Комуникираща хидроцефалия МКБ G91.0
Хидроцефалията е неврологично състояние, което се характеризира с увеличаване на количеството на ликвора и разширяване на вентрикуларната система на мозъка.
В зависимост от причината, довела до развитието на състоянието, се различават няколко форми. При наличие на вроден дефект, водещ до нарушения в потока на цереброспиналната течност, се касае за вродена хидроцефалия. При увреждане на мозъчните структури след раждането в резултат от различни болестни състояния, травми и други, се касае за придобита хидроцефалия.
В зависимост от проходимостта на вентрикулната система се различават комуникираща и некомуникираща (обструктивна) хидроцефалия.
При комуникираща хидроцефалия има разширение на всички вентрикули и свободен достъп на цереброспинална течност между камерите на мозъка и субарахноидалното пространство. Това се дължи на нарушение на ликворната резорбция в базалните цистерни и пахионовите гранулации, или на увеличение на ликворната продукция.
Не съществува обструкция в камерните пътища, няма данни за нарушения в проходимостта, поради което състоянието се нарича още и необструктивна хидроцефалия.
Причини за развитие на комуникираща хидроцефалия
Тази форма на хидроцефалия се характеризира в голям процент от случаите с нарушена абсорбция на цереброспиналната течност (кръвоносните съдове не са в състояние адекватно да резорбират течността, в резултат от което се увеличава потокът), по-рядко се касае за свръхпродукция на течността.
Уврежданията в резорбцията и свръхпродукцията на гръбначномозъчна течност се дължат на някоя от следните причини:
- инфекция на централната нервна система: менингит, по-рядко енцефалит или менингоенцефалит в резултат от бактериална, по-рядко вирусна или гъбична инфекция
- субарахноидална хеморагия: кръвоизлив в мозъчните структури може да причини нарушения в потока на цереброспиналната течност
- травма на главата: тежките наранявания в областта на главата могат да причинят различни по тежест структурни увреди, резултиращи в хидроцефалия
- образувания в мозъка: доброкачествени или злокачествени тумори, както и кисти в мозъка водят при нарастване на своите размери до притискане на съседните структури и нарушаване потока на цереброспиналната течност
- предшестваща неврохирургична интервенция
- идиопатична: в редки случаи при невъзможност за откриване на причините, довели до комуникираща хидроцефалия, се касае за идиопатична форма на състоянието
Симптоми при комуникираща хидроцефалия
Често клиничната картина при тази форма е неразличима от останалите форми на хидроцефалия. Възможни са разлики в протичането при отделните пациенти, като съществено значение оказват възрастта на пациента, наличието на подлежащи заболявания, причините довели до развитието на процеса и други.
В масовия случаи се наблюдават прояви, дължащи се на повишеното вътремозъчно налягане в резултат от нарушения ликворен поток.
Състоянието при новородени протича обикновено със следните клинични прояви:
- видимо увеличение размерите на главата
- екстремна отпуснатост, понижен мускулен тонус
- изразена сънливост до сомнолентност
- промени в погледа с развитие на симптома на "залязващото слънце", характеризиращ се с фиксиран надолу поглед
- липса на апетит и отказ от храна, повръщане
- възможни са гърчове, развитие на кома
Алармиращият симптом при новородените е бързото нарастване обиколката на главата, което обикновено е причината за своевременна специализирана помощ.
При малките деца и подрастващите проявите варират, като е възможно леко нарастване размерите и обиколката на главата, промени в поведението, повишена раздразнителност, главоболие, липса на апетит, сънливост, инконтиненция на урината (невъзможност за задържане, изявяваща се с неконтролирано уриниране).
При възрастни размерите на главата не се променят във връзка с определени физиологични особености, поради което в клиничната картина доминират проявите на повишено вътречерепно налягане.
Най-често пациентите се оплакват от:
- упорито главоболие, което не преминава след прием на обезболяващи
- гадене и повръщане
- нарушена координация
- промени в походката
- когнитивен спад: намалена концентрация, проблеми с паметта
- увреждане на зрението
- инконтиненция на урината
Необходимо е своевременно диагностициране и назначаване на подходяща, съобразена с индивидуалното състояние на пациента терапия, тъй като са възможни тежки, необратими увреждания на мозъчните структури с последващи дългосрочни последици.
