Остра дисеминирана демиелинизация, неуточнена МКБ G36.9

В рубриката остра дисеминирана демиелинизация, неуточнена се включват заболявания, чиято основна характеристика е загубата на миелин, водеща до патология във функцията на нервната система.

Етиологията на тези заболявания е разнообразна. Най-често се касае за взаимодействие на генетична предразположеност с неблагоприятни фактори от средата. Като причини за възникване може да се изтъкнат фактори като токсини, продължителна употреба на алкохол, вторичен процес след вирусни или други инфекции. Тези заболявания са сравнително рядко разпространени, но са засегнати лица в активна възраст.

Патогенезата не е напълно изяснена. Предполага се в болшинството от случаите автоимунен процес, провокиран от неустановен засега фактор. Този фактор променя толеранса на имунната система към собствени структури и води до автореактивност и каскада от цитотоксични реакции с краен ефект насочено унищожение на собствени структури - миелиновата обвивка на неврона. Процесът се самоподдържа, тъй като веднъж разпознала имунната система дадената структура като чужда, се формират паметови клетки. Като вероятна причина за възникване на тези заболявания се предполагат вирусните инфекции, поради факта, че вирусите са твърде изменчиви по природа и могат да се вграждат в генетичната информация на клетката.

Патоанатомията показва дифузни полета на демиелинизация, оточни аксони, пръснати некрози, околна възпалителна инфилтрация.

Клиниката на остра дисеминирана демиелинизация, неуточнена е разнообразна, наблюдава се стадийност в развитието на симптоматиката като с напредване на процеса състоянието на пациентите се влошава. Първоначално симптомите са слабо изразени, едва набелязани. Пациентите съобщават за наскоро прекарана вирусна инфекция или внезапно появило се неразположение с лек субфебрилитет, след което следва период свободен от симптоми. След различен интервал от време започва манифестната картина на заболяването - първите симптоми са засилена мускулна умора, мускулна слабост, манифестен неврологичен дефицит в зависимост от първоначално засегнатата структура. В напредналите етапи не остава пощадена нито една функция в човешкия организъм.

Симптомите на остра дисеминирана демиелинизация, неуточнена най-общо включват:

• периферни парези и парализи, тазово-резервоарни нарушения
• нарушена сетивна функция
• засягане на зрението под формата на намалена зрителна острота, нарушено цветно зрение, стеснено зрително поле до неврит и анопсия - едно или двустранно изразени
• засягане на слуха под формата на намален праг на чуване или загуба на слуха - отново едно или двустранно изразени
• промени в говора - засилен, скандиран, трудна артикулация
• нарушена координация, тремор, нистагъм, нестабилна походка
• загуба на памет

От физикалното изследване налице са данни за:

• оживени неврологични рефлекси
• наличие на патологични рефлекси
• данни за неврологичен дефицит

Протичането на тези заболявания обикновено е с периоди на ремисия и екзацербация, ходът е прогресиращ със задълбочаване на клиниката в различен срок.

Диференциалната диагноза на първо място следва да се прави с множествена склероза, възпалителни болести на централната нервна система, паранеопластичен синдром, полиневропатии и други увреждания на периферната нервна система, болести на нервно-мускулния синапс и мускулите и др.

Диагнозата се поставя най-често чрез изключване. От лабораторните изследвания може да се установи промяна на някои показатели - завишение на левкоцити, общ белтък и СУЕ, намаление на тромбоцитите, позитивиране на чернодробните проби - АСАТ, АЛАТ, ликворът може да показва отклонения - завишен белтък. В помощ на диагнозата може да влезе имунологичното и токсилогично изследване. С най-голяма диагностична стойност е образното изследване - ядрено-магнитен резонанс.

Лечението на остра дисеминирана демиелинизация, неуточнена е най-вече симптоматично насочено. При автоимунна генеза и ранно откриване на болестта е уместно приложението на супресираща терапия, а в междупристъпния период - цитостатици, имуноглобулини, интерферон. Важен етап в терапията на тези заболявания е превенцията на вторичните инфекции, декубиталните рани и обездвижването. Препоръчителни са рехабилитационните процедури.

Прогнозата не е обнадеждаваща, в напредналите етапи е налице трайна инвалидизация и значително влошаване качеството на живот на пациентите. Смъртността се дължи най-често на вторични инфекции.