Дегенерация на макулата и задния полюс МКБ H35.3

› Въведение

› Видове дегенерация на макулата и задния полюс

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Дегенерациите на макулата и задния полюс представляват група заболявания, които засягат централната част на ретината и са сред водещите причини за намалено централно зрение, особено при хора в напреднала възраст. Те включват възрастово обусловена макулна дегенерация, макулни дупки, епиретинални мембрани, кистоидни промени, друзи и други дегенеративни или токсични увреждания на макулата. Клиничното протичане варира от бавно прогресиращи безсимптомни изменения до тежки форми с бърза загуба на централното зрение. Ранната диагноза и своевременното лечение са от съществено значение за запазване на зрителната функция.

Видове дегенерация на макулата и задния полюс

Дегенерациите на макулата и задния полюс представляват хетерогенна група заболявания, които засягат централната част на ретината (макулата) и водят до различно изразено нарушение на централното зрение. Част от тях са свързани с физиологичното стареене на организма, други се развиват вследствие на дегенеративни, токсични, съдови или витреоретинални промени. Клиничното им значение е голямо, тъй като макулата е отговорна за най-високата зрителна острота, разпознаването на лица, четенето и възприемането на фините детайли.

Тежестта на заболяванията варира значително, от сравнително доброкачествени изменения с минимално влияние върху зрението до тежки форми, които могат да причинят необратима загуба на централното зрение.

В рубриката се включват следните основни видове нарушения:

• неексудативна възрастово обусловена дегенерация на макулата: неексудативната възрастово обусловена дегенерация на макулата (суха форма на възрастово обусловена дегенерация на макулата) представлява най-честата форма на възрастово обусловена макулна дегенерация. Характеризира се с постепенно натрупване на друзи между пигментния епител на ретината и мембраната на Bruch, както и с прогресивна атрофия на ретинния пигментен епител и фоторецепторите. Сухата форма съставлява приблизително 85 до 90 процента от всички случаи на възрастово обусловена макулна дегенерация. Заболяването прогресира бавно, обикновено в продължение на години, като в ранните стадии често протича безсимптомно
• ексудативна възрастово обусловена дегенерация на макулата: ексудативната или влажна форма на възрастово обусловената макулна дегенерация се характеризира с развитие на патологична хороидална неоваскуларизация. Новообразуваните кръвоносни съдове са крехки и лесно пропускат течност, липиди и кръв, което води до оток, кръвоизливи и фиброзни промени в макулата. Без своевременно лечение може да доведе до необратимо увреждане на макулата само за няколко седмици или месеци
• ангиоидни ивици: представляват линейни пукнатини и разкъсвания в калцифицираната мембрана на Bruch, които радиално изхождат от зрителния нерв и могат да достигнат макулата. При офталмоскопия наподобяват кръвоносни съдове, откъдето произлиза и наименованието им. Състоянието е сравнително рядко и често се асоциира със системни заболявания като еластична псевдоксантома, сърповидноклетъчна анемия, таласемия, болест на Paget и някои наследствени заболявания на съединителната тъкан
• макулна киста, макулна дупка и псевдодупка на макулата: макулната киста представлява локализирано натрупване на течност във вътрешните слоеве на макулата. Макулната дупка е пълнослоен дефект на невросензорната ретина в областта на фовеята, който води до значително намаление на централното зрение. Макулната псевдодупка представлява привидна дупка, причинена от контракция на епиретинална мембрана, без наличие на истински пълнослоен дефект
• кистоиден макулен едем: кистоидната макулна дегенерация, по-точно известна като кистоиден макулен едем, представлява натрупване на течност в множество кистоидни кухини във вътрешните слоеве на макулата. Най-често възниква вторично след очна операция (особено операция на катаракта), при диабетна ретинопатия, увеити, оклузии на ретинните вени или като усложнение на други заболявания на ретината
• макулни друзи: представляват жълтеникави извънклетъчни натрупвания на липиди, белтъци и клетъчни отпадни продукти, разположени между пигментния епител на ретината и мембраната на Bruch. Малки единични друзи често се наблюдават при възрастни хора и могат да бъдат част от нормалния процес на стареене. Големите, множествени или конфлуиращи друзи обаче представляват един от най-важните ранни белези на възрастово обусловената макулна дегенерация и значително увеличават риска от прогресия към късните стадии на заболяването
• епиретинална мембрана: представлява образуване на тънка фиброзна мембрана върху вътрешната повърхност на ретината, която постепенно се свива и причинява механично нагъване на макулата. Заболяването се среща предимно при хора над 50-годишна възраст и често е идиопатично, но може да възникне и след ретинални разкъсвания, операции, възпаления или съдови заболявания на ретината
• токсична макулопатия: представлява увреждане на макулата вследствие на токсично действие на лекарствени средства или други химични агенти върху ретинния пигментен епител и фоторецепторите. Най-известната форма е свързана с продължителен прием на хидроксихлороквин, използван при ревматологични и автоимунни заболявания

Всички тези различни видове дегенерации на макулата на задния полюс споделят някои общи етиологични механизми, клинично протичане, диагностични и терапевтични възможности.