В детска възраст са възможни изоставане в психическото развитие, умствена недостатъчност, проявена в различна степен, докато при възрастните са възможни различни когнитивни увреждания, неврологичен дефицит и други.
Поставяне на диагнозата при комуникираща хидроцефалия
Диагнозата се установява след външния оглед на детето и се потвърждава чрез инструменталните изследвания, главно скенер, ядрено-магнитен резонанс, ултразвукова диагностика (възможна при новородени), радиоизотопна диагностика.
Физикалните находки и данните от анамнезата са информативни и могат да послужат за ориентир към етиологичния причинител на състоянието (предшестваща инфекция, удар на главата, неврохирургична манипулация). При прегледа на пациентите са възможни нарушения в рефлексите, наличие на патологични рефлекси, установяване на нарушения в походката и координацията, а при малките деца с важно информативно значение са размерите на главата.
Лабораторните изследвания рядко са информативни, въпреки което се извършват рутинно и могат да подпомогнат откриването на подлежаща инфекция.
С високо диагностично значение са образните методи на изследване, като се препоръчва извършване на компютърна томография (скенер) на глава и/или ЯМР на главата, а при необходимост се препоръчва и функционален ЯМР на мозъка.
Високата разделителна способност на тези образни изследвания показва наличието или липсата на обструкция, промени в мозъчните вентрикули, както и наличието или липсата на обем заемащи образувания (тумори, кисти).
При диференциалната диагноза е необходимо разграничаване от другите видове хидроцефалия, както и от протичащите идентично състояния с възпалителна, неопластична или инфекциозна етиология.
Лечение при комуникираща хидроцефалия
Ранното откриване и лечение на хидроцефалията подобрява качеството на живот, намалява риска от сериозни дългосрочни усложнения и инвалидност. Лечението на комуникираща хидроцефалия е хирургичното и често пъти има животоспасяващо значение.
Консервативна терапия с диуретици се назначава като временно средство за стабилизиране на пациента и предпазване от тежки увреждания.
Хирургичното лечение най-често се състои в поставяне на шънт, който отвежда излишните количества цереброспинална течност от мозъка в други части на тялото.
В масовия случай се поставя вентрикулоперитонеален шънт, отвеждащ течността в перитонеалното пространство. Съществуват и други алтернативи за хирургична терапия, като вентрикулостомия, вентрикуларен дренаж, други видове шънтове, като изборът се определя в зависимост от конкретния пациент.
Самата операция крие известни рискове (кървене, инфекция, засягане на съседни структури), поради което се препоръчва продължително наблюдение на пациента.
Дори след провеждане на успешно лечение не е възможно възстановяване на нанесените увреждания в мозъчните структури.
Често след оперативната интервенция е необходимо обучение на пациентите и техните близки, физикална терапия, трудова терапия и други в зависимост от наличните увреждания.
Няма налична специфична профилактика срещу комуникираща хидроцефалия или другите форми на състоянието.
Препоръчват се общи мерки за превенция, включващи спазване на имунизационния календар на България и поставяне по график на всички задължителни ваксини (за намаляване риска от инфекция), спазване на мерките за безопасност при шофиране, използване на предпазни средства при каране на колело, редовни профилактични изследвания (в някои случаи мозъчните тумори нарастват бавно, дълго време са безсимптомни и се откриват при случайни изследвания).
Подробна информация за заболяването може да намерите на:
Библиография
https://radiopaedia.org/articles/communicating-hydrocephalus
http://www.hydroassoc.org/classifications-and-causes/
http://nhfonline.org/aspects-of-hydrocephalus.htm
https://en.wikipedia.org/wiki/Hydrocephalus
http://www.nervous-system-diseases.com/communicating-hydrocephalus.html
ЗАБОЛЯВАНЕТО е свързано към
- G91 Хидроцефалия
- G91.1 Обструктивна хидроцефалия
- G91.3 Посттравматична хидроцефалия, неуточнена
- G91.2 Хидроцефалия с нормално налягане
- С вътреутробна операция спасиха все още неродено дете
- 3D технология спаси дете, чиято глава е 4 пъти по-голяма от нормално
- Министерството на здравеопазването ще финансира животоспасяващите клапи за деца с хидроцефалия
- G91.8 Други видове хидроцефалия
- G91.9 Хидроцефалия, неуточнена
- Хранене при хидроцефалия
Коментари към Комуникираща хидроцефалия МКБ G91.0