Мастоклетъчна левкемия МКБ C94.3

В групата на други левкемии с уточнен клетъчен вид се отнася и така наречената мастоклетъчна левкемия.

Това е много рядка форма на агресивна системна мастоцитоза. Изключително злокачествен подтип на остра миелоидна левкемия, който обикновено възниква de novo, но може да се развие от хронична миелоидна левкемия. Неопластичните клетки съставляват 20 % от всички клетки в костния мозък и 10 % от кръвните клетки.

За развитието на това състояние важна роля имат генетичната предиспозиция, вроден или придобит имунен дефицит, радиация, злокачествени хемопатии, вредности от околната среда, професионална експозиция на пестициди, хербициди, бензен, автоимунни и хронични възпалителни нарушения и други.

Клиничната картина при отделните случаи показва вариабилна симптоматика, включваща някои от следните прояви:

• треска
• зачервяване на лицето
• слабост
• редукция на тегло
• миалгия, артралгия
• сърбеж
• главоболие
• болка и дискомфорт в абдоминалната област
• спленомегалия
• хепатомегалия
• увеличени лимфни възли

При поставянето на диагнозата важно значение имат данните от редица клинико-лабораторни и инструментални изследвания. Патологичните клетки се характеризират с метахроматични гранули, които се оцветяват с алфа нафтифил хлороацетат естераза, но не и с пероксидаза. Левкемичните клетки обикновено са позитивни за туморни маркери, като CD13, CD33, CD68 и експресират антиапоптозен ген, наречен bcl-2.

Аспирационната биопсия от костен мозък показва характерни морфологични и имунохистохимични особености. Образни изследвания, като ехография, КТ и ЯМР, се прилагат при засягане на вътрешните органи или централната нервна система.

В диференциалната диагноза е необходимо да се разграничи състоянието от други злокачествени хемопатии, с различен произход.

Лечението при пациенти с мастоклетъчна левкемия е комплексно и включва:

• комбинирана полихимиотерапия
• поддържащо лечение и симптоматични средства
• заместително лечение с растежни фактори
• хирургично лечение, при необходимост

Прогнозата при отделните пациенти показва вариабилност, като основно значение имат състоянието на пациента, степента на разпространение на процеса и отговора към приложеното лечение. При голям процент от пациентите фатален изход настъпва до една година от поставянето на диагнозата.