Голяма слюнчена жлеза, неуточнена част МКБ D11.9

Слюнчените жлези рядко биват засегнати от болестни процеси, независимо дали става въпрос за новообразувания или не.

Слюнчените жлези биват два вида — малки и големи — които, когато функционират правилно, почти не се забелязват, но когато са засегнати от неопластично заболяване, могат да се окажат предизвикателство за диагностициране и лечение.

Увеличаване размерите на слюнчените жлези се дължи основно на възпалителни или други не-неопластични състояния, отколкото на неоплазми.

Епидемиология

Новообразуванията на слюнчените жлези съставляват по-малко от 3% от всички тумори в областта на главата и шията.
Около 85% от всички новообразувания на слюнчените жлези се срещат в паротидната (околоушната) жлеза. От тях 80% са доброкачествени, докато само около 50% от субмандибуларните (подчелюстните) тумори и приблизително 25% от туморите на малките слюнчени жлези са доброкачествени лезии.
Въпреки че се срещат изключително рядко, туморите на сублингвалните (подезичните) жлези са почти винаги злокачествени.

Ембриология

Големите слюнчени произлизат от ектодермата.
Всички слюнчени жлези започват развитието си като твърди враствания на устния епител, които продължават да се развиват в каналчета, изграждащи дукталната (каналчестата) система на слюнчените жлези. Каналчетата са покрити с епителни клетки и се подразделят на интеркаларни, стриирани или екскреторни.

Както серозните, така и мукозните клетки на слюнчените жлези при възрастни индивиди се оттичат в мрежа от канали.

Класификация

Класификацията на туморите на слюнчените жлези включва:

1. Доброкачествени заболявания,
2. Тумороподобни състояния,
3. Злокачествени заболявания.

Към доброкачествените новообразувания се отнасят:

•  Аденоми:

1. плеоморфен аденом (доброкачествен смесен тумор);
2. мономорфен аденом:
   1. базалноклетъчен аденом;
   2. светлоклетъчен аденом;
   3. себацеен лимфаденом;
3. тумор на Warthin;

• Онкоцитом;
• Онкоцитен папиларен кист(цист)аденом;
• Миоепителиом;
• Sialadenoma papilliferum;
• Дуктален папилом;
• Хемангиом;
• Лимфангиом;

Клинична картина

В по-голямата част от случаите доброкачествените новообразувания на голяма слюнчена жлеза, неуточнена част се представят като безболезнени, бавно нарастващи маси.
Внезапно увеличение в размерите може да е резултат на инфекция, кистозна дегенерация или хеморагия (кръвоизлив) вътре в лезията, в резултат на което безболезнената преди формация става силно чувствителна.
Подвижността на жлезата може да бъде намалена при хронично възпаление и фиброза (повишено разрастване на фиброзна (съединителна) тъкан.

Диагноза

Внимателно снетата анамнеза и физикалния преглед са първата стъпка, спомагаща за диференциране между доброкачествени и злокачествени лезии.
По правило доброкачествените лезии са бавнорастящи, свободно подвижни и при тях не се забелязва парализа на нерв или улцерация (разязвяване).

Един от туморите, който може да се диагностицира при клинично изследване, е хемангиом.
Хемангиомите се наблюдават само при кърмачета и обикновено се забелязват няколко дни след раждането.
В продължение на 1 до 6 месеца те нарастват бързо, а след това постепенно регресират (претърпяват обратно развитие) в период от една до дванадесет години.
При близо 50% от пациентите с хемангиоми на слюнчените жлези се наблюдават едновременно и кожни хемангиоми.

Съдовите заболявания, които се наблюдават по време на раждане и постепенно нарастват с останалата част на тялото, се считат за съдови малформации. Те не регресират спонтанно.

Образна диагностика

Конвенционална (стандартната) рентгенография и сиалография се използват рядко, защото те не предоставят достатъчно информация.

Радиоизотопното изследване (сцинтиграфия) с помощта на технеций 99м пертехнетат е полезно само при онкоцитоми и тумори на Вартин.
Тъй като иглената биопсия може да осигури по-добра информация, сцинтиграфия рядко се използва.

Компютърна томография (КТ) и магнитен резонанс (MRI) са много полезни при определяне на степента на развитие на заболяването, но чрез тях не може да се направи разграничаване между доброкачествени и злокачествени тумори.

С помощта на ултразвук с висока резолюция могат да се открият калкулоза (наличие на камъни в слюнчените жлези), абсцеси, кисти, като в голям процент от случаите (около 90%) е възможно да се направи разграничаване на доброкачествени от злокачествени тумори.

Биопсия

Вземането на биопсия е задължително условие при поставянето на диагноза при заболявания на слюнчените жлези.

Прилагат се различни видове биопсии:

• тънкоиглена аспирационна биопсия (ТАП);
• биопсия с куха игла;
• инцизионна биопсия;
• ексцизионна биопсия;

В момента тънкоиглените аспирационни биопсии са най-често използваният метод за оценка на неоплазмите на слюнчените жлези.
Точността при ТАП за диференциране на доброкачествени от злокачествени тумори се доближава до 90%.

Инцизионната биопсия е надежден метод за изследване, който често се прилага при по-големи лезии, разположени в устната кухина.
Чрез инцизионна биопсия на небцето може да се потвърди наличието на сиалометаплазия (възпалително заболяване на слюнчените жлези), като по този начин се избягва необходимостта от допълнителна оперативна интервенция.

Ексцизионна биопсия се използва основно при малки интраорални (разположени в устната кухина) тумори на слюнчените жлези, ако не се използва ТАП.

