Други болести на белодробните съдове МКБ I28

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Видове

› Симптоми

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

В рубриката други болести на белодробните съдове се включват различни по вид увреждания на съдовата стена на пулмоналните съдове в резултат от различни подлежащи заболявания, фактори от околната среда, ятрогенни въздействия и други. Имат ниска честота, но голямо клинично значение, във връзка с рисковете от тежки усложнения и висок леталитет при късно разпознаване на състоянието.

Причини и рискови фактори

Причините за развитието на други болести на белодробните съдове могат да са многобройни и разностранни. В някои случаи се касае за вродени форми на различни заболявания, които причиняват малфункция на белодробното русло, в други случаи фактори от околната среда или подлежащи придобити заболявания могат да станат причина за развитието на нарушенията.

Често се установяват подлежащи интерстициални белодробни увреждания, сърдечни нарушения, автоимунни заболявания, подлежащи хронично протичащи инфекции, неопластични процеси и много други.

Изложени на по-висок риск са лицата с генетична предразположеност, нисък социално-икономически статус и затруднен достъп до медицинска помощ, както и лицата с подлежащи хронични заболявания.

Видове

Към други болести на белодробните съдове се включват следните основни форми или видове на състоянието:

• артериовенозна фистула на белодробните съдове: рядко срещано в практиката състояние, при което се нарушава циркулацията в пулмоналните съдове и е налице риск от хронична хипоксия. Малките по размери единични фистули са с добра прогноза, но е възможно наличие на множествени фистули със значителни размери, които изискват своевременна медицинска намеса
• аневризма на белодробна артерия: рядко срещано, но с много висок потенциал от животозастрашаващи усложнения нарушение по хода на белодробната артерия, което най-често се причинява от повишеното налягане в съдовете
• други уточнени болести на белодробните съдове: тук се включват артериит, ендартериит, стриктура, стеноза или руптура на белодробните съдове
• белодробно-съдова болест, неуточнена: при невъзможност за конкретизирани на наличните нарушения се говори за неуточнена форма на заболяването

Уточняването на вида на уврежданията и тяхната етиология има важно значение за последващото ефективно лечение и подобряване на прогнозата.

Симптоми

Различните заболявания, включени в рубриката други болести на белодробните съдове, се проявяват клинично с идентични оплаквания. При някои пациенти протичането може да е безсимптомно или с твърде незабележими прояви, които да се неглижират от пациентите. В някои случаи заболяванията се проявяват директно с някои от своите усложнения, което затруднява значително последващото лечение.

Много от заболяванията, включени в рубриката, протичат с някои от характерните оплаквания:

• задух: затруднено дишане, особено след физическо натоварване, е много характерно, като с напредване на болестните промени и задълбочаване на хипоксията, задух се наблюдава и в покой
• кашлица: при много от засегнатите се наблюдава хронична персистираща кашлица, в много от случаите и кръвохрак
• цианоза: хроничната хипоксия води до цианоза, която клинично се проявява с посивяване или посиняване на устните, пръстите на ръцете, периферните части
• умора: хронична умора, слабост, отпадналост, апатично настроение, прекомерна сънливост също се наблюдават често
• други симптоми: често се налице оплаквания, типични за основното заболяване, причинило уврежданията, но също и главоболие, липса на апетит, намалена работоспособност, нарушения на съня и други

Неглижирането на оплакванията и постепенната прогресия на заболяването крие риск от развитие на различни по вид и тежест усложнения, някои от които могат да бъдат фатални.

Диагноза и изследвания

Поставянето на диагнозата при други болести на белодробните съдове изисква комплексен и целенасочен подход, с обстоен анализ на информацията, получена в хода на различните методи на изследване:

• разпит и преглед: субективни и обективни оплаквания, известни подлежащи заболявания, давност на симптомите, данни за предшестващи операции или травми в комбинация с обстоен физикален преглед. Извършва се оглед на кожата и видимите лигавици за признаци на цианоза, аускултация на сърце и бял дроб
• лабораторни изследвания: назначават се подробни лабораторни изследвания, с проследяване нивата на пълната кръвна картина, кръвно-газов анализ, чернодробни ензими, маркери на възпалението, коагулационен статус и други
• образни изследвания: с висока информативна стойност са различните образни и инструментални изследвания, като обикновено се стартира с електрокардиограма, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография и се преминава към компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, при необходимост сцинтиграфия и други

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване на отделните видове увреждания едно от друго, различаване също от белодробна хипертония и белодробно сърце, респираторни и сърдечни заболявания с различна етиология, но идентично клинично протичане.

Лечение

Терапевтичният подход при други болести на белодробните съдове се определя строго индивидуално, съобразно вида, размерите, локализацията и тежестта на уврежданията. Лечението при всеки пациент се подбира внимателно и най-често може да включва следните основни терапевтични методи:

• активно наблюдение: при формите, открити при случайно изследване по друг повод, които протичат безсимптомно и не крият риск обикновено се препоръчва активно проследяване с регулярни образни изследвания
• консервативно лечение: леко протичащи форми, които подлежат на консервативна терапия и наблюдение, могат да бъдат контролирани с подходящи лекарства. Медикаментозно лечение често се налага за овладяване и контрол над подлежащите причини (например терапия с антибиотици при инфекциозен процес, лечение с имуномодулатори при автоимунни заболявания)
• оперативно лечение: в зависимост от естеството на уврежданията може да се наложи извършване на ангиопластика, съдово ремоделиране, емболизация и други

Пациентите подлежат на активно наблюдение до пълно възстановяване на общото им състояние. Възможно е развитие на късни усложнения, влошаване на състоянието от други обострени подлежащи заболявания или фактори от околната среда.

Прогноза

Прогнозата при други болести на белодробните съдове се определя строго индивидуално, съобразно вида, тежестта и локализацията на уврежданията, наличието на усложнения, терапевтичния отговор.

Ранната диагноза, липсата на усложнения, запазено общо състояние на пациентите и адекватно лечение се асоциират с добра прогноза и пълно възстановяване в някои случаи.

Усложненията, особено при руптура на кръвоносен съд и кръвоизлив, се асоциират с неблагоприятна прогноза и висок риск от тежки увреждания и летален изход.

Изображения: freepik.com