Други кожни васкулити МКБ L95.8

Към рубриката други кожни васкулити спада нодуларен васкулит.

Нодуларен васкулит, известен също като еритема индуратум, е хронично нодуларно кожно заболяване, за което се смята, че представлява реакция на свръхчувствителност към Mycobacterium tuberculosis или неговите антигени. Класически се представя по време на ранното юношество и перименопаузата като подкожни слабо дефинирани еритематозни плаки и нежни нодули.

През 1861 година Базин дава името erythema induratum на нодуларно изригване, което засяга на долните крайници на млади жени с туберкулоза. През 1945 година Монтгомъри дават термина нодуларен васкулит, за да опишат хронични възпалителни нодули на долните крайници, които показват хистопатологични промени, подобни на тези на еритема индуратум.

Морфологичните, молекулните и клиничните данни показват, че нодуларен васкулит представлява реакция на свръхчувствителност към ендогенни или екзогенни антигени. Един такъв антиген е туберкулозният бактерий. Пациентите с това заболяване имат положителен резултат от туберкулинов кожен тест и значително повишаване на периферния T-лимфоцитен отговор към пречистено протеиново производно на туберкулин, което може да причини забавена реакция на свръхчувствителност. Резултатите от изследването на кръвта за туберкулоза са положителни при пациенти с нодуларен васкулит, което отново показва, че представлява реакция на свръхчувствителност към системна инфекция.

Нодуларният васкулит най-често засяга жени на възраст 20-30 години. Има силно женско преобладаване на болестта (съотношение жени към мъже 11:1), с малко съобщени случаи при мъже и деца.

При физически преглед засегнатите пациенти често имат еритроцианоза и известна степен на венозна недостатъчност. Морфологията на лезиите може да варира от дълбоки области на подкожна индурация до добре дефинирани плаки и нодули, които се разполагат по задната или латералната части на долните крайници. По-рядко лезии могат да се появят по глутеуса, ръцете, лицето и ушите.

Плаките обикновено са еритематозни и продълговати, с люспеста повърхност, като могат да бъдат чувствителни при дълбоко палпиране. Нодулите обикновено са с размери от 1 до 4 сантиметра, с червен до виолетов цвят и имат тенденция към улцерация. Улцериралите нодули придобиват коричка с еритематозна, синьо-оцветена граница. Лезиите обикновено се излекуват бавно в течение на няколко месеца, но могат да се запазят в продължение на години без подходящо лечение. Нелекуваните лезии се излекуват само след възпалителна хиперпигментация, докато улцерозните лезии могат да се излекуват с атрофични,хиперпигментирани белези.

Няма патогномонична хистологична характеристика на нодуларен васкулит и хистологичните находки могат да варират в зависимост от възрастта на лезията. Хистологията показва преобладаващо лобуларен или септоболбуларен модел на паникулит, неразличим от случаите, несвързани с туберкулоза. Ранните лезии обикновено се ограничават до подкожната мастна тъкан (лобуларно възпаление) и показват преобладаващо лимфоцитен инфилтрат, докато по-късните лезии могат да се простират в дълбокия дермис и да показват негативни грануломи, типични за инфекция с туберкулоза. Некрозата е късна находка, наблюдавана в приблизително половината от случаите. Като правило не се идентифицира чуждо тяло и всички хистохимични петна и култури за инфекция са отрицателни.

Диагностиката на нодуларен васкулит, спадащ към други кожни васкулити, може да се направи с помощта на тестване на полимеразна верижна реакция. Полимеразната верижна реакция осигурява бързо и чувствително откриване на туберкулозния бактерий във фиксирани с формалин парафинови проби. Допълнителни лабораторни тестове включват пълна кръвна картина с диференциално броене, скорост на седиментация на еритроцитите и чернодробни функционални тестове. Прави се рентгенография на гръдния кош, за да се изключи основното активно заболяване и/или минали инфекции. В случаи с отрицателни данни за туберкулоза, може да бъде направен тест за хепатит С и ХИВ.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• еритема нодозум
• ухапване от артроподи
• лупус профундус
• саркоидоза
• папулонекротичен туберкулид
• сutaneous polyarteritis nodosa

Оптимален терапевтичен подход за това заболяване е многократна антитуберкулозна терапия с рифампин, изониазид, пиразинамид и етамбутол. Монотерапията не трябва да се използва поради високия риск от резистентност. Лечебните режими за възрастни и деца с активна туберкулоза варират, като се препоръчва 6-месечен курс от четири лекарства или 2 месеца с RIPE (рифампин, изониазид, пиразинамид, етамбутол), последвани от 4 месеца с изониазид.

Поддържащите бинтове могат да доведат до подобряване на лезиите, преди да се пристъпи към системно лечение. Нестероидните противовъзпалителни средства могат да облекчат дискомфорта, свързан с нодуларни или улцерозни лезии. Въпреки че не са добре проучени, калиев йодид, дапсон, златни соли и доксициклин също са били използвани успешно при лечението на нодуларен васкулит.