Причини и рискови фактори

Дегенерациите на макулата и задния полюс възникват вследствие на сложното взаимодействие между възрастови промени, генетична предразположеност, съдови нарушения, оксидативен стрес, хронично възпаление и въздействието на различни външни фактори. При отделните заболявания един или няколко от тези механизми могат да бъдат водещи, но всички водят до увреждане на клетките на макулата, ретинния пигментен епител, фоторецепторите или подлежащите структури.

Най-важните рискови фактори включват:

• напреднала възраст: най-същественият рисков фактор, особено за възрастово обусловената макулна дегенерация. С възрастта се натрупват структурни промени в ретината, намалява способността за възстановяване на тъканите и се увеличава оксидативният стрес
• генетична предразположеност: наличие на фамилна анамнеза значително повишава риска
• тютюнопушене: един от най-добре установените модифицируеми рискови фактори. Пушенето увеличава оксидативния стрес, уврежда съдовия ендотел и нарушава кръвоснабдяването на ретината
• артериална хипертония и атеросклероза: хроничните съдови заболявания могат да доведат до недостатъчно кръвоснабдяване на ретината и да ускорят дегенеративните процеси
• захарен диабет и метаболитни нарушения: хроничната хипергликемия, възпалението и микросъдовите промени допринасят за увреждане на ретината и могат да благоприятстват развитието на някои форми на макулопатия
• дислипидемия и затлъстяване: нарушенията в липидния метаболизъм и хроничното нискостепенно възпаление се свързват с по-висок риск от дегенеративни изменения в макулата
• ултравиолетова и високоенергийна синя светлина: предполага се, че хроничното светлинно увреждане увеличава оксидативния стрес в ретинните клетки, макар точният принос на този фактор все още да се обсъжда
• недостатъчен прием на антиоксиданти и каротеноиди: небалансирано хранене и недостиг или дефицит на есенциални витамини, минерали, антиоксиданти може да намали естествената защита на ретината срещу оксидативно увреждане
• предходни очни операции, травми или възпаления: могат да доведат до развитие на епиретинална мембрана, кистоиден макулен едем или други дегенеративни изменения
• продължителен прием на определени медикаменти: някои лекарствени средства, особено при продължителна употреба или високи кумулативни дози, могат да предизвикат токсична макулопатия

При повечето пациенти заболяването не се дължи на една конкретна причина, а е резултат от комбинираното действие на множество генетични, метаболитни и фактори на околната среда.

Симптоми

Клиничната картина зависи от конкретното заболяване, неговия стадий и степента на засягане на макулата. В ранните етапи дегенеративните промени могат да протичат безсимптомно и да бъдат установени случайно при профилактичен офталмологичен преглед. С напредване на заболяването постепенно се появяват нарушения на централното зрение, докато периферното зрение обикновено остава съхранено.

Най-характерните симптоми включват постепенно или внезапно намаляване на централната зрителна острота, замъглено или неясно централно зрение, затруднения при четене, писане и работа с дребни предмети, необходимост от по-силно осветление при четене или извършване на прецизни дейности, изкривяване на правите линии (метаморфопсия), при което предметите изглеждат деформирани или вълнообразни, поява на тъмно, сиво или празно петно в центъра на зрителното поле (централна скотома), нарушено възприемане на цветовете и намален контрастен усет, затруднено разпознаване на лица.

При някои заболявания, особено при ексудативната форма на възрастово обусловената макулна дегенерация или при развитие на макулна дупка, зрението може да се влоши в рамките на дни или седмици. При други форми дегенеративните промени прогресират бавно в продължение на години.

Усложнения

При липса на своевременно диагностициране и адекватно лечение дегенеративните заболявания на макулата и задния полюс могат постепенно да доведат до необратими структурни промени в ретината и трайно нарушение на централното зрение. Видът и тежестта на усложненията зависят от конкретното заболяване, скоростта на прогресиране и индивидуалните особености на пациента.

Най-честите усложнения включват:

• прогресивно намаляване на централната зрителна острота: най-характерното усложнение, което постепенно затруднява четенето, писането, използването на електронни устройства и извършването на ежедневни дейности
• необратима загуба на централното зрение: настъпва вследствие на атрофия на фоторецепторите, увреждане на ретинния пигментен епител или формиране на цикатрикси в областта на макулата
• хороидална неоваскуларизация: образуването на патологични кръвоносни съдове под ретината е едно от най-сериозните усложнения, тъй като може да причини кръвоизливи, изтичане на течност и бързо влошаване на зрението
• макулен оток: натрупването на течност в макулата води до нарушаване на нормалната структура на ретината и допълнително намаляване на зрителната острота
• субретинални и интраретинални кръвоизливи: могат да възникнат при разкъсване на патологично новообразувани съдове и представляват спешно офталмологично състояние
• фиброзни цикатрикси: крайната фаза на някои форми на неоваскуларна макулна дегенерация, при която нормалната ретинна структура се заменя от съединителна тъкан
• трайно намаляване на качеството на живот: загубата на централното зрение може значително да ограничи професионалната активност, самостоятелността и социалното функциониране на пациента, като увеличи риска от депресия, тревожност и социална изолация

Дегенеративните заболявания на макулата рядко водят до пълна слепота, но тежкото увреждане на централното зрение може съществено да наруши способността за самостоятелно справяне с ежедневните дейности и значително да влоши качеството на живот.

