Framar.bg 0
В целия сайт
В целия сайт
Е-аптека
Продукти
Медиа
Здравни новини
Любопитно
Интервюта
Презентации
Научни публикации
Видео
Анкети
Енциклопедия
Заболявания
Симптоми
Анатомия
Алтернативна медицина
Медицински изследвания
Лечения
Физиология
Патология
Ботаника
Микробиология
Медицински журнал
Фармакологични групи
Справочник
Специалисти
Здравни заведения
Образование
Спорт и туризъм
Аптеки
Здравни организации
Нормативни актове
Производители
Кл. пътеки
Здравни проблеми
История
Хранене
Храни и ястия
Хранителни съставки
Хранене при
Диети
Рецепти
Е-тата в храните
Съвети
Lifestyle
Спорт
Психология
Соц. дейности
Интерактивни
0
Е-аптека Промоции
Здравна библиотека
Здравни проблеми Медицинска енциклопедия Заболявания Симптоми и признаци Алтернативна медицина Анатомия Медицински изследвания Лечения Физиология Патология Ботаника Микробиология Фармакологични групи Медицински журнал Взаимодействия История на медицината и фармацията Здравето А-Я
Диагностик
Здравна помощ
Здравен справочник Специалисти Здравни заведения Аптеки Институции и организации Клинични пътеки Нормативни актове Производители Образование Спорт и туризъм Социални грижи Форум Консултации
Здравна медия
Здравни новини Любопитно Интервюта Видео Презентации Научни публикации Анкети Бъди активен Кампании
Здраве и начин на живот
Хранене Хранене при... Рецепти Диети Групи храни и ястия Съставки Е-тата в храните Спорт Съвети Психология Лайфстайл Интерактивни
За нас
За Фрамар За реклама Статистика Общи условия Партньори Екип Кариера Адреси на аптеки Фрамар Блог Важно Автори Програма за лоялни клиенти
Контакти
Назад | Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата Разстройства на други ендокринни жлези Адреногенитални разстройства Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит

Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит МКБ E25.0

от 09 май 2013г.
Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит МКБ E25.0 - изображение
  • Инфо
  • Симптоми
  • Лечения
  • Коментари
Инфо
Инфо
Симптоми
Лечения
Коментари

Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит включват вродената надбъбречна хиперплазия, дефицит на 21-хидроксилаза, вродената надбъбречна хиперплазия със загуба на соли.

Вродената надбъбречна хиперплазия представлява заболяване, което е наследствено и се нарича още андрогенитален синдром.

Причината за вродената надбъбречна хиперплазия се дължи на ензимни дефекти, а унаследяването на заболяването е по автозомно-рецисивен път. В резултат на това се засяга хормоносинтезата и се образува кортизол в по-малко количество. Вследствие на ниските нива на кортизол се отделя по-голямо количество АКТХ, който води до хиперплазия на надбъбречната кора.

Клинично при заболяването се наблюдава маскулинизация, която се характеризира с уголемен клитор, сливане на срамните устни, които приличат на тестиси. След раждането се наблюдава се наблюдава преждевременно окосмяване на половите органи, акне, мутиране и задебеляване на гласа. Болките деца растът бързо, но тъй като костната им възраст напредва бързо, настъпва преждевременно затваряне на епифизарните пластинки и поради това крайния ръст остава нисък. Освен това се наблюдават солева загуба, която се изразява с анорексия, повръщане, дехидратация, прогресивно спадане на тегло, ритъмни и проводни нарушения. Оставени без лечение новородените могат бързо да развият колапс и да загинат.

За диагнозата основно значение имат клиничната картина, прегледа от лекар специалист, трудното установяване пола на детето винаги трябва да ни насочва към вродената надбъбречна хиперплазия, хормонални изследвания, инструментални и образни изследвания.

Диференциална диагноза е необходимо да се направи с преждевременен пубертет, хермафродитизъм, поликистозен вариален синдром.

Основно за лечението на надбъбречната хиперплазия се прилагат хидрокортизон. В определени случаи се налага оперативно лечение.

Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит включва вродената надбъбречна хиперплазия със загуба на соли 

Вродената надбъбречна хиперплазия със загуба на соли е наследствено заболяване. То се дължи на наличие на ензимни дефекти, а унаследяването му е по автозомно-рецисивен път. При него има намалено количество алдостерон.

