Церебрална киста МКБ G93.0

В рубриката церебрална киста са разгледани арахноидната киста и придобитата поренцефална киста.

АРАХНОИДНИ КИСТИ

Епидемиология

Възрастовият диапазон на появата на арахноидни кисти е широк и обхваща от новородени до по-възрастни хора, въпреки че повечето арахноидни кисти се откриват през първото десетилетие от живота.
Разпространението се оценява на 2,6% при децата и от 0,2% до 1,7% при възрастните.

Мъжете са по-засегнати от жените, съотношение приблизително 2 към 1, но честотата варира. Само 20% от тях имат симптоми, обикновено от вторична хидроцефалия.

Етиология

Етиологията на образуването е неясна, но теоретично арахноидалните кисти се образуват предимно поради нарушения по време на ембриогенезата на арахноидеата. Освен това, хистопатологията, демонстрираща наличието на възпалителни клетки, излишък на колаген или оцветяване с хемосидерин, предполага възпалителна или травматична етиология.

В някои случаи арахноидните кисти, възникващи в средната ямка, са придружени от недоразвитие (хипоплазия) или компресия на темпоралния лоб. Точната роля, която аномалиите на темпоралния лоб играят в развитието на арахноидни кисти на средната ямка, не е известна.

Синдроми, свързани с арахноидалните кисти, включват:

• синдром на Aicardi
• мукополизахаридоза
• агенезия на corpus callosum
• синдром на Marfan
• синдром на Chudley-Mullough
• глутарова ацидурия тип 1, свързана с двустранни арахноидни кисти

Класификация

Арахноидалните кисти могат да бъдат класифицирани според местоположението им:

• супратенториални
• инфратенториални

Класификацията на Galassi е друга система, която категоризира арахноидните кисти основно въз основа на местоположението и размера.

Тип I кисти

• малки
• обикновено безсимптомни

Тип II кисти

• разположени в Силвиевата фисура
• изместват темпоралния лоб

Тип III кисти

• големи
• заемат цялата средна черепна ямка
• изместват темпоралния, париеталния и фронталния лоб

Арахноидните кисти могат да бъдат класифицирани и като първични (вродени) или вторични (придобити).

Патофизиология

Предложени са няколко теории за патогенезата на арахноидалните кисти.
Една от теориите предполага, че аномалия в потока на цереброспиналната течност (ликвор) е основна причина. Предполага се, че арахноидалната киста се образува поради неравномерен поток на ликвор между ембрионалните менинги, когато налягането на ликвора дисекира тъканта, за да създаде субарахноидалното пространство и арахноидеята.

Друга теория предлага първична агенезия на темпоралния лоб. Това обаче противоречи на факта, че темпоралният лоб често се разширява по размер след адекватна декомпресия на арахноидалната киста, което води до лобарна компресия, а не до агенезия.

Други автори теоретизират, че арахнодините кисти се развиват по време на вътреутробното развитие. Характеристики, предполагащи инсулт, се доказват от електронно-микроскопските характеристики, включително хемосидерин и възпалителни клетки, удебелен колагенов слой и хиперпластични арахноидни клетки.

Местоположението на арахноидалните кисти също може да бъде етиологичен фактор.

Причини за растеж на арахноидалната киста

Предложени са няколко хипотези, които обясняват растежа на арахноидалните кисти. Една от предложените причини е наличието на еднопосочен отвор, през който цереброспиналната течност (ликвор) може да навлезе от съседното субарахноидално пространство в кистата по време на систола, което води до разширяване на кистата.

Други възможни обяснения включват разликата в осмотичния градиент между ликвор и течността на арахноидалната киста, което е движещ фактор за разширяването на кистата, или че има секреция на ликвор в арахноидалната киста.

Хистопатология

Арахноидалната киста се състои от тънка мембрана. Хистологично стената е променлива, но предимно съставена от арахноид. В арахноидните кисти е открита и фиброзна тъкан с проста епителна обвивка и неарахноиден луминален епител с изобилие от микровили или реснички.

Диференциална диагноза

Диференциалните диагнози за арахноидна киста включват:
епидермоидни кисти, дермоидни кисти, абсцеси и други кисти, като например кистозна невроцистицеркоза. Разграничаването става предимно въз основа на образна диагностика.

