Пемфигоид МКБ L12

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Класификация

› Клинична картина

› Видове пемфигоид

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Пемфигоидът е група от редки автоимунни булозни кожни заболявания. Както показва името му, пемфигоидът е подобен като цяло на външния вид на пемфигуса, но за разлика от пемфигуса, пемфигоидът не се характеризира с акантолиза.

Състоянието се характеризира с големи опънати мехури, разположени субепидермално. Субективните оплаквания при пемфигоид са сърбежът и болката.

Епидемиология

Пемфигоид се среща по-често, отколкото пемфигус, и е малко по-често при жените, отколкото при мъжете. Също така по-често се появява при хора над 60-годишна възраст, отколкото при по-млади хора.

Етиология

Причините за пемфигоид не са изяснени напълно.

Пемфигоидът е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система по погрешка започва да атакува здравите тъкани. В случай на пемфигоид имунната система създава антитела, за да атакува тъканта точно под външния слой на кожата. Това причинява отделяне на слоевете на кожата и води до болезнени мехури. Не е напълно разбрано защо имунната система реагира по този начин при хора, живеещи с пемфигоид. Открити са автоантитела, насочени срещу базалната мембрана на кожата.

В много случаи няма и специфичен фактор за пемфигоид. В някои случаи обаче може да бъде провокирано от:

• някои лекарства (като салицилати, сулфонамиди и др.)
• лъчетерапия
• терапия с ултравиолетова светлина
• други заболявания (псориазис, лихен планус, диабет, ревматоиден артрит, улцерозен колит и множествена склероза)

Характерно е, че пемфигоидът се съчетава често и с други автоимунни заболявания както и с неопластични (ракови) заболявания.

Участието на автоантитела, фракциите на комплемента (C3 и C4) и други фактори води до струпване на неутрофили. Отделените от тях лизозомални ензими водят до увреждане на зоната на базалната мембрана и формирането на субепидермални були.

Класификация

Пемфигоидът се класифицира на два основни вида:

• IgG пемфигоид - формите на пемфигоид се считат за автоимунни кожни заболявания на съединителната тъкан. IgG пемфигоидът има няколко типа: гестационен пемфигоид (наричан преди гестационен херпес); булозен пемфигоид и цикатризиращ пемфигоид.
• IgA пемфигоид - пемфигоидът обикновено се счита за медииран от IgG, но са описани и медиирани от IgA форми

Клинична картина

Най-честият симптом на пемфигоид е мехури, които могат да се наблюдават по ръцете, краката, корема и лигавиците. Сърбежът по кожата се появява седмици или месеци преди образуването на мехури. Възможно е да се появи екзема или подобен на уртикария обрив.

Мехурите имат определени характеристики, независимо локализацията им:

• червен обрив се развива преди мехурите
• мехурите са големи и изпълени с течност, която обикновено е бистра, но може да съдържа малко кръв
• мехурите са дебели и не се разкъсват лесно
• кожата около мехурите може да изглежда нормална, леко зачервена или по-тъмна
• спуканите мехури обикновено са болезнени
• малки мехури или рани в устата или други лигавици (доброкачествен пемфигоид на лигавицата)

Изображение: Jubward, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Боледуват хора в напреднала възраст. Заболяването протича хронично под три основни клинични форми - булозен пемфигоид, цикатризиращ пемфигоид и гестационен пемфигоид.

Видове пемфигоид

Булозен пемфигоид

От булозен пемфигоид боледуват предимно възрастни лица, като заболяването започва с доста силен сърбеж и появата на еритемоедемни плаки (зачервени участъци, изпъкнали над околната повърхност), върху които възникват големи напрегнати мехури, изпълнени със серозна или хеморагична течност. Те са локализирани по вътрешните части на крайниците, страничните части на трункуса и на други места. Лигавицата на устата се засяга по-рядко. След разкъсване на мехурите се получават обширни ерозии, които се покриват с корички и епитилизират без атрофия (изтъняване на кожата) и цикатрикси (белези). На местата на увредата на кожата остават хиперпигментирани петна.

Повече информация може да прочетете в:

» Булозен пемфигоид МКБ L12.0

Цикатризиращ пемфигоид

Цикатризиращият пемфигоид е доброкачествен пемфигус на лигавиците. Той засяга предимно лигавиците на устата, назофаринкса, ларинкса и др. Появяват се мехури, които бързо се разкъсват и се получават ерозии - трудноепителизиращи с образуване на цикатрикси (белези). Обикновено болестта епителизира и може да доведе до тежки функционални разтройства.

Повече информация може да прочетете в:

» Цикатризиращ пемфигоид МКБ L12.1

Гестационен пемфигоид

Гестационен пемфигоид (пемфигоид на бременните) натъпва през втората половина на бременността или след раждането. Появява се със силно сърбящи обривни единици - еритемоподобни уртикариални плаки, върху които се развиват везикули (малки мехурчета) и були (големи мехури), които са с хеморагично съдържание (кръвенисто). След раждането настъпва спонтанно отшумяване на заболяването, но пемфигоидът може да се появи при следващата бременност.

Повече информация може да прочетете в:

» Други видове пемфигоид МКБ L12.8

Диагноза

Диагнозата се поставя от специалист дерматолог след кожна биопсия и имунологично изследване.

Лечение

Лечението на пемфигоид включва използване на локални и системни препарати.

Локално се прилагат противовъзпалителни и антисептични средства (кортикостероиди в комбинации с антибиотици).

Системната терапия включва кортикостероиди и/или цитостатици. В някои случаи добър ефект се постига и при приложението на широкоспектърни антибиотици и от сулфони. Лечението се провежда задължително от специалист дерматолог.

Прогноза

При комплексно лечение прогнозата при пемфигоид е добра. Повечето хора реагират добре на терапията. Болестта често изчезва след няколко години лечение. Но пемфигоидът може да се появи отново по всяко време, дори при правилно лечение.

Заглавно изображение: Hansmuller, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons