Болест на далака, неуточнена МКБ D73.9

Далакът (от гръцки σπλήν-splen) е орган, чиято структура е подобна на голям лимфен възел. Една от основните функции на далака е ролята на кръвен филтър. Тъй като не жизненоважен орган е възможен живот след отстраняването му.

Слезката играе важна роля по отношение на червените кръвни клетки (еритроцитите) и имунната система, като премахва старите и функционално негодни червени кръвни клетки, притежава резерв от кръв в случай на хеморагичен шок, участва в рециклирането на желязо. Като част от мононуклеарно-макрофагеалната система осъществява метаболизма на хемоглобина, отстранен от старите еритроцитите. Глобиноват част на хемоглобина се разгражда до аминокиселини, хем частта се метаболизира до билирубин, който впоследствие се транспортира до черния дроб за отстраняване. В бялата пулпа на слезката се синтезира антитела. В далака се премахват бактерии покрити с антитела.

Етиологията и патогенезата на болест на далака, неуточнена са неизвестни.

Далака може да бъде засегнат от много патологични процеси. Най-често за слезката се засяга вторично, в хода на друго заболяване.

Нарушенията включват:

1. Спленомегалия, при която далака увеличава размерите си вследствие на:

• неоплазми и по-специално левкемии;
• антигенна стимулация, инфекциозни заболявания;
• нарушение на притока на кръв (например обструкция на порталната вена) и застойна сърдечна недостатъчност;
• функционални аномалии (напр. хемолитична анемия);
• бенигнена или малигнена инфилтрация на слезката;
• метаболитни заболявания болест на Гоше;
• вирусна инфекция - най-честата причина за остра спленомегалия при деца, която е преходна и обикновено умерен;
• екстрамедуларна хемопоеза.

2. Хипо- и аспленизъм - характеризира се с нарушение във функцията на слезката или липсата на далак (най-често след спленектомия).

• Вродена липса далака - много рядко състояние.
• Сърповидно-клетъчна болест може да доведе до функционална аспления (или autosplenectomy) посредством развитие на инфаркти на слезката по време на повтарящи се сърповидно-клетъчни кризи.
• Хирургично премахване на слезката (спленектомия) - съществуват строго определени показания за спленектомия, тъй като тя носи висок риск от развитие на животозастрашаващи инфекции. Показанията включват: коремна травма с разкъсване и кръвоизлив на далак, лечение на някои болести на кръвта (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, наследствена сфероцитоза и т.н.), някои форми на лимфом или отстраняване на слезката при наличие на тумори или кисти.

3. Хиперспленизъм - характеризира се с четирите основни признаци - спленомегалия, редукция на броя на циркулиращите кръвни клетки (гранулоцити, еритроцити или тромбоцити), в каквато и да е комбинация, компенсаторно пролиферативен отговор в костния мозък и потенциал за коригиране на тези отклонения след спленектомия.

За диагностицирането на болест на далака, неуточнена, се провеждат редица диагностични мероприятия включващи: анамнеза, физикален преглед, лабораторни и инструментални изследвания. При спленомегалия се изследва пълна кръвна картина с диференциално кръвно броене, брой на тромбоцитите, ретикулоцитите и лимфоцитите, за изключване на хемолитична анемия и левкемия. Оценка на IgM антитела срещу вирусен капсиден антиген (нарастващ титър) е показан за потвърждаване на Epstein-Barr вирус или цитомегаловирус. Ако тези тестове са отрицателни, трябва да бъдат изключени други инфекции.
Образната диагностика включва рентгенография, ехография и КАТ.