Цикатризиращ пемфигоид МКБ L12.1

Цикатризиращият пемфигоид е хронично автоимунно заболяване от групата на булозните дерматози, което засяга видимите лигавици, включително конюнктивата. При въвличането на кожата се появяват напрегнати мехури и ерозии по главата и врата. При доброкачествения пемфигоид на лигавиците се образуват цикатрикси.

Както при други автоимунни заболявания, факторите на външната среда в комбинация с генетична предразположеност водят до образуването на автоантитела, които се фиксират на дермо-епидермалната граница на кожата и са насочени към антигени на базалната мембрана - антиген 1 и 2, ламинин 5 и 6, колаген тип VII. Двата основни антигена, с които се асоциира състоянието, са BRAG2 и ламинин 5. Антителата са от клас IgG, по-специално IgG4. Откриват се също IgA антитела.

Повечето пациенти с цикатризиращ пемфигоид са възрастни - около 65 години. Заболяването се манифестира с болезнени ерозии по лигавиците. Клиничната симптоматика зависи от засегнатата област.

При засягане на окото се появява болка и конюнктивит. Настъпва кератинизация на конюнктивата, последвана от ентропион и трихиазис. Роговицата може да се увреди тежко до пълно ослепяване. Често състоянието се появява след хирургия на окото по повод отстраняване на катаракта. Пациентите развиват симблефарон, синехии, анкилоблефарон. Въвличането в процеса на слъзната жлеза води до намалено сълзообразуване, причиняващо сухота на окото.

Засягането на устната лигавица също се представя от болезнени ерозии. В повечето случаи се въвличат венците, последвани от лигавицата на небцето и бузите. Засягането на орофарингса причинява дисфагия. Прогресивното цикатризиране може да доведе до стеноза на хранопровода.

При засягането на носната лигавица се появява епистаксис, кървене след издухване на носа и дискомфорт. По-рядко се наблюдават промени по перианалната област и гениталиите. В близо 35 % от пациентите се развиват кожни лезии под формата на везикули и мехури, които преминават с цикатризиране. Характерен симптом е сърбежът. Ерозии се появяват както върху видимо здрава кожа, така и върху еритематозни плаки. Засягат се скалпа, главата, врата, крайниците и торса.

Диференциална диагноза се прави с булозен пемфигоид, еритема мултиформе, линеарна IgA дерматоза, пемфигус вулгарис, паранеопластичен пемфигус, медикаментозни дерматози и др.

Диагнозата се поставя след извършени физикален преглед и лабораторни изследвания.

Биопсията от ръба на ранен мехур обикновено разкрива хистологично невъзпалителен, субепидермален блистер. При наличие на възпалителен инфилтрат, той е локализиран на дермо-епидермалната граница и периваскуларните области.

Директната имунофлуоресценция доказва натрупването на комплемент и IgG на дермо-епидермалната граница. Описани са най-често C3, както и други компоненти на комплемента - С4, пропердин. В 20 % от случаите се установява отлагане на IgA. Индиректната имунофлуоресценция доказва наличието на циркулиращи антитела към нормалната базална мембрана.

Лечението на цикатризиращ пемфигоид включва: ежедневна грижа за ерозиите - почистване и поставяне на компреси и локални кремове; хирургическо лечение - при пациенти с ентропион и трихиазис - дилатиращи процедури при стеноза на хранопровода, трахеостомия - при засягане на горните дихателни пътища; локални и системни кортикостероиди (преднизон) и имуносупресори; интравенозни имуноглобулини във високи дози.