Клинично при заболяването се наблюдава маскулинизация, която се характеризира с уголемен клитор, сливане на срамните устни, които приличат на тестиси. След раждането се наблюдава се наблюдава преждевременно окосмяване на половите органи, акне, мутиране и задебеляване на гласа. Болките деца растът бързо, но тъй като костната им възраст напредва бързо, настъпва преждевременно затваряне на епифизарните пластинки и поради това крайния ръст остава нисък. Освен това се наблюдават солева загуба, която се изразява с анорексия, повръщане, дехидратация, прогресивно спадане на тегло, ритъмни и проводни нарушения. Оставени без лечение новородените могат бързо да развият колапс и да загинат.

За диагнозата на заболяването основно значение имат клиничната картина, прегледа от лекар специалист, трудното установяване пола на детето винаги трябва да ни насочва към вродената надбъбречна хиперплазия, ниски нива на натрий и хлориди в серума вследствие на липса на алдострон, хормонални изследвания, инструментални и образни изследвания.

Диференциална диагноза е необходимо да се направи с преждевременен пубертет, хермафродитизъм, поликистозен овариален синдром. Основно за лечението на надбъбречната хиперплазия се прилагат хидрокортизон. В определени случаи се налага оперативно лечение.

Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит включват и дефицитът на 21-хидроксилазата.

Дефицитът на 21-хидроксилазата е едно често срещано вродено заболяване. То представлява форма на вродената надбъбречна хиперплазия.

Клинично заболяването се характеризира със симптомите, които са характерни за заболяването.

За диагнозата на заболяването основно значение имат клиничната картина, трудното установяване пола на детето винаги трябва да ни насочва към вродената надбъбречна хиперплазия, хормонални изследвания, инструментални и образни изследвания.

Диференциална диагноза е необходимо да се направи с преждевременен пубертет, хермафродитизъм, поликистозен овариален синдром.

Основно за лечението на надбъбречната хиперплазия се прилагат хидрокортизон. В определени случаи се налага оперативно лечение.

3.0/5 5 оценки

Симптоми и признаци при Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит МКБ E25.0

  • Повръщане
  • Гадене
  • Диария
  • Коремна болка
  • Усещане за отпадналост
  • Затруднено дишане
Всички

Лечение на Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит МКБ E25.0

  • Кортизон
  • Пластична хирургия

Коментари към Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит МКБ E25.0

От сайта От форума
Напиши коментар 0 коментара
  1. Коментирайте Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит МКБ E25.0
    www.framar.bg 
    на 03 March 2021 в 00:24
    Коментирайте "Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит МКБ E25.0"

Фрамар ООД ще доставя до вашата електронна поща актуални оферти и новости!

Можете да промените решението си по всяко време, като кликнете върху връзката за прекратяване на абонамента в долния колонтитул на всеки имейл, който получавате от нас, или като се свържете с нас на buletin@framar.bg. Ние обработваме Вашата информация с уважение. За повече информация относно практиките ни за поверителност, моля, посетете нашия уебсайт. С абонирането за известия по-долу сте съгласни, че може да обработим информацията ви в съответствие с тези условия.

We use Mailchimp as our marketing platform. By clicking below to subscribe, you acknowledge that your information will be transferred to Mailchimp for processing. Learn more about Mailchimp's privacy practices here.

При възникнало съмнение за здравословен проблем или нужда от лечение, моля винаги се обръщайте за медицинска консултация към квалифициран и правоспособен лекар или фармацевт. В никакъв случай не възприемайте дадената Ви чрез сайта информация като абсолютно достоверна и правилна, дори и същата да се окаже такава.
  • Български Фармацевтичен съюз
  • Изпълнителна агенция по лекарствата
  • Комисия за защита на потребителите
  • Министерство на здравеопазването
  • Общи условия
  • Често задавани въпроси
БДА
© 2007 - 2021 Аптеки Фрамар. Всички права запазени! Framar.bg във Facebook
Изработка на интернет портал от Valival
„Бисквитките“ ни помагат да предоставяме услугите си. С използването на услугите ни приемате, че можем да използваме „бисквитки“.Научете повечеРазбрах