Хронична моноцитна левкемия МКБ C93.1

При хронична моноцитна левкемия се наблюдава повишение на броя на еозинофилите в периферната кръв и наличие на по-малко от 20 % бласти в костния мозък.

Характеризира се с персистираща моноцитоза, липса на Филаделфийска хромозома, миелодисплазия и отсъствие на аномалии в гените pdgfra и pdgfrb. Представлява рядко срещано заболяване, със средна възраст на изява след 70 години и доминиране на мъжкия пол. Описва се и при млади хора, но изключително рядко.

Конкретните етиологични фактори не са напълно изяснени, но като провокиращи се обсъждат генни мутации, например TET2 и RAS, радиация, продължително лечение с химиотерапевтици, хронични и автоимунни заболявания и други.

Клиничната картина при отделните пациенти варира, като е възможно дълго и безсимптомно протичане. Най-честият признак е наличието на значително повишен брой на моноцитите в периферната кръв. Често се засягат слезката и черния дроб и се наблюдава органомегалия, болка и тежест в абдоминалната област.

Ниският брой на еритроцити и хемоглобин е причина за развитието на анемия и свързаните с нея симптоми, като бледа кожа и лигавици, слабост и лесна уморяемост, диспнея.

Левкопенията се асоциира с развитието на чести и тежки инфекции с атипични причинители. Намаленият брой тромбоцити обикновено води до нарушения в коагулацията и често кръвотечение от носа и венците. Опасно за живота може да бъде кървенето от вътрешните органи и централната нервна система.

Много от пациентите имат и общи симптоми, включващи намален апетит, редукция на теглото, фебрилитет.

За поставяне на диагнозата основно значение имат изследването на кръвта и костния мозък. От лабораторните изследвания рутинно се извършват пълна кръвна картина с диференциално броене, натривка от периферна кръв, химичен анализ, коагулационен статус. Обикновено се наблюдават различна по степен анемия, тромбоцитопения и моноцитоза.

Пробите от костен мозък се получават чрез аспирационна биопсия и материалът се подлага на имуноцитохемичен и цитогенетичен анализ. Често се извършва и молекулярен генетичен анализ, обикновено с флуоресцентна ин ситу хибридизация, наричана още FISH.

Въз основа на броя на клетките в кръвта и костния мозък, заболяването се разделя на два подтипа:

• тип 1: бластите съставляват по-малко от 5 % от белите клетки в кръвта и по-малко от 10 % от клетките в костния мозък
• тип 2: бластите съставляват 5-20 % от бялата редица в кръвта или 10-20 % от клетките в костния мозък

Лечението при пациенти с хронична моноцитна левкемия включва поддържаща терапия и симптоматични средства, комбинирана полихимиотерапия, лъчетерапия, хирургично лечение, заместително лечение с растежни фактори, трансплантация на стволови клетки и други.

Прогностично значение при хронична моноцитна левкемия имат редица фактори, особено възрастта и общото състояние на пациента, тежестта на заболяването и отговорът към приложеното лечение.