Наследствени нарушения на структурата на зъба, некласифицирани другаде МКБ K00.5

Към наследствените нарушения на структурата на зъба, некласифицирани другаде се включват нарушенията в зъбния емайл и дентина.

Amelogenesis imperfecta

Зъбният емайл е епителна твърда тъкан, покриваща отвън зъбите. Това е най-силно минерализираната и най-твърда тъкан в тялото. Зъбният емайл е без клетки и няма способността да се поправя.

Под нарушения в амелогенезата се разбира разнообразието от наследствени състояния, водещи до емайлови малформации. Amelogenesis imperfecta (AI) е вродено заболяване, което представлява рядко анормално образуване на емайл или външен слой на коронката на зъбите, несвързано с някакви системни или генерализирани състояния.

Amelogenesis imperfecta се дължи на неправилното функциониране на протеините в емайла (амелобластин, емайлин, туфтелин и амелогенин) в резултат на неправилно образуване на емайла през процеса амелогенеза.

Хората, страдащи от Amelogenesis imperfecta, могат да имат зъби с различен цвят: жълт, кафяв или сив. Това разстройство може да засегне различен брой зъби при млечните или постоянните зъби. Хипоплазията на емайла се проявява по различни начини в зависимост от вида на състоянието.

Зъбите са изложени на по-висок риск от развитие на зъбни кухини и са с повишена чувствителност към температурни промени, както и бързо протриване, прекомерно отлагане на зъбен камък и хиперплазия на венците. Състоянието може да бъде класифицирано според клиничните му прояви:

Тип 1 — Хипопластичен

Емайлът е с анормална дебелина поради неизправност във формирането на емайловата матрица. Емайлът е много тънък, но твърд и полупрозрачен, може да има произволни вдлъбнатини и канали. Състоянието се предава автозомно доминантно, автозомно рецесивно или х-свързано. Емайлът се различава на външен вид от дентина рентгенографски.

Тип 2 — Хипоматурация

Емайлът е с малки дупчици и определена дебелина. Той е по-малко твърд в сравнение с нормалния емайл и е предразположен към бързо износване, макар и не толкова интензивно, като AI тип 3. Състоянието се предава автозомно доминантно, автозомно рецесивно или х-свързано. На рентгенографски снимки изглежда, че емайлът е съпоставим с дентина.

Тип 3 — Хипокалцифициран

Дефектът на емайла поради неправилна калцификация на емайла, следователно емайлът е с нормална дебелина, но е изключително крехък, с непрозрачен (варовит) облик. Зъбите са склонни към оцветяване и бързо износване. Състоянието се предава по автозомно доминантен и автозомно рецесивен механизъм. Емайлът изглежда по-малко отразен, в сравнение с дентина, на рентгенографски снимки.

Тип 4 — Хипоматурен хипопластичен емайл с тавродонтизъм

Емайлът има различен външен вид, със смесени характеристики от тип 1 и тип 2. Всички AI тип 4 имат тавродонтизъм. Състоянието се унаследява автозомно доминантно. Други общи черти могат да включват предно отворена захапка, тавродонтизъм и чувствителност на зъбите.

Лечение

Превантивната и възстановителна дентална грижа е много важна. Основните цели на лечението са облекчаване на болката, запазване на оставащото съзъбие на пациента и лечение и запазване на оклузалната вертикална височина на зъбите на пациента.

Трябва да се вземат предвид много фактори, като класификацията и тежестта на състоянието, медицинската история на пациента, клиничните находки и т.н.

Коронките с пълно покритие понякога се използват за компенсиране на абразирания емайл при възрастни, справяйки се с чувствителността, която пациентът изпитва. Обикновено коронките от неръждаема стомана се използват при деца, които по-късно могат да бъдат заменени с порцелан, след като достигнат зряла възраст.

За по-добър естетичен резултат се поставят композитни или порцеланови фасети. Устната хигиена и хранителни навици на пациента трябва да се контролират. В най-лошия случай може да се наложи зъбите да се извадят и да се поставят импланти или протези.

Dentinogenesis imperfecta

Представлява нарушение в развитието на зъбите. Това състояние води до оцветяването им, най-често синьо-сив или жълто-кафяв цвят и до полупрозрачност. Зъбите също са отслабени, за разлика от нормалните, което ги прави склонни към бързо износване, счупване и отпадане. Тези проблеми могат да засегнат както първичните (млечни) зъби, така и постоянните зъби.

Изследователите са описали три вида на това състояние с подобни зъбни аномалии. Тип I се среща при хора, които имат osteogenesis imperfecta (генетично състояние, при което костите са чупливи).

Tип II и тип III обикновено се среща при хора без други наследствени нарушения. Няколко по-възрастни индивиди с тип II са имали прогресивна загуба на слуха с висока честота в допълнение към зъбните отклонения, но не е известно дали тази загуба на слуха е свързана с несъвършенството на дентиногенезата.

Dentinogenesis imperfecta засяга средно 1 на 6000 — 8000 души. Причините са мутации в определени гени. Състоянието се унаследява по автозомно доминантен път.

Рентгенографски характеристики

Тип I и II имат подобни рентгенографски характеристики. При тях се наблюдава заличаване на пулпната камера и кореновите канали поради отлагане на дентина. Установяват се луковични коронки с видимо свиване на шийката и намалена дължина на корените.

Тип III показва тънък дентин и изключително огромна пулпна камера. Тези зъби обикновено са известни като "черупки на зъбите".

Лечение

Важна е превантивната и възстановителна грижа, естетиката също се взима под внимание. Това гарантира запазването на вертикалната височина на лицето между горните и долни зъби.

Лечение се извършва върху кореновите канали. След това може да се мисли за възстановяване на зъба. Използват се коронки от неръждаема стомана, които се препоръчват за млечни зъби.

В повечето случаи са необходими корони или фасети с пълно за по-естетичен вид, както и за предотвратяване на по-нататъшно износване. Поради отслабената здравина на зъбите, процедури като поставяне на брекети и мостове не са подходящи. Стоматологичното избелване също е противопоказано.

Odontogenesis imperfecta

Одонтогенна аномалия в развитието на зъбите, характеризираща се с недостатъчно образуване на емайл и дентин, причиняващи засегнатите зъби да имат необичайно големи пулпни камери с тънък емайл и дентин. Предполага се, че Odontogenesis imperfecta и Osteogenesis imperfecta са прояви на едно и също основно патологично състояние.

Дентинова дисплазия

Дентиновата дисплазия (DD) е рядко генетично разстройство в развитието на дентин на зъбите. Унаследява се по автозомно доминантен механизъм. Дисплазията засяга както млечните, така и постоянните зъбни при приблизително 1 на всеки 100 000 пациенти.

Характеризира се с наличието на нормален емайл, но нетипичен дентин с анормална пулпна морфология. Клинично зъбите изглеждат нормално по цвят и морфологичен вид, но обикновено са много подвижни и крехки. Състоянието се подразделя на два типа, които са тип I (DD-1) е радикуларен тип, а тип II (DD-2) е коронален тип.

Както млечните, така и постоянните зъбни зъби могат да бъдат засегнати от дентинова дисплазия тип I или тип II. Въпреки това, кътниците, засегнати от дентинова дисплазия тип II, имат характерно обезцветяване в синьо - кехлибар, докато другите зъби изглеждат нормални.

Радикуларен тип (Тип I)

Тип I е известен като радикуларна дентинова дисплазия, защото зъбите имат неразвит корен, с анормална пулпна тъкан. Морфологията и цветът на коронката обикновено изглеждат нормални, но от време на време по зъбите се появява леко кехлибарено или синкаво - кафяв или само незряло развитие на корените. Зъбите имат по-висок риск от счупване.

Рентгенографска характеристика

Засегнатите млечни зъби обикновено имат неправилна форма или по-къси от нормалните корени. Дентинът води до прекомерен растеж в пулпната камера. Това намалява пулпното пространство и евентуално ще доведе до непълно и пълно заличаване на пулпната камера в постоянните зъби. Понякога около кореновия връх могат да се видят кисти.

Коронален тип (Тип II)

Тип II най-вече причинява промяна в цвета на млечните зъби. Засегнатите зъби обикновено изглеждат кафеникаво - сини, кафяви или жълти. Прозрачната опалесценция често е една от характеристиките на тези зъбите. В някои случаи зъбите могат да показват леко кехлибарено оцветяване, но в повечето случаи постоянните зъби не са засегнати и изглеждат нормални, независимо от цвета, формата и размера.

Рентгенографски характеристики

При коронален тип зъбите показват нормални корени, съдържащи уголемена пулпа с анормални разширения към корените. Освен това, многобройни пулпни камъни често могат да бъдат открити в целулозните камери поради калцификации. При млечните зъби пулпната камера обикновено е напълно заличена, но при постоянните зъби пулпата може да е частично заличена.

Лечение

Най-добрият метод за поддържане здравето на зъбите е практикуването на добра орална хигиена на устната кухина. Методите на лечение са:

1. Коронки
2. Ендодонтично лечение - цели запазване на съществуващото здраве на засегнатите постоянни зъби. Трудно е да се проведе ендодонтска терапия върху зъби, които развиват абсцеси в резултат на заличаване на пулпните камери и кореновите канали.
3. Подвижни протези
4. Зъбни импланти