Най-често срещаните доброкачествени новообразувания на голяма слюнчена жлеза, неуточнена част са:

Плеоморфен аденом

Плеоморфните аденоми, означавани още и като доброкачествени смесени тумори са най-често срещаните тумори на голяма слюнчена жлеза, неуточнена част, като повечето от тях възникват в околоушната жлеза.

Терминът "плеоморфен" описва ембриологичната основа на тези тумори, които произлизат от епителна и съединителна тъкан.

Смесеният тумор обикновено се развива през четвъртото или петото десетилетие.

Изображение: radiopaedia.org

Клинична картина

Клинично се представя като безболезнена, бавнорастяща формация в областта на бузата или в близост до ъгъла на долната челюст, като обикновено се открива случайно.
В някои случаи могат да се представят като интраорално (в устната кухина) подуване и медиално (навътре) изместване на сливиците и латералната (страничната) фарингеална (на гълтача) стена.

В повечето случаи плеоморфните тумори са с плътна консистенция и са свободно подвижни.

Тъй като са най-разпространените доброкачествени новообразувания на слюнчените жлези, смесените тумори са подробно разгледани в:

»МКБ D11 Доброкачествено новообразувание на големите слюнчени жлези

Мономорфен аденом

Мономорфните аденоми са доброкачествени тумори на слюнчените жлези, които произлизат от дукталния епител, като съставляват само 1% до 3% от неоплазмите на слюнчените жлези.

Не съществува предилекция (предразположеност) към пол, а средната възраст на възникване е 60 години.

Както при повечето доброкачествени тумори, мономорфните аденоми най-често се проявяват като безсимптомни, бавнорастящи маси.

Хистологично, тези тумори се разграничават от плеоморфните аденоми чрез липсата на хондромиксоидна строма и наличието на един вид епителна тъкан.

Към групата на плеоморфните аденоми спадат:

1. базалноклетъчен аденом;
2. светлоклетъчен аденом;
3. себацеен лимфаденом;

Изображение: acsjournals.onlinelibrary.wiley.com

Тумор на Warthin/Вартин

Туморът на Вартин, известен още и като папиларен лимфоматозен кистаденом или аденолимфом, е вторият най-често срещан доброкачествен тумор след плеоморфния аденом.

Туморите на Warthin са уникални поради няколко причини:

• съдържат лимфоидна тъкан;
• срещат се изключително често при мъже;
• около 10% от случаите се развиват двустранно;
• наблюдават се рядко при чернокожи;

Аденолимфомът се развива най-често през шестото десетилетие.

Въпреки че лезиите най-често са асимптоматични, при малка част от пациентите може да е налице болка.

В туморите на Вартин се наблюдават онкоцити, както при онкоцитом — единственият друг тумор, при който често се наблюдава двустранно развитие.

Изображение: Ed Uthman, MD, Public domain, via Wikimedia Commons

Диагноза

При сцинтиграфия онкоцитите избирателно поглъщат радиоизотопа (технеций 99м) и се визуализират като "горещи" зони, докато при повечето други неоплазми е налице или нормално поглъщане, или се те се визуализират като студени възли.
Технецият се натрупва поради функционална аномалия в онкоцитите и наличието на изменени митохондрии.

Туморите на Вартин имат гладка и лобулирана повърхност, като са покрити с капсула.
При срез често се наблюдават папиларни кисти, които могат да съдържат кафява течност, подобна на слуз.

При изследване с електронен микроскоп се установяват голям брой митохондрии в епителните клетки, което от своя страна води до появата на приличащи на гранулоцити еозинофили.

Онкоцитоми

Онкоцитомите съставляват по-малко от 1% от всички тумори на слюнчените жлези.
Те обикновено са доброкачествени и произлизат от онкоцити — клетки с епителен произход, които могат да бъдат разположени поединично или в групи в иначе нормално изглеждащи големи слюнчени жлези.

Онкоцити могат да бъдат открити и в:

• панкреаса,
• щитовидната жлеза,
• дихателните пътища,
• паращитовидните жлези,
• хипофизата,
• надбъбречните жлези,
• бъбреците.

Повечето пациенти с онкоцитоми са между 55 и 70-годишна възраст към момента на поставяне на диагнозата.

Двата пола се засягат почти поравно.

Онкоцитомите са безболезнени, бавнорастящи новообразувания, показващи афинитет към технеций 99м, като се визуализират като горещи зони след радиоизотопно сканиране.

Изображение: www.ajnr.org

Хистологично изследване

Хистологично, онкоцитомите трябва да бъдат разграничени от други неоплазми на слюнчените жлези.
Въпреки че са хистологично доброкачествени, те имат деструктивен потенциал, който се засилва от анатомичното им местоположение.
Много рядко те показват хистологични критерии за злокачествено заболяване.

Онкоцитомите на големите слюнчени жлези са добре ограничени и капсулирани, докато този вид тумори при малките слюнчени жлези нямат добре изразени граници и не са капсулирани.
Повърхността на туморите е розова до ръждива на цвят.

Микроскопски, отличителните характеристики на онкоцитите включват слепени гранулирани елементи и висока концентрация на митохондрии, като последното отличава онкоцитомите от другите тумори. Същинските онкоцитоми не съдържат лимфоидна тъкан, което ги отличава от туморите на Вартин.

Лечение

Лечението на голяма слюнчена жлеза, неуточнена част включва хирургична ексцизия.

Заглавно изображение: n.raveender, Public domain, via Wikimedia Commons