Диагноза и изследвания

Диагнозата на дегенерациите на макулата и задния полюс се поставя въз основа на подробна анамнеза, оценка на зрителната функция и комплексен офталмологичен преглед. Съвременните образни методи позволяват прецизна оценка на структурата на ретината, ранно откриване на патологичните промени и проследяване на ефекта от лечението.

Диагностичният процес обикновено включва:

• разпит: уточняват се началото и динамиката на зрителните нарушения, наличието на рискови фактори, придружаващи заболявания, прием на медикаменти, фамилна анамнеза и предходни очни заболявания или операции
• офталмологичен преглед: изследване на зрителната острота, изследване с решетката на Amsler, биомикроскопия на очното дъно след медикаментозно разширяване на зениците, оптична кохерентна томография, ОСТ-ангиография, флуоресцеинова ангиография, фундус фотография, автофлуоресценция на очното дъно

При необходимост могат да бъдат назначени и лабораторни или образни изследвания за установяване на системни заболявания, когато се подозира вторична причина за макулните изменения.

Дегенерациите на макулата и задния полюс трябва да бъдат разграничени от редица други заболявания, които също могат да причинят намаление на централното зрение, метаморфопсия или структурни промени в областта на макулата.

Диференциалната диагноза включва диабетен макулен едем и диабетна ретинопатия, централна серозна хориоретинопатия, миопична макулопатия, наследствени макулни дистрофии, възпалителни заболявания на ретината и хориоидеята (увеити, хориоретинити), тумори на хориоидеята или ретината, локализирани в областта на задния очен полюс.

Лечение

Лечението на дегенерациите на макулата и задния полюс зависи от конкретното заболяване, неговия стадий, причината за възникване и степента на увреждане на зрението. Основните цели на терапията са забавяне на прогресията на заболяването, запазване на зрителната функция, предотвратяване на усложненията и подобряване качеството на живот на пациента. В много случаи ранното диагностициране и своевременното започване на лечение са решаващи за дългосрочната прогноза.

Терапевтичният подход може да включва:

• проследяване: при ранни или стабилни форми без значимо нарушение на зрението може да се препоръча активно наблюдение с редовни контролни прегледи и самонаблюдение чрез решетката на Amsler
• контрол на рисковите фактори: отказът от тютюнопушене, добрият контрол на артериалното налягане, захарния диабет и дислипидемията, поддържането на здравословно телесно тегло, балансираното хранене и редовната физическа активност могат да забавят прогресията на някои дегенеративни заболявания на макулата
• суплементация: при определени пациенти с възрастово обусловена макулна дегенерация могат да бъдат препоръчани антиоксидантни витамини и минерали. Най-често използваните комбинации съдържат витамини C и E, цинк, мед, лутеин и зеаксантин. Те не възстановяват вече настъпилите увреждания, но при подходящо подбрани пациенти могат да намалят риска от прогресия към напредналите форми на заболяването
• интравитреално приложение на анти-VEGF медикаменти: представлява лечение на избор при неоваскуларната (влажна) възрастово обусловена макулна дегенерация и при някои други заболявания, протичащи с патологична неоваскуларизация или макулен едем. Тези лекарства потискат образуването на нови кръвоносни съдове, намаляват изтичането на течност и ограничават прогресията на заболяването
• лазерно лечение и фотодинамична терапия: прилагат се в ограничен брой случаи и при специфични показания, когато могат да бъдат от полза за овладяване на определени съдови или неоваскуларни изменения
• витреоретинална хирургия: прилага се при заболявания като макулна дупка, симптоматична епиретинална мембрана или витреомакуларна тракция. Най-често се извършва парс плана витректомия с отстраняване на патологичните мембрани и при необходимост поставяне на вътреочен газов тампон

Изборът на лечение се определя индивидуално от офталмолог след цялостна оценка на клиничната картина, като при много пациенти е необходимо дългосрочно проследяване за своевременно откриване на прогресия или рецидив на заболяването.

Прогноза

Прогнозата при дегенерациите на макулата и задния полюс зависи от вида на заболяването, стадия към момента на поставяне на диагнозата, наличието на усложнения и своевременното започване на лечение. Някои форми прогресират бавно в продължение на години, докато други могат да доведат до значително намаляване на централното зрение в рамките на седмици или месеци.

Изображения: freepik.com