други органи или комбинация от тях.

Диагнозата на кожен васкулит, неуточнен изисква пълна история на заболяването и физически преглед. Кожната биопсия трябва да се направи оптимално в рамките на 24 до 48 часа след появата на васкулитни лезии. Обикновено се предпочита дълбока биопсия. Кожната биопсия е златният стандарт за диагностициране на кожен васкулит, неуточнен. Въз основа на хистологията, васкулитът може да бъде класифициран по отношение на размера на засегнатите съдове и доминиращите имунни клетки, медииращи възпалението (например неутрофилна, грануломатозна, лимфоцитна или еозинофилна). Разрушаването на малките съдове от възпалителни клетки, отлагането на фибрин в кухината и/или стената на съда, съчетано с ядрени отломки, позволява разпознаване на малък съд, предимно неутрофилен васкулит. За разлика от това, васкулитът на мускулните съдове може да бъде идентифициран единствено чрез инфилтрация на стената му от възпалителни клетки. Екстравазацията на червените кръвни клетки (пурпура) и некроза поддържат, но не диагностицират васкулит, тъй като те се наблюдават и при хеморагични и/или вазо-оклузивни разстройства (псевдоваскулит). Васкулитни огнища, свързани с екстраваскуларни грануломи, тъканна еозинофилия или тъканна неутрофилия, сигнализират за риска от системно заболяване.

Необходимо е и директно имунофлуоресцентно оцветяване за проверка на IgA, IgM и IgG и отлагане на комплемента в и около стената на съда, което предполага процес, медииран от имунен комплекс, лимфопролиферативно разстройство или друго неопластично разстройство, особено при възрастни. IgA отлагането е свързано с бъбречни и ставни прояви, но IgG и IgM не са. Тестовете, направени за идентифициране на причината за васкулита, включват криоглобулини, антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), хепатит В и С антитела, нивата на С3 и С4, ревматоиден фактор, кръвни култури и електрофореза на протеини в серума и урината. Други тестове се правят, когато е необходимо, за да се идентифицират клинично предполагаеми причини за кожен васкулит, неуточнен.

В повечето случаи кожен васкулит, неуточнен представлява саморегулиращо се състояние. За леко повтарящи се или персистиращи заболявания, колхицинът и дапсон са агенти от първа линия. Тежкото кожно заболяване изисква лечение със системни кортикостероиди или по-мощна имуносупресия (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид). В случаи на рефрактерен васкулит, плазмаферезата и интравенозният имуноглобулин са жизнеспособни съображения.