Ексфолиативен дерматит МКБ L26

› Какво представлява

› Причини

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Ексфолиативният дерматит, наричан още еритродермия или "синдром на червения човек", е възпалително кожно заболяване, което се характеризира с дифузен еритем и десквамация (залющване) на кожата, което засяга почти цялата кожна повърхност.

Ексфолиативният дерматит се появява при всички раси. Съотношението мъже:жени е 2:1. Засегнати най-често са индивиди над 40-годишна възраст.

Тази генерализирана дерматоза ангажира 90% или повече от кожата на пациента. Ексфолиативният дерматит може да възникне в резултат на лекарствена терапия, системно заболяване или идиопатична причина.

Причини

Най-честата причина за еритродермията е обостряне на основното заболяване на кожата. Първичен ексфолиативен дерматит е по-рядко състояние и обикновено се наблюдава в случаите на кожен Т-клетъчен лимфом, по-специално при болестта на Сезари.

Системни заболявания

Системни заболявания, причина (10-40%) за поява на ексфолиативен дерматит, са:

• Лимфом - основно кожен Т-клетъчен лимфом

• Левкемия

• Множествен миелом

• Рак на белия дроб, на простатата, на дебелото черво и щитовидната жлеза

• Реакция на присадката срещу приемателя при донорство

• Имунна недостатъчност, включително HIV

• Болест на Ходжкин

• Хистоцитоза на Лангерхансовите клетки
• Хипереозинофилен синдром

Кожни заболявания

Кожни заболявания, причина (10-40%) за поява на ексфолиативен дерматит, включват:

• Псориазис (най-честата етиология в групата на съществуващите преди еритродермията дерматози)

• Себореен дерматит

• Атопичен дерматит

• Dermatitis stasis

• Контактен дерматит

• Питириазис рубра пиларис

• Пемфигус фолиацеус

• Mycosis fungoides

• Дерматофитози

• Лихен планус
• Булозен пемфигоид

Лекарства

Лекарства, причина (3-10%) за поява на ексфолиативен дерматит, са:

• Алопуринол

• Карбамазепин

• Кодеин

• Каптоприл

• Димеркапрол

• Дифенилхидантоин

• Злато

• Йод

• Антимикробни средства - сулфонамиди, пеницилин, цефалоспорини, миноциклин, изониазид

• Гранулоцит колония-стимулиращ фактор (GCSF)

• Фенитоин

• Живак

• Арсен

• Хинидин

• Барбитурати

• Триметадион

• Аспирин
• Китайска традиционна билкова медицина

Идиопатични случаи

Идиопатичните случаи на еритродермия са около 15-45% от всички случаи на заболяването.

Симптоми

Изображения: dermnetnz.org

Повече от 40% от пациентите с ексфолиативен дерматит са фебрилни, с температура по-висока от 38ºС. Тахикардия също може да се установи. Устойчива лимфаденопатия, посочена като дерматопатичен лимфаденит, е честа клинична находка.

Допълнителни симптоми включват алопеция, дистрофични нокти, хипопигментации и / или хиперпигментация, отоци, загуба на тегло и изолирани места на нормална кожа.

Хепатомегалия се установява при повече от 50% от пациентите, а спленомегалия - при приблизително 30% от пациентите, всички от които са с лимфом. Стеаторея може да се развие и има тенденция да изчезне, когато се изчисти ексфолиативния дерматит.

Пациенти с ексфолиативен дерматит са с увеличен кожен кръвоток, транскутанна загуба на течности и конвекционна загуба на топлина. Докладвани са редица случаи на хипотермия.

Простатната или щитовидната жлеза могат да бъдат увеличени или с възелчета.

Гинекомастията е честа находка при почти всички пациенти с ексфолиативен дерматит с продължителност няколко седмици. Тя се счита за вторично състояние, дължащо се на хиперестрогенизъм, но точният механизъм не е известен.

Усложнения

Потенциалните усложнения при еритродермия включват:

• Бактериална или гъбична суперинфекция

• Хипотермия

• Дехидратация, електролитен дисбаланс, или и двете
• Сърдечна недостатъчност

Диагноза

Диагнозата се поставя на базата на клиничните находки, анамнезата и проведените изследвания.

Извършването на лабораторни изследвания е въз основа на клиничното съмнение или анамнезата, която може да помогне да се установи основната причина за ексфолиативния дерматит. Други лабораторни изследвания включват следното:

• оценка за сърдечна недостатъчност и бъбречна и чревна дисфункция
• пълна кръвна картина, чернодробни ензими, креатинин, изследване на урината
• серумно ниво на албумин
• скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ)

Лабораторните изследвания могат да покажат повишени нива на аланин аминотрансфераза, общ холестерол, триглицериди, лактат дехидрогеназа, пикочна киселина, С-реактивен протеин, тромбоцити, имуноглобулин Е, еозинофили и / или СУЕ.

Лабораторните изследвания могат да установят също намалено количество на общия протеин, албумин, калций, липопротеини с висока плътност, преалбумин и / или хемоглобин.

Най-често срещаните лабораторни нарушения са анемия, хипоалбуминемия, еозинофилия и повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

Извършва се кожна биопсия и биопсия на лимфен възел, ако се отбележи значителна лимфаденопатия.

Хистологичните находки обикновено са неспецифични и включват хиперкератоза, паракератоза, акантоза на епидермиса и периваскуларен инфилтрат, състоящ се от хистоцити, лимфоцити и еозинофили.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза при пациенти с еритродермия може да бъде трудна. Прави се с еритема мултиформе, болест на Кавазаки, стафилококов синдром на изгорената кожа, токсична епидермална некролиза, синдром на токсичния шок.

Лечение

Лечението при ексфолиативния дерматит зависи от причината. То е насочено към подлежащата причина, като едновременно с етиологичното лечение се осъществява и патогенетично и симптоматично лечение за предотвратяване на възможните усложнения.

Локални стероиди са основната категория на лекарства, използвани за терапия на ексфолиативния дерматит. Седативни антихистамини могат да бъдат полезни за пациентите, тъй като помагат за съня през нощта и ограничава нощното разчесване и екскориации. Антимикробни агенти често се използват, ако има съмнение за инфекция. Могат да бъдат необходими други лекарства, специално предназначени за лечение на основната етиология на ексфолиативния дерматит.

Прогноза

Дългосрочната прогноза е добра за пациенти с лекарствено-индуцирана еритродермия, след като причинителят е бил отстранен и са предприети подходящи терапевтични мерки. При пациенти с идиопатичен ексфолиативен дерматит прогнозата е лоша. Честите рецидиви или хронични симптоми изискват дългосрочна стероидна терапия и съпътстващите й последствия. При пациенти с прилежащо заболяване или злокачествено заболяване прогнозата се основава на хода на болестния процес и потенциалния изход.

Заглавно изображение: thedermspecs.com