Прогноза

В повечето случаи не е необходимо лечение. Хирургичното лечение почти винаги е ефективно, когато е необходимо, но са съобщени рецидиви.

Има данни за спонтанно оздравяване на арахноидални кисти, особено след травма.

Усложнения

Усложненията от арахноидални кисти са редки, но могат да възникнат в зависимост от местоположението на кистата и дали тя причинява промени на съседни анатомични структури.

Руптурирала арахноидна киста може също да причини субдурални хигроми или субдурални хематоми, които трябва да бъдат лекувани.

Могат да се появят и други усложнения, включително загуба на зрение, гадене или повръщане, макроцефалия, парализа на окуломоторния, трохлеарния и други черепно-мозъчни нерви, тригеминална невропатия, хемифациален спазъм, сензорна невронална загуба на слуха, парализа на лицевия нерв, парализа на блуждаещия нерв и световъртеж. 

ПОРЕНЦЕФАЛНА КИСТА

Епидемиология

Поренцефалията е рядко заболяване. Точното разпространение не е известно, като се съобщава, че 6,8% от пациентите с церебрална парализа или 68% от пациентите с епилепсия и вродена съдова хемипареза имат поренцефалия.

Етиология

Поренцефалията има редица различни, често неизвестни причини, включително нарушено развитие на мозъка и увреждане на мозъчната тъкан. Поради ограничени изследвания, най-често срещаната причина за поренцефалия са нарушенията в кръвообращението, които в крайна сметка водят до увреждане на мозъка.

Потенциалните рискови фактори за развитие на поренцефалия и поренцефални кисти и кухини включват:

• липса на кислород и кръвоснабдяване на мозъка, водеща до вътрешно кървене
• церебрална дегенерация – загуба на невронна структура и функция
• травма по време на бременност
• коремна травма
• инфекция
• анормално развитие на мозъка по време на раждане
• мултифокална мозъчно-съдова недостатъчност
• плацентарно кървене
• церебрална атрофия
• хронично белодробно заболяване
• пренатален и постнатален енцефалит и менингит и други

Кисти могат да се появят навсякъде в мозъка и местоположението на тези кисти зависи състоянието на пациента. Кистите могат да се развият във фронталния лоб, париеталния лоб, задния мозък, темпоралния лоб или практически навсякъде в мозъчното полукълбо.

Диагноза

Наличието на поренцефални кисти може да се открие чрез трансилюминация на черепа при кърмачета. Поренцефалията обикновено се диагностицира клинично, като се използва анамнезата на пациента и семейството му, клинични наблюдения или въз основа на наличието на определени характерни неврологични и физиологични характеристики на състоянието.

Образна диагностика като компютърна томография (КТ), магнитно-резонансна томография (ЯМР) или ултразвуково изследване, могат да се използват за изключване на други възможни неврологични разстройства.

Диагнозата може да се постави и антенатално с ултразвук. Други методи включват когнитивни, речеви или интелектуални тестове, които помагат за по-нататъшно определяне на точната диагноза на разстройството.

Лечение

В зависимост от местоположението, степента на лезията, размера на кухините и тежестта на разстройството се прилагат комбинации от методи на лечение. При пациенти с поренцефалия, пациентите постигат добър контрол на гърчовете с подходяща лекарствена терапия, включително валпроат, карбамазепин и клобазам. Също така, антиепилептичните лекарства служат като друг положителен метод за лечение.

Лечение на поренцефална киста е единствено оперативно.

Прогноза

Тежестта на симптомите варира значително в зависимост от популацията на засегнатите, в зависимост от местоположението на кистата и степента на мозъчно увреждане.

При някои пациенти с поренцефалия могат да се развият само леки неврологични проблеми и тези пациенти могат да живеят нормален живот. Следователно, въз основа на степента на тежест, самообслужването е възможно, но в по-сериозни случаи ще са необходими грижи през целия живот.

За тези с тежки увреждания ранната диагноза, медикаментозното лечение, участието в рехабилитация, фокусирана върху фината моторика, и комуникационните терапии могат значително да подобрят симптомите и способността на пациента с поренцефалия да живее нормален живот.

Кърмачетата с поренцефалия, които оцелеят, с подходящо лечение, могат да развият подходящи комуникативни умения, движение и способност да живеят нормален живот.