Други уточнени болести на белодробните съдове МКБ I28.8

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Диагноза и изследвания

› Лечение

Въведение

Към рубриката други уточнени болести на белодробните съдове се включват някои рядко срещани в клиничната практика състояния, включително артериит на белодробните съдове, ендартериит на белодробните съдове, руптура (разкъсване), стеноза (стеснение) и стриктура (ограничено стеснение) на белодробните съдове.

Затруднената и често закъсняла диагноза обикновено е причина за терапевтичните затруднения във връзка с различните усложнения и висок риск от фатални инциденти.

Причини и рискови фактори

Етиологията на включените към рубриката други уточнени болести на белодробните съдове е разнообразна и може да включва различни вродени фактори, фактори от околната среда, други подлежащи заболявания. Сред най-честите причини и рискови фактори за развитието на артериит, ендартериит, руптура, стеноза и стриктура на белодробните съдове се включват:

• възпалителни заболявания: възможни причини за развитието на тези съдови промени са подлежаща грануломатоза на Вегенер, артериит на Такаясу, системен лупус еритематодес, склеродермия, ревматоиден артрит и други
• инфекции: най-често се касае за подлежащи бактериални или микотични (гъбични) инфекции, особено при лица с компрометирана имунна система
• травми: тежки травматични инциденти или интервенции в областта на гръдния кош (съдови манипулации, сърдечна хирургия, радиотерапия в гръдната област и други) също могат да причинят артериит, ендартериит, руптура, стеноза или стриктура на белодробните съдове
• вродени или наследствени причини: в редки случаи се касае за вродени аномалии, включително вродени стенози, хипоплазия на пулмоналната артерия, различни сърдечни малформации

Изложени на по-висок риск са лица с подлежащи хронични заболявания, след тежки белодробни инфекции, след сърдечно-съдови интервенции и операции, след провеждане на химиотерапия, лъчетерапия и други.

Симптоми

Клиничната картина при артериит, ендартериит, руптура, стеноза или стриктура на белодробните съдове често е твърде неспецифична, което е и една от основните причини за закъснение в диагностиката им.

Често при артериит и ендартериит протичането е бавно прогресивно, с постепенно задълбочаване на уврежданията и откриване като случайна находка при провеждане на изследвания по друг повод.

Руптурата на белодробните съдове е сериозно, в много случаи фатално състояние, което при липса на своевременни адекватни лечебни мерки крие висок риск от летален изход. Често протича с появата на остра, внезапна, много силна гръдна болка, кръвохрак, промени в пулса и кръвното налягане, синкоп (загуба на съзнание).

Артериит, ендартериит, стеноза и стриктура на белодробните съдове често протичат с неспецифични оплаквания, включително задух при физическо натоварване или в покой (при прогресия на процеса), умора, слабост, отпадналост, болка или тежест в гърдите, суха персистираща кашлица, признаци на цианоза (посинява или посивяване на устните, пръстите на ръцете).

В зависимост от основната причина, която причинява уврежданията, са възможни и други оплаквания, включително повишение на телесната температура, отоци по долните крайници, признаци на инфекция и други.

Тези заболявания показват изключително ниска честота, но голямо значение, тъй като могат да причинят развитието на белодробна хипертония, сърдечна недостатъчност, внезапна сърдечна смърт.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при други уточнени болести на белодробните съдове се поставя след добре снета анамнеза по данни на пациента, физикален и инструментален преглед. Неспецифичното протичане и липсата на патогномонични (строго специфични) клинични и лабораторни промени са причина за необходимостта от многобройни, целенасочени и задълбочени изследвания:

• разпит и преглед: анализ на субективните оплаквания, рискови фактори, известни подлежащи заболявания в комбинация с обстоен клиничен преглед. Физикалният преглед се състои от оглед на кожа и видими лигавици, палпация на корем и лимфни възли, перкусия и аускултация (преслушване) на сърце и бял дроб
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с акцент върху пълната кръвна картина, чернодробни ензими, маркери на възпалението, имунологични маркери, показатели на коагулационния статус
• образни изследвания: инструменталните изследвания, които най-често се провеждат, са електрокардиограма, рентгенография на гръден кош, ехокардиография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, позитронна емисионна томография при необходимост и други

Неспецифичните клинични и лабораторни находки правят диференциалната диагноза много широка, като особено важно е различаване на заболяванията, включени в рубриката от белодробна емболия, първична белодробна хипертония, интерстициални белодробни увреждания, вторични форми на белодробна хипертония и други.

Лечение

Лечението при други уточнени болести на белодробните съдове се определя строго индивидуално в зависимост от вида и тежестта на нарушенията, наличието на подлежащи други заболявания, развитие на усложнения, както и редица индивидуални фактори от страна на пациентите.

Терапевтичният подход обикновено е мултидисциплинарен и включва комбинация от различни лечебни мерки:

• консервативни мерки: назначават се лекарства от различни фармакологични групи, съобразно етиологията на състоянието, включително кортикостероиди, имуносупресори, антикоагуланти, вазодилататори, диуретици, антибиотици и други
• оперативни мерки: при значими стриктури или стенози добри резултати се постигат чрез ангиопластика и поставяне на стент. При руптура или тежки анатомични деформации може да се обмисли съдова пластика или хирургична реконструкция. Изборът на оперативна намеса се определя изключително строго индивидуално, съобразно диагностичните находки

Прогнозата при други уточнени болести на белодробните съдове се определя строго индивидуално, като обикновено ранната диагноза, липса на усложнения и запазено общо състояние на пациентите в комбинация с адекватно и целенасочено лечение и наблюдение се асоциират с по-добра прогноза.
Руптурата на белодробните съдове крие значителни рискове от тежки усложнения и летален изход.

Изображения: freepik.com