Спонтанен пневмоторакс при напрежение МКБ J93.0

› Въведение

› Честота

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза 

› Диференциална диагноза

› Лечение

Въведение

Първичният спонтанен пневмоторакс представлява необичайно натрупване на въздух в пространството между белите дробове и гръдната кухина (наречено плеврално пространство), което може да доведе до частичен или пълен колапс на белия дроб. Този вид пневмоторакс се описва като първичен, тъй като се появява при липса на белодробно заболяване като емфизем.

Спонтанен означава, че пневмотораксът не е причинен от нараняване като фрактура на ребрата. Първичният пневмоторакс вероятно се дължи на образуването на малки кухини (мехурчета) с въздух в белодробната тъкан, които се разкъсват, причинявайки навлизане на въздух в плевралното пространство. Въздухът в плевралното пространство създава натиск върху белия дроб и да доведе до неговия колапс. Колабирането на белия дроб се проявява клинично с остра поява на болка в гърдите и задух.

Тези малки кухини в белодробния паренхим могат да персистират за дълъг период от време, преди да се разкъсат и да причинят пневмоторакс. Много неща могат да причинят тяхното разкъсване, като например промени във въздушното налягане или внезапно дълбоко вдишване. Често хората, които изпитват първичен спонтанен пневмоторакс, нямат предходни признаци на заболяване. Самите кухини или мехурчета обикновено не причиняват никакви симптоми и се виждат само при случайно образно изследване по повод на друго заболяване или оплакване от страна на пациента. Засегнатите индивиди могат да имат от една до десетки малки кухини сред белодробния паренхим. След като даден мехур се спука и причини пневмоторакс, има приблизително от 13 до 60% шанс състоянието да се повтори.

Честота

Спонтанен пневмоторакс при напрежение се среща по-често при възрастни, отколкото при деца и по-често при мъже, отколкото при жени. В САЩ честотата на първичен спонтанен пневмоторакс при възрастни се оценява на 7-18/100 000 население годишно при мъжете и 1-6/100 000 население годишно при жените. При деца комбинираната честота на спонтанен пневмоторакс се оценява на 4/100 000 население.

Сред рисковите фактори, които влияят върху разпространението на заболяването са анамнестични данни за тютюнопушене, както и астеничен хабитус (консистуционален тип).

Причини

За разлика от вторичния пневмоторакс, който се причинява от множество различни респираторни възпалителни и невъзпалителни заболявания, при спонтанен пневмоторакс е трудно да се посочи конкретна причина.

Мутации в гена FLCN могат да причинят първичен спонтанен пневмоторакс, въпреки че тези мутации изглежда са много рядка причина за това състояние. Именно този ген е отговорен за производството на протеин, наречен фоликулин. В белите дробове фоликулинът се намира в клетките на съединителната тъкан, които позволяват на белите дробове да се свиват и разширяват при дишане. Не е напълно изяснена конкретна роля на този протеин, но смятат, че той участва в контролирането на растежа и деленето на клетките. Фоликулинът може да играе роля при възстановяването и повторното формиране на белодробна тъкан след увреждане. Изследователите не са определили как мутациите на FLCN ген водят до образуването на мехурчета и увеличават риска от първичен спонтанен пневмоторакс.

Една от теориите е, че промененият фоликулинов протеин може да предизвика възпаление в белодробната тъкан, което може да промени и увреди тъканта, причинявайки мехурчета.

Първичният спонтанен пневмоторакс най-често се проявява при хора без идентифицирана генна мутация. Причината за състоянието при тези хора често е неизвестна. Високите млади мъже са изложени на повишен риск от развитие на първичен спонтанен пневмоторакс, изследователите предполагат, че бързият растеж на гръдния кош по време на скокове на растеж може да увеличи вероятността от образуване на мехурчета. Продължителното пушене също значително увеличава риска от развитие на първичен спонтанен пневмоторакс както при мъжете, така и при жените.

Патофизиология

В основата на патофизиологията на спонтанния пневмоторакс стои наличието на въздух в плевралното пространство. Спонтанният пневмоторак е многофакторен процес и е свързан с повишаване на транспулмонарното налягане и дефекти във висцералната плевра. Острото повишаване на алвеоларното налягане, което надвишава белодробното интерстициално налягане, може да доведе до алвеоларна руптура и изтичане на въздух в плевралната кухина. Освен това точките на слабост във висцералната плевра поради субплеврални мехурчета, були, белодробна некроза и други аномалии на съединителната тъкан могат да предразположат алвеолите към разкъсване и при двата вида спонтанен пневмоторакс, въпреки че точният механизъм за това не е напълно изяснен.

Симптоми

Спонтанен пневмоторакс при напрежение най-често протича по-леко и без тежки усложнения. Единствено при пациенти с колабирал бял дроб могат да изпитат внезапна поява на следните симптоми:

• Остра болка в гърдите
• Кашлица
• Задух

При по-голям пневмоторакс пациентите обикновено изпитват по-тежки симптоми, като:

• Стягане в гърдите
• Лесна умора
• Ускорена сърдечна честота
• Синкав цвят на кожата, причинен от липса на кислород
• Ретракции на гръдната стена

Диагноза

Съмнение за пневмоторакс има при пациенти с внезапно проявен задух и остра болка в гръдната област, която се влошава при дишане. При такива пациенти бързото поставяне на диагноза е от голямо значение, тъй като пневмоторакс е едно от спешните състояния в медицината. При такива пациенти рутинно се следва следния диагностичен план:

• Физикален преглед - в засегнатата гръдна половина обикновено не се аускултира дишане, като също така се наблюдава и изоставане в акта на дишане от засегнатата гръдна половина.
• Рентгенография на бял дроб - златен стандарт за поставяне на диагнозата пневмоторакс. При рентгенографията от страната на патологичния процес се наблюдава слаба сянка и липсва белодробен паренхим. Освен това може да бъде визуализиран и колабиралият бял дроб.
• Скенер на бял дроб - образно изследване, което може да се използва за по-детайлно изследване на белите дробове.
• Кръвни газове - кръвните газове в артериална кръв се изследват при проява на симптоми като задух и цианоза. По тях може да се съди за тежестта на заболяването.

Диференциална диагноза

Като остро проявяващо се състояние, в диференциално-диагностичния план на пневмоторакс влизат следните заболявания:

• Травма на гръден кош
• Фрактура на ребра
• Белодробна емболия
• Остър перикардит
• Аортна дисекация
• Остър миокарден инфаркт

Лечение

Лечението на спонтанен пневмоторакс при напрежение зависи от продължителността, тежестта на симптомите и размера на пневмоторакса. При данни за колабирал бял дроб, както и голям пневмоторакс се поставя торакален дрен, който се свързва с вакуумна система за изкарване на въздуха от плевралната кухина. Това позволява на белия дроб да си възстанови нормалните размери и функции.

Пациенти, които търсят лечение за минимални или отшумяващи симптоми след повече от 24 часа, и при рентгеново изследване се визуализира малък пневмоторакс, може да се нуждаят само от лечение с кислород и активно наблюдение от лекар за кратък период от време.

Пациенти с персистиращ пневмоторакс или тези с повтарящ се или двустранен пневмоторакс са индицирани за оперативно лечение.

Изображения: